Lupus erythematodes-Syndrom neonatales P00.8

Zuletzt aktualisiert am: 02.06.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angeborener AV-Block; Complete congenital heart block; Neonataler LE; Neonataler Lupus erythematodes; Neonatal lupus erythematosus

Erstbeschreiber

Aylward, 1928; McCuistion u. Schoch, 1954

Definition

Seltenes Krankheitsbild des Feten, Neugeborenen und/oder des jungen Säuglings, verursacht durch spezifische mütterliche Antikörper. Der neonatale Lupus erythematodes manifestiert sich vorherrschend mit kardialen und/oder kutanen Symptomen. Die Prognose ist abhängig vom Vorhandensein eines kompletten AV-Blocks, der mit einer hohen Sterblichkeit behaftet ist (Mortalitätsrate bis zu 30%).

 

Vorkommen/Epidemiologie

Panethnisch. Inzidenz: ca. 1/12.500 Lebendgeburten.

Bei Müttern mit Erstschwangerschaft und nachgewiesen SS-A/-SS-B-Antikörpern wird das Risiko für ein Neugeborenes, an einem neonatalen Lupus erythematodes zu erkranken mit 2% angegeben (Vanoni F et al. (2017). Untersuchungen deuten darauf hin, daß das Risiko noch geringer ist, wenn die Mutter zusätzlich dsDNA-Antikörper aufweist.

Ätiopathogenese

Diaplazentar übertragene Anti-Ro-(SSA)- Antikörper (bei > 90% der Pat.) und Anti-La-Antikörper (30-40% der Pat.), seltener Anti-U1-RNP-Antikörper, die als Marker gelten, aber auch die Möglichkeit eines genetisch determinierten systemischen Lupus erythematodes werden diskutiert. Die Antikörper haben eine hohe Affinität zu den basalen Keratinozyten und fetalen Kardiozyten (v.a. SSA- und SSB-Ak.). 

 

Manifestation

Hauterscheinungen sind angeboren oder treten während der ersten Lebenswochen auf.

AV-Block bereits intrauterin nachweisbar.  

Klinisches Bild

Hauterscheinungen: Spontan reversible, meist perioral lokalisierte, multiple anuläre Plaques, die an einen subakut kutanen LE erinnern. Auch Bild der Cutis marmorata. Es besteht eine erhöhte UV-Sensibilität. (Vanoni F et al. (2017). Neben den Zeichen eines subakut-kutanen Lupus erythematodes können auch transiente leicht atrophische Schmetterlings-Erytheme, ohne sonstige Systembeteiligungen auftreten (Cisse L et al. 2018).

Systemveränderungen:

Reversible Coombs-positive Anämie

Intrauterine kardiale Beteiligungen mit irreversiblem, inkompletten der kompletten AV-Block. Das Auftreten eines kompletten AV-Blocks beim Feten ist mit einer hohen Sterblichkeit behaftet (Mortalitätsrate bis zu 30%). Die irreparable Herzschädigung tritt zwischen der 18. und 24. Schwangerschaftswoche auf. In dieser Zeit gelangt die mütterlichen Antikörper durch die Plazenta in den fetalen Blutkreislauf.

Die bekannt hohe Affinität zu den fetalen Kardiozyten führt zu einer Zerstörung des AV-Knotens, der als Taktgeber den Herzschlag steuert. Parallel hierzu kann es zu einer autoimmun ausgelösten Entzündung des Herzmuskels und des Herzbeutels kommen (fetale Myokarditis oder Perimyokarditis).

Ein totaler AV-Block ist bei Neugeborenen sehr selten; die Häufigkeit wird bei lebendgeborenen Kindern mit 1: 15.000 bis 1:22.000 angegeben. In 70-90% der Fälle ist ein neonataler Lupus erythematodes für diese Störung verantwortlich. In der Mehrzahl (>60%) sind die Mütter völlig beschwerdefrei, so daß diese Schwangerschaftskomplikation in der Regel nicht erkannt wird. Eine fetale Echokardiographie ist eine geeignete diagnostische Methode zur Überprüfung der kardialen Symptomatik des Foetus (Sonesson SE et l. 2019).

 

Komplikation

In 20–70% kongenitaler Herzblock; passagere Thrombozytopenie, cholestatische Hepatitis, Anämie.  

Therapie

Rückbildung der Hautveränderungen in der Regel innerhalb von 12 Monaten.

AV-Block: Durch Eine sofortige Gabe von Kortikosteroiden kann eine Verbesserung der kindlichen Situation erfolgen. 50% der Neugeborenen mit angeborenem kompletten AV-Block benötigen bereits unmittelbar nach der Geburt einen Herzschrittmacher.

Bei angeborenem inkomplettem AV-Block ist eine sorgfältige klinische Überwachung unumgänglich, da auch bei dieser Konstellation im weiteren Verlauf der Einsatz eines Herzschrittmachers notwendig werden kann.

Verlauf/Prognose

Rückbildung der Hautveränderungen innerhalb von 12 Monaten. Die Mortalität bei angeborenem Herzblock Grad 3 beträgt 30% (überwiegend während der Lebensmonate 1-3).

Prophylaxe

Als Prophylaxe kommt bei Schwangeren mit erhöhtem Risiko und bereits eingetretener Schwangerschaft der Einsatz von Dexamethason in Betracht. Diese sollte bis zur 17 Schwangerschaftswoche begonnen worden ist. Dadurch ist eine Supprimierung der fetalen Autoimmunreaktion möglich.

Bei Patientinnen mit Kinderwunsch und hohen Ro/SS-A oder La/SS-B-Antikörpern wird vor der Schwangerschaft die Gabe von Prednisolon (0.5 mg pro kg KG/Tag) über einen Zeitraum von 3 Monaten empfohlen. Diese Therapie sollte in niedrigerer Dosierung, in der Schwangerschaft fortgesetzt werden.

Alternativ: Hydroxychloroquin oder Azathioprin (Dalal DS et al. 2019).

 

Hinweis(e)

Beifolgenden Konstellationen besteht in der Schwangerschaft aber grundsätzlich ein Risiko für die Entwicklung eines neonatalen Lupus erythematodes:

Literatur
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  1. Albrecht-Nebe H et al. (1988) Der neonatale Lupus erythematodes-Überlegungen zur nosologischen Stellung anhand eigener Beobachtungen. Dermatol. Monatsschr 174: 243-256
  2. Aylward JR (1928) Congenital heart block. British Medical Journal 1: 943
  3. Belter SV et al. (1988) Neonataler Lupus erythematodes. Akt Dermatol 14: 368-370
  4. Cimaz R, Spence DL, Hornberger L et al. (2003) Incidence and spectrum of neonatal lupus erythematosus: a prospective study of infants born to mothers with anti-Ro autoantibodies. J Pediatr 142: 678–683

  5. Cisse L et al.(2018) Neonatal lupus in an infant of a mother followed up for dermatomyositis: medical images. Pan Afr Med J 31:117.

  6. Clancy RM, Buyon JP, Ikeda K et al. (2005) Maternal antibody responses to the 52-kd SSA/RO p200 peptide and the development of fetal conduction defects. Arthritis Rheum 52: 3079–3086

  7. Dalal DS et al. (2019) Systemic Lupus Erythematosus and Pregnancy: A Brief Review. J Obstet Gynaecol India 69:104-109.

  8. Julkunen H et al. (2004) Autoimmune response in mothers of children with congenital and postnatally diagnosed isolated heart block: a population based study. J Rheumatol 31: 183-189
  9. Kufner A (1985) Neonatales LE-Syndrom. Z Hautkr 60: 1620-1636
  10. McCuistion C, Schoch EP Jr (1954) Possible discoid lupus erythematosus in a newborn infant: Report of a case with subsequent development of acute systemic lupus erythematosus in mother. Arch Dermatol 70: 782-785
  11. Scheker LE et al. (2003) Neonatal lupus erythematosus mimicking langerhans cell histiocytosis. Pediatr Dermatol 20: 164-166
  12. Sonesson SE et l. (2019) Benefits of fetal echocardiographic surveillance in pregnancies at risk of congenital heart block: a single centre study of 212 anti-Ro52 positive pregnancies.Ultrasound Obstet Gynecol doi: 10.1002/uog.20214.

  13. Stevens AM et al. (2003) Myocardial-tissue-specific phenotype of maternal microchimerism in neonatal lupus congenital heart block. Lancet 362: 1617-1623
  14. Vanoni F et al. (2017) Neonatal Systemic Lupus Erythematosus Syndrome: a Comprehensive Review.Clin Rev Allergy Immunol 53:469-476.
  15. Wang LJ et al. (2002) Neonatal lupus erythematosus with recurrent pancytopenia: a case report. J Microbiol Immunol Infect 35: 262-264

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