Lupus erythematodes subakut-kutaner L93.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles, Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

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Zuletzt aktualisiert am: 22.03.2023

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Synonym(e)

Anulär-gyrierter Lupus erythematodes; Lupus erythematodes anulär-gyrierter; Lupus erythematodes arzneimittelinduzierter; Lupus erythematodes chronicus superficialis disseminatus; SCLE; Subacute cutaneous lupus erythematosus; Subakut-kutaner Lupus erythematodes

Erstbeschreiber

Sontheimer, 1979

Definition

Eigenständige, photosensitive (Photosensitivität ist bei etwa 80% der Pat zu erwarten - Black et al. 2002) Untergruppe des kutanen Lupus erythematodes mit schubweiser Aktivität und Auftreten von disseminierten, roten, meist unscharf begrenzten, homogen scheibenförmigen, aber auch anulären, sattroten Plaques, die bevorzugt in lichttexponierten Hautarealen auftreten.

Die Lichtbezogenheit ergibt sich aus dem "Makromuster", das nicht UV-belastete Hautflächen häufiger (nicht immer) ausspart (Bemerkung: es existiert nicht immer ein zeitlicher Bezug zwischen dem Auftreten der Hautveränderungen und der vorausgegangenen UV-Exposition, die Monate zuvor stattgefunden haben kann). 

 Es besteht ein höheres Risiko zur systemischen Mitbeteiligung als bei der chronisch diskoiden Variante (Lupus erythematodes chronicus discoides).

Bei älteren Patienten kann der SCLE mit Malignomen assoziiert sein (Paraneoplastischer subakut-kutaner Lupus erythematodes), wobei Non-Hodgkin-Lymphome und Karzinome der soliden Organe am häufigsten beobachtet werden (Lazar AL 2022). 

Ätiopathogenese

Sonnenexposition. Es besteht in unterschiedlichem Maße eine UV-Empfindlichkeit. 

Bei etwa 25-30% werden Medikamente als Auslöser angenommen. Möglicherweise bedingt durch Abnormitäten in der Arzneimetabolisierung (Polymorphismus der hepatischen Acetyltransferase, Langsam-Acetylierer) oder es handelt sich um Medikamente, die per se lichtsensibilisierend wirken. 

Folgende Medikamente wurden im Zusammenhang mit der Auslösung oder der Exzerabation des SCLE beschrieben: Nichtsteroidale Antiphlogistika (z.B. Piroxicam), Tetracycline, Antimykotika (GriseofulvinTerbinafin), Antihypertensiva (Captopril, Cilazapril, Hydrochlorothiazid), Protonenpumpen-Inhibitoren.

Ebenfalls beschrieben ist Auftreten nach Einnahme von Spironolacton, Cinnarizin, D-PenicillaminInterferon beta, Ranitidin, Antidiabetika (Sulfonylharnstoffe), Doxorubicin, Docetaxel, Carboplatin (s.u. Zytostatika, Paravasate).

Pathogenetisch relevant erscheint eine vermehrte Suszeptibilität bei Vorliegen der HLA-Typen B8, DR2, DR3, DQw2, DRw52.

Manifestation

Überwiegend betroffen sind hellhäutige (kaukasische) Frauen; Erstmanifestation zwischen 30-50 Jahren.

Lokalisation

Lichtexponierte Areale: Gesicht (wobei die Gesichtsmitte und die periorbikulare Region eher ausgespart wird), oberer Thorax, Arme. 

Klinisches Bild

Integument: Akute, chronisch aktive, mehrere oder zahlreiche, disseminierte, scharf oder auch unscharf begrenzte, 0,2-5,0 cm messende (selten > 10,0 cm), scheibenförmige, anuläre oder gyrierte, rote auch rot-braune Flecken oder Plaques mit glatter, aber auch krustiger Oberfläche. Blasenbildung ist möglich. 

Auch Erythema multiforme-artige Hautläsionen sind möglich. In diesen Fällen ist die klinische Abgrenzung zum Rowell-Syndrom schwierig. 

Charakteristisch sind (zeitweise persistierende) Hypopigmentierungen (seltener auch Hyperpigmentierungen) nach Abheilung der Herde.

Extrakutane Manifestationen:

  • renale (16%)
  • hämatologische Pathologika (8%)
  • geringfügiger viszeraler Befall mit Polyarthritis, Serositis (1%)
  • seltener sind zerebrovaskuläre Erscehinungen. 
  • Das klinische Bild des Medikamenten-induzierten SCLE (drug induced SCLE) ist identisch, meist jedoch in Form eines disseminierten Exanthems auftretend. Die Auslöser sind v.a. Hydrochlorothiazid, Terbinafin, Protonenpumpenhemmer. Es sind weiterhin Fälle von arzneimittelinduziertem SCLE bekannt, die durch Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer,  Allylamin-Antimykotika, Kalziumkanalblocker,  Antikonvulsiva, antimikrobielle Mittel,  Gemcitabin, und Aromatasehemmer (Anastrozol) verursacht wurden.

Labor

Bei 75% höhertitrige ANA-, seltener Anti-DNS-Antikörper. Besonders charakterisch ist der Nachweis von Anti-SSA/Ro-Antikörper (etwa 50% der Fälle) und Anti-SSB/La-Antikörper. Evtl. Leukopenie (Zytopenie), Hypergammaglobulinämie.

Histologie

Grundsätzlich wie bei kutanem Lupus erythematodes, allerdings weniger deutlich ausgeprägte Hyperkeratose. Atrophisches Epithel, Orthokeratose, vakuolige Degeneration der basalen Epithelzellen, Civatte-bodies (Interface-Dermatitis). Kräftiges dermales Ödem mit Muzinablagerungen, dichtes, perivaskulär orientiertes lymphozytäres Infiltrat.

Direkte Immunfluoreszenz

In 40-50% der Fälle negativ. Ansonsten Veränderungen wie bei kutanem Lupus erythematodes (s.u. Lupus erythematodes chronicus discoides).

Diagnose

Die Diagnose des subakut-kutanen Lupus erythematodes  Lupus erythematodes basiert auf der Anamnese, dem klinischen Bild, den Labortests und den Hautbiopsieproben des Patienten.

Externe Therapie

Externe Glukokortikoide (z.B. Dermatop) sind nur mäßig erfolgreich. Wichtig ist Lichtschutz - sowohl im UVB- wie auch im UVA-Bereich!

Interne Therapie

Initial Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) 20-40 mg/Tag p.o., evtl. auch höher dosiert. Alternativ Cloprednol (Syntestan) 10-15 mg/Tag. Dosierung je nach Klinik reduzieren.  Mit diesem Behandlungsansatz kann eine exanthematische Akutsituation  gut überbrückt werden.

Antimalariamittel sollten die erste Wahl für die systemische Therapie sein  z.B.  Chloroquin  Beginn mit 250 mg/Tag, nach 2-4 Wochen Reduktion auf 250 mg jeden 2. Tag).

Thalidomid und Lenalidomid, systemische Retinoide, Dapson und Methotrexat stellen in ausgewählten Fällen Optionen der zweiten Wahl dar.

Die therapeutischen Optionen der dritten Wahl sind Mycophenolatmofetil und andere immunsuppressive Medikamente.

Der monoklonale Antikörper Belimumab, der auf den löslichen humanen B-Zell-aktivierenden Faktor abzielt, stellt eine Behandlung der vierten Wahl für refraktäre Fälle dar.

Verlauf/Prognose

Quoad vitam günstig. Chronischer Verlauf ist kennzeichnend.

Hautveränderungen heilen meist komplett und narbenlos ab. Hypo- oder Hyperpimgentierungen sind möglich.

Bei mehr als 50% der Patienten sind mehr als 4 ARA-Kriterien (s. Lupus erythematodes, systemischer) positiv.

Etwa 15% der Patienten entwickeln im Verlauf ihrer Ekrankung eine interne Beteiligung (Arthralgien, Nephritis, kardiale Beteiligung, hämatologische Komplikationen) und erfüllen die Kriterien eines systemischen Lupus erythematodes.

 

Hinweis(e)

Es gibt mehrere Autoren die den subakut kutanen Lupus erythematodes als fakultative paraneoplastische Dermatose einordnen. SCLE-Patienten sollten sich smit einem gründlichen Krebsscreening unterziehen, um eine zugrunde liegende bösartige Erkrankung mit einer klinisch stillen Entwicklung auszuschließen (Lazar AL 2022). 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Amato L et al. (2003) Subacute cutaneous lupus erythematosus in childhood. Pediatr Dermatol 20: 31-34
  2. Black DR et al. (2002) Frequency and severity of systemic disease in patients with subacute cutaneous lupus erythematosus. Arch Dermatol 138: 1175-1178
  3. Bottomley WW et al. (1995) Methotrexat for the treatment of severe mucocutaneous lupus erythematosus. Br J Dermatol 133: 311-314
  4. Callen JD (2009) Clinically relevant  information about cutaneous lupus erythematosus. Arch Dermatol 145: 316-319
  5. Farhi D et al. (2006) Terbinafine - iduced subacute cutaneous lupus erythematosus. Dermatology 212: 59-64
  6. García AG et al. (2014) Subacute cutaneous lupus erythematosus associated with pemetrexed plus Carboplatin chemotherapy. J Clin Rheumatol 20:449-450
  7. Khokher W et al. (2022) Subacute Cutaneous Lupus as a Paraneoplastic Manifestation of Non-Hodgkin Lymphoma. J Investig Med High Impact Case Rep 10:23247096211063066.
  8. Lazar AL (2022) Subacute cutaneous lupus erythematosus: A facultative paraneoplastic dermatosis. Clin Dermatol 40:728-742.
  9. Mutasim DF (2003) Severe subacute cutaneous lupus erythematosus presenting with generalized erythroderma and bullae. J Am Acad Dermatol 48: 947-949
  10. Pramatarov K et al. (2000) Subacute cutaneous lupus erythematosus presenting with generalized poikiloderma. J Am Acad Dermatol 42: 286-288
  11. Sontheimer RD et al. (1979) Subacute cutaneous lupus erythematosus: a cutaneous marker for a distinct lupus erythematosus subset. Arch Dermatol 115: 1409-1415
  12. Wollenberg A et al. (1991) Thiazid-Diuretika-induzierter subakut-kutaner Lupus erythematodes. Hautarzt 42: 709-712
  13. Tebbe B et al. (1994) Course and prognosis of subacute cutaneous lupus erythematosus. A prospective study of 34 patients. Hautarzt 45: 690-695
  14. Wollina U et al. (1989) Zum Spektrum dermatologischer Manifestationen bei Patienten mit subakut-kutanem Lupus erythematodes und ihrer nosologischer Bedeutung. Akt Dermatol 15: 208-212

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