Lupus erythematodes tumidus L93.2

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

LET; Lupus erythematosus tumidus; Lupus vulgaris tumidus et hypertrophicus; TLE

Erstbeschreiber

Hoffmann, 1909; Gougerot u. Burnier, 1930

Definition

Durch indurierte, rote Plaques und Knoten gekennzeichnete, nicht-vernarbende Variante des kutanen Lupus erythematodes, ohne signifikante epidermale Komponente wie Schuppung oder follikuläre Hyperkeratosen. Es bestehen fließende Übergänge zum Lupus erythematodes profundus. Klinisch hervortretend ist eine hohe Lichtempfindlichkeit.

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Dermatologie

Häufigste Form des kutanen Lupus erythematodes mit kreisförmigen, ovalen oder girlandenförmigen, roten Plaq...

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Vorkommen/Epidemiologie

Bei ca. 15% der Fälle des kutanen Lupus erythematodes auftretend.

Manifestation

Vor allem im jungen Erwachsenenalter auftretend. Altersgipfel: 30.-40. LJ. Seltener bei Kindern auftretend. Keine Geschlechtsbevorzugung.

Lokalisation

Bevorzugt im Gesicht; auch Nacken, Dekolletee, Arme, Schultern sind nicht selten befallen.

Klinisches Bild

An lichtexponierten Stellen zeigen sich lokalisierte oder auch disseminierte, chronisch stationäre, 0,5-5,0 cm große, rote, meist nicht hypersensitive, scharf begrenzte sukkulente Papeln und Plaques mit glatt-glänzender, nicht schuppender Oberfläche, ohne follikuläre Hyperkeratosen, die ohne Narbenbildung nach monatealngem Verlauf abheilen können. Verschlechterung nach Sonnenexposition. 

Durch Konfluenz ist die Ausbildung anulärer oder gyrierter randbetonter Plaques möglich (Abgrenzung zum anulären Typ des subakut-kutanen Lupus erythematodes).

Narbige Abheilung wird nicht beobachtet (keine Follikelatrophie, keine De- oder Hyperpigmentierung).

Labor

Bei etwa 10-20% (Rodriguez -Caruncho et al. 2015)  der Fälle finden sich positive (meist niedrigtitrig max. 1:320) ANA, bei 5% Anti-Ro/SSA und La/SSB. Anti-Cardiolipin AK bei 10% pos. CRP bei ca. 30% der Pat. erhöht, C3 bei ca. 30% vermindert.

Histologie

In der mittleren und tiefen Dermis, vereinzelt auch im der angrezenden Subkutis finden sich fleckförmige, teils auch knotige, perivaskuläre oder periadnexielle, überwiegend monomorphe, lymphoidzellige Infiltrate, wobei kleine runde Lymphozyten mit homogenen chromatindichten Kernen überwiegen. Wenige Plasmazellen. Keimzentren können vorkommen, sind jedoch eher die Seltenheit. Keine wesentliche oder nur sehr geringe Epidermotropie (vakuoläre Degeneration der Basalzellschicht fehlt stets!) oder Adnexotropie. Deutliches subepidermales Ödem sowie fokale Muzinablagerungen.

Direkte Immunfluoreszenz

An der dermo-epidermalen Junktionszone und auch um die Follikel in den allermeisten Fällen keine spezifischen Fluoreszenzphänomene nachweisbar! Auch in den UV-provozierten Läsionen zeigen sich keine spezifischen Fluoreszenzphänomene.

Differentialdiagnose

Klinisch wie auch histopathologisch ist eine Abgrenzung zur polymorphen Lichtdermatose (PLD), zur Lymphocytic infiltration, zu Pseudolymphomen der Haut, zum Granuloma anulare und zum REM-Syndrom notwendig.

Therapie

Entsprechend dem Lupus erythematodes chronicus discoides.

Die Behandlung mit topischen Glukokortikoiden sowie die Anwendung von Sonnenschutzpräparaten mit einem hohen Lichtsschutzfaktor führt in Einzelfällen zu einer kompletten Rückbildung der Erscheinungen.

Alternativ: Das gute Ansprechen auf eine Lokaltherapie mit Tacrolimus ist in Pilotstudien belegt.

Therapie allgemein

Meiden der direkten Sonnenexposition.

Interne Therapie

Therapie mit Chloroquin (3,5-4,0 mg/kg KG/Tag p.o.) oder Hydroxychloroquin (6,0-6,5 mg/kg KG/Tag p.o.) ist sehr effektiv. Darunter hohe Besserungsraten (> 90%). Cave! Rauchen vermindert signifikant die Ansprechrate der Antimalariamittel.

Verlauf/Prognose

Günstig. Eine systemische Beteiligung bzw. ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) wurde bisher nicht beobachtet.

Tabellen

Lupus erythematodes tumidus

REM-Syndrom

Lymphocytic infiltration of the skin

Lupus erythematodes, subakut-kutaner

Histologie

Muzinablagerungen

meist nicht vorhanden; unterschiedlich ausgeprägt

reichlich vorhanden

vorhanden

vorhanden

Vakuoläre Degeneration der Basalzellreihe

nicht vorhanden

meist nicht vorhanden oder sehr gering ausgeprägt

nicht vorhanden

vorhanden

Direkte Immunfluoreszenz

negativ

Meist negativ, selten IgM, IgA, C3-Niederschläge an der dermatoepidermalen Junktionszone.

negativ

In 40-50% der Fälle negativ; in befallener Haut Nachweis von IgG, IgM, IgA, C1 und C3 (= positiver Lupusbandtest), unbefallene Haut negativ.

Manifestation

Vor allem im jungen Erwachsenenalter, Altersgipfel 30.-40. LJ; seltener bei Kindern.

Vor allem im jungen Erwachsenenalter, Verhältnis Frauen zu Männer 2:1.

Vor allem bei männlichen Erwachsenen < 50 Jahren.

Vorwiegend Erwachsene im mittleren Alter, gehäuft bei Frauen.

Lokalisation

Lichtexponierte Areale: Gesicht bevorzugt; auch Nacken, Dekolletee, Arme, Schultern.

Überwiegend Brust- und/oder Rückenmitte, seltener auch oberes Abdomen, Ellbogen und Gesicht.

Lichtexponierte Areale: Vor allem Gesicht (Stirn, Wangen), Nacken, Hals.

Lichtexponierte Areale: Gesicht, wobei die Gesichtsmitte eher ausgespart wird, oberer Thorax, Arme.

Klinik

Scharf begrenzte, disseminierte, 5 mm bis 3-5 cm große, rote, meist nicht (!) hypersensitive Papeln und Plaques mit glatt-glänzender, nicht schuppender Oberfläche, die ohne Narbenbildung abheilen. Ausgeprägte Photosensitivität (anamnestisch bei ca. 50% der Fälle, nach Photoprovokation bei > 70% der Fälle)

Netzförmige bis flächenhafte, scharf begrenzte, unregelmäßig konfigurierte, hellrote, selten bräunliche, evtl. leicht urtikarielle Erytheme und Papeln. Gelegentlich Juckreiz. Ca. 30% der Patienten exazerbieren nach Sonnenexposition.

Meist mehrere, häufig symmetrisch lokalisierte, zunächst kleinpapulöse, scharf begrenzte, rötliche oder bräunlichrote, polsterartig erhabene, derbe, gelegentlich zirzinäre Infiltrate ohne epidermale Beteiligung. Keine Mutilationen.

Scharf begrenzte, münzgroße, schuppende, infiltrierte Erytheme. Zentral fest haftende Schuppen mit spitzkegeligen, in den Follikelöffnungen gelegenen Hornzapfen an der Unterseite (Tapeziernagelphänomen, Reißnagelphänomen). Zentral beginnende, atrophische Rückbildung mit Schwund der Hornauflagerung und der Follikelostien, Depigmentierungen oder Hyperpigmentierungen, Teleangiektasien, selten auch Mutilationen. Geringfügiger viszeraler Befall ist möglich, u.a. mit Polyarthritis, Serositis, selten renalen oder zerebrovaskulären Erkrankungen.


Testort

Schulter und oberer Rückenbereich

Testfelder

5 x 8 cm

Strahlenquellen

UV-A: Metallhalogenidstrahler (340-400 nm)

UV-B: Fluoreszenstrahler (Philips TL 12, 285-350 nm)

Strahlendosen

UV-A: 3-4 x 60-100 J/cm2

UV-B: 3-4 x 1,5-fache MED

Ablesung

24, 28, 72 Std. sowie 1, 2, 3 Wochen nach der Bestrahlung

Hinweis(e)

Eines der Hauptkriterien für den Lupus erythematodes tumidus ist die ausgeprägte Photosensibilität, die anamnestisch in 50% der Fälle besteht und bei über 70% der Patienten mit einer Photoprovokationstestung nachweisbar ist. Photoprovokation durch UVA und/oder UVB.

"tumidus" bedeutet soviel wie aufgedunsen und bezeichnet voluminöse Herde des kutanen LE.

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Alexiades-Armenakas MR et al. (2003) Tumid lupus erythematosus: criteria for classification with immunohistochemical analysis. Arthritis Rheum. 49: 494-500
  2. Böckle BC et al. (2015)  Smoking is highly associated with discoid lupus erythematosus and lupus erythematosus tumidus: analysis of 405 patients. Lupus 24:669-674
  3. Dekle CL et al. (1999) Lupus tumidus. J Am Acad Dermatol 41: 250-253
  4. Gougerot H, Burnier R (1930) Lupus érythémateux 'tumidus'. Bull Soc Fr Dermatol Syph 37: 1291-1292
  5. Hinz T et al. (2013)  Lupus tumidus following the lines of Blaschko. Int J Dermatol 52:1615-1617
  6. Hoffmann E (1909) Demonstrationen: Isolierter Lupus erythematodes tumidus der Gesichtshaut. Derm Zeitschr 16: 159-160
  7. Kreuter A et al. (2009) Lupus erythematosus tumidus. Arch Dermatol 145: 244-248
  8. Kuhn A et al. (2003) Histopathologic findings in lupus erythematosus tumidus: review of 80 patients. J Am Acad Dermatol 48: 901-908
  9. Kuhn A et al. (2002) Characterization of the inflammatory infiltrate and expression of endothelial cell adhesion molecules in lupus erythematosus tumidus. Arch Dermatol Res 294: 6-13
  10. Kuhn A et al. (2002) Upregulation of epidermal surface molecule expression in primary and ultraviolet-induced lesions of lupus erythematosus tumidus. Br J Dermatol 146: 801-809
  11. Kuhn A et al. (2000) Lupus erythematosus tumidus--a neglected subset of cutaneous Lupus erythematosus: report of 40 cases. Arch Dermatol 136: 1033-1041
  12. Rémy-Leroux V et al. (2008) Comparison of histopathologic-clinical characteristics of Jessner's lymphocytic infiltration of the skin and lupus erythematosus tumidus: Multicenter study of 46 cases. J Am Acad Dermatol 58: 217-223
  13. Rodriguez-Caruncho C et al. (2015)  Lupus erythematosus tumidus: a clinical and histological study of 25 cases. Lupus 24:751-755
  14. Sonntag M et al. (2003) Lupus erythematosus tumidus in childhood. Report of 3 patients. Dermatology 207: 188-192
  15. Vieira V et al. (2006) Lupus erythematosus tumidus: a series of 26 cases. Int J Dermatol 45: 512-517

 

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