Lupus erythematodes subakut-kutaner L93.1

Zuletzt aktualisiert am: 18.11.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Anulär-gyrierter Lupus erythematodes; Lupus erythematodes anulär-gyrierter; Lupus erythematodes arzneimittelinduzierter; Lupus erythematodes chronicus superficialis disseminatus; SCLE; Subacute cutaneous lupus erythematosus

Erstbeschreiber

Sontheimer, 1979

Definition

Eigenständige photosensitive (Photosensitivität ist bei etwa 80% der Pat zu erwarten - Black et al. 2002) Untergruppe des kutanen Lupus erythematodes mit schubweiser Aktivität von disseminierten, roten meist unscharf begrenzten strukturlosen (ohne Detailmuster) Plaques, die bevorzugt in lichttexponierten Hautarealen auftreten. Nicht selten werden auch anuläre Detailmuster gefunden. Die Lichtbezogenheit ergibt sich aus dem Makromuster, das nicht UV-belastete Hautflächen häufiger (nicht immer) ausspart (Bemerkung: es existiert häufig kein zeitlicher Bezug zwischen dem Auftreten der Hautveränderungen und der vorausgegangenen UV-Exposition, die Monate zuvor stattgefunden haben kann). Höheres Risiko zur systemischen Mitbeteiligung als bei der chronisch diskoiden Form ( Lupus erythematodes chronicus discoides).

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Ätiopathogenese

Sonnenexposition. Es besteht in unterschiedlichem Maße eine UV-Empfindlichkeit. 

Bei etwa 25-30% werden Medikamente als Auslöser angenommen. Möglicherweise bedingt durch Abnormitäten in der Arzneimetabolisierung (Polymorphismus der hepatischen Acetyltransferase, Langsam-Acetylierer) oder es handelt sich um Medikamente, die per se lichtsensibilisierend wirken. 

Folgende Medikamente wurden im Zusammenhang mit der Auslösung oder der Exzerabation des SCLE beschrieben: Nichtsteroidale Antiphlogistika (z.B. Piroxicam), Tetracycline, Antimykotika ( GriseofulvinTerbinafin), Antihypertensiva (Captopril, Cilazapril, Hydrochlorothiazid), Protonenpumpen-Inhibitoren.

Ebenfalls beschrieben ist Auftreten nach Einnahme von Sprironolacton, Cinnarizin, D-PenicillaminInterferon beta, Ranitidin, Antidiabetika (Sulfonylharnstoffe), Doxorubicin, Docetaxel, Carboplatin (s.u. Zytostatika, Paravasate).

Pathogenetisch relevant erscheint eine vermehrte Suszeptibilität bei Vorliegen der HLA-Typen B8, DR2, DR3, DQw2, DRw52.

Manifestation

fast ausschließlich weiße Frauen; Erstmanifestation zwischen 30-50 Jahren.

Lokalisation

Lichtexponierte Areale: Gesicht, wobei die Gesichtsmitte eher ausgespart wird, oberer Thorax, Arme.

Klinisches Bild

Integument: Akute, chronisch aktive, mehrere  oder zahlreiche , disseminierte, scharf oder auch unscharf begrenzte, 0,2-5,0 cm messende (selten > 10,0 cm), homogene, anuläre oder gyrierte, rote auch rot-braune Flecken oder Plaques mit glatter aber auch krustiger Oberfläche.

Auch Erythema exsudativum multiforme-artige Hautläsionen sind möglich.

Charakteristisch sind (zeitweise persistierende) Hypopigmentierungen (seltener auch Hyperpigmentierungen) nach Abheilung der Herde.

Extrakutane Manifestationen: renale (16%), hämatologische Pathologika (8%); geringfügiger viszeraler Befall mit Polyarthritis, Serositis (1%), seltener sind zerebrovaskuläre Erkrankungen.

Das klinische Bild des Medikamenten-induzierten SCLE (drug induced SCLE) ist identisch, meist jedoch in Form eines disseminierten Exanthems auftretend. Die Auslöser sind v.a. Hydrochlorothiazid, Terbinafin, Protonenpumpenhemmer.    

Labor

Bei 75% höhertitrige ANA-, seltener Anti-DNS-Antikörper. Besonders charakterisch ist der Nachweis von Anti-SSA/Ro-Antikörper (etwa 50% der Fälle) und Anti-SSB/La-Antikörper. Evtl. Leukopenie (Zytopenie), Hypergammaglobulinämie.

Histologie

Grundsätzlich wie bei kutanem Lupus erythematodes, allerdings weniger deutlich ausgeprägte Hyperkeratose. Atrophisches Epithel, Orthokeratose, vakuolige Degeneration der basalen Epithelzellen, Civatte-bodies. Kräftiges dermales Ödem mit Muzinablagerungen, dichtes, perivaskulär orientiertes lymphozytäres Infiltrat.

Direkte Immunfluoreszenz

In 40-50% der Fälle negativ. Ansonsten Veränderungen wie bei kutanem Lupus erythematodes (s.u. Lupus erythematodes chronicus discoides).

Externe Therapie

Externe Glukokortikoide (z.B. Dermatop) sind nur mäßig erfolgreich. Wichtig ist Lichtschutz sowohl im UVB wie auch im UVA Bereich!

Interne Therapie

  • Initial Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) 20-40 mg/Tag p.o., evtl. auch höher dosiert. Alternativ Cloprednol (Syntestan) 10-15 mg/Tag. Dosierung je nach Klinik reduzieren.
  • Chloroquin (z.B. Resochin): Beginn mit 250 mg/Tag, nach 2-4 Wochen Reduktion auf 250 mg jeden 2. Tag. Cave! Augenärztliche Kontrollen.

Verlauf/Prognose

Quoad vitam günstig. Chronischer Verlauf ist kennzeichnend.

Hautveränderungen heilen meist komplett ab. Hypo- oder Hyperpimgentierungen sind möglich.

Bei mehr als 50% der Patienten sind mehr als 4 ARA-Kriterien (s. Lupus erythematodes, systemischer) positiv.

Etwa 15% der Patienten entwickeln im Verlauf ihrer Ekrankung eine interne Beteiligung (Arthralgien, Nephritis, kardiale Beteiligung, hämatologische Komplikationen) und erfüllen die Kriterien eines systemischen Lupus erythematodes.

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Amato L et al. (2003) Subacute cutaneous lupus erythematosus in childhood. Pediatr Dermatol 20: 31-34
  2. Black DR et al. (2002) Frequency and severity of systemic disease in patients with subacute cutaneous lupus erythematosus. Arch Dermatol 138: 1175-1178
  3. Bottomley WW et al. (1995) Methotrexat for the treatment of severe mucocutaneous lupus erythematosus. Br J Dermatol 133: 311-314
  4. Callen JD (2009) Clinically relevant  information about cutaneous lupus erythematosus. Arch Dermatol 145: 316-319
  5. Farhi D et al. (2006) Terbinafine - iduced subacute cutaneous lupus erythematosus. Dermatology 212: 59-64
  6. García AG et al. (2014) Subacute cutaneous lupus erythematosus associated with pemetrexed plus Carboplatin chemotherapy. J Clin Rheumatol 20:449-450

  7. Mutasim DF (2003) Severe subacute cutaneous lupus erythematosus presenting with generalized erythroderma and bullae. J Am Acad Dermatol 48: 947-949
  8. Pramatarov K et al. (2000) Subacute cutaneous lupus erythematosus presenting with generalized poikiloderma. J Am Acad Dermatol 42: 286-288
  9. Sontheimer RD et al. (1979) Subacute cutaneous lupus erythematosus: a cutaneous marker for a distinct lupus erythematosus subset. Arch Dermatol 115: 1409-1415
  10. Wollenberg A et al. (1991) Thiazid-Diuretika-induzierter subakut-kutaner Lupus erythematodes. Hautarzt 42: 709-712
  11. Tebbe B et al. (1994) Course and prognosis of subacute cutaneous lupus erythematosus. A prospective study of 34 patients. Hautarzt 45: 690-695
  12. Wollina U et al. (1989) Zum Spektrum dermatologischer Manifestationen bei Patienten mit subakut-kutanem Lupus erythematodes und ihrer nosologischer Bedeutung. Akt Dermatol 15: 208-212

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