Lupus erythematodes (Übersicht) L93.-

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 22.03.2023

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Synonym(e)

Erythematodes; LE; Leloirsche Krankheit; Lupus; Lupus erythematosus; Schmetterlingsflechte

Erstbeschreiber

Der Begriff Lupus wurde in erster Linie zur Charakterisierung von vernarbenden Hautveränderungen verwendet, die hauptsächlich im Gesicht auftreten. 1828 beschrieb Biett erstmals die klinischen Merkmale des Lupus erythematodes (LE), und 1850 brachte sein Schüler Cazanave den Namen "Lupus erythematosus" mit ein. Im Jahr 1872 erwähnte Moriz Kaposi, dass der systemische LE und der chronische diskoide Lupus ein und dieselbe Krankheit seien. Im Jahr 1934, führte O'Leary die bis heute übliche Klassifizierung des LE ein. Diese umfasste den diskoiden LE (DLE), der in der Regel auf die Haut beschränkt war, den akuten disseminierten LE (in der Regel tödlich) und den subakuten disseminierten LE (in der Regel gutartig).

 

Definition

Mono- oder polytope, komplexe Autoimmunkrankheit (s.a. Autoantikörper) mit überwiegend polygener Disposition, die durch eine fehlerhafte Elimination extrazellulärer Antigene gekennzeichnet ist. Diese führt  zu einem Toleranzverlust und einer konsekutiven pathologischen Immunstimulation mit Spezifität für körpereigene Antigene.

Labor

Vorkommen von Autoantikörpern bei versch. Autoimmunerkrankungen 

Krankheitsbilder und häufige Ziele von Autoantikörpern (Antigene)
Krankheitsbild Autoantikörper bzw. Antigene
Anti-Phospholipid-Antikörpersyndrom (APS) Lupus-Antikoagulans, Cardiolipin, ß2-Glykoprotein
Basedow, M. TSH-Rezeptor
Chronische Polyarthritis (rheumatoide Arthritis) Rheumafaktor, ANA, Histone, ssDNS, Fillaggrin
CREST-Syndrom Zentromer (ACA)
Enteritis regionalis (M. Crohn) ASC
Dermatitis herpetiformis Duhring Endomysium, Gliadin, epidermale Gewebe-Transglutaminase 
Dermatomyositis/Polymyositis PM-Scl, Jo-1, MI2, ssDNS, Ku
Mixed Connective Tissue Disease n-RNP, ss-DNS
Pemphigoid BPAG 1 (BP 230), BPAG 2 (BP 180), Epiligrin
Pemphigus Desmoglein 1, Desmoglein 3, Plakoglobin, STAG
Periarteriitis nodosa p-ANCA, MPO
Systemische Sklerodermie oder zirkumskripte Sklerodermie SCL-70, ACA
Sjögren-Syndrom SS-A, SS-B, Rheumafaktor,  Speicheldrüsenausführungsgänge
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ds-DNS, ssDNS, Sm-Antigen, SS-A, SS-B
Medikamenteninduzierter SLE ss-DNS, Histone
Wegener-Granulomatose c-ANCA, PR3
Sprue, Zöliakie Endomysium, Gliadin, Gewebe-Transglutaminase

Literatur
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  1. Cazenave PL (1850) Des principales formes du lupus et de son traitement. Gazette des hôpitaux (Paris) 3 sér. 2: 393
  2. Cazenave PL (1850) Des principales formes du lupus et de son traitement. Gazette des hôpitaux (Paris) 3 sér. 4: 114
  3. Günther C (2015) Genetik des Lupus erythematodes. Hautarzt 66: 121-130
  4. Leloir HC (1890) Recherches sur l’histologie pathologique et al nature du lupus érythémateux. Annales de dermatologie et de syphilographie (Paris) 1: 708-709

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