Lupus erythematodes profundus L93.2

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Kaposi-Irgang syndrome; LEP; Lupus erythematodes Pannikulitis; Lupus erythematodes-Pannikulitis; Lupus panniculitis; Lupuspannikulitis; Lupus-Pannikulitis; Lymphocytic infiltration of the skin; Pannikulitis; Pannikulitis Lupus erythematodes-Pannikulitis; Sarkoid Darier-Roussy

Erstbeschreiber

Kaposi, 1875; Irgang, 1940

Definition

Seltene Sonderform des Lupus erythematodes integumentalis (etwa 2-3% der Fälle) mit schmerzhaften, entzündlich geröteten, in die Subkutis reichenden Knoten ohne wesentliche Epidermisbeteiligung. Abheilung unter Ausbildung eingezogener Narben. Kombinationen mit Lupus erythematodes chronicus discoides oder systemischem Lupus erythematodes sind möglich. Das Krankheitsbild ist wahrscheinlich mit der von Jessner und Kanof beschriebenen "Lymphocytic infiltration of the skin" identisch.

Manifestation

Auftreten einige Jahre vor einem sich manifestierenden Lupus erythematodes. Überwiegend bei Erwachsenen zwischen 20. und 60. Lebensjahr auftretend; Frauen sind 2-4mal so häufig betroffen wie Männer.

Lokalisation

Vor allem Gesicht, Gesäß, Oberschenkel.

Klinisches Bild

Meist mehrere, häufig symmetrisch lokalisierte, feste, scharf begrenzte meist symptomlose, subkutane Knoten oder Plaques. Die darüberliegende Haut ist diskret rot oder braun-rot und kann leicht bsi deutlich eingezogen sein. Eine  epidermale Beteiligung fehlt meist. Vereinzelt leichte Atrophie mit zarter Schuppung. Die Abheilung erfolgt mit unterschiedlich tief eingezogenen Narben. Die Erkrankung neigt zur schubweisen Chronizität.

Histologie

Lobuläre Pannikulitis mit ausgeprägter entzündlicher Infiltration der Subkutis. Hyaline Nekrosen des Fettgewebes sind charakteristisch. Das Infiltrat prägend sind kleine Lymphozyten mit chromatindichten Kernen und Plasmazellen unterschiedlicher Menge. Knotige Verdichtungen der Lymphozyten mit Bildung von Keimzentren sind häufig. In der Peripherie auch kleinere Epitheloidzellknötchen mit kräftigem Lymphozytensaum. Ödem im oberen Korium. Perivasale lymphozytäre Infiltrate mit CDLE-typischen epidermalen Veränderungen mit Orthohyperkeratose, follikulärer Keratose, hydropische Degeneration der Zellen des Stratum basale können nachweisbar sein.

Differentialdiagnose

Maligne Lymphome; Pannikulitis; Lymphocytic infiltration of the skin; Acne conglobata; syphilitische Gummen (heute sehr selten; s.u. Syphilis acquisita).

Komplikation

Selten Exazerbation; viszerale Beteiligung.

Therapie

Lokale Glukokortikoide unter Okklusion; bei lokalisiertem Prozess ggf. auch intraläsionale Applikation von Triamcinolon. Zusätzlich kontinuierliche Therapie mit Antimalariamitteln ( Chloroquin) in einer Dosierung von 1-2mal/Tag 200 mg p.o. Über gute Langzeiteffekte mit Cyclophosphamid wurde berichtet. Einzelne positive Berichte existieren über den Einsatz von Infliximab.

Verlauf/Prognose

Bei etwa 30-35% der Pat. entwickelt sich ein systemischer Lupus erythematodes.

Literatur
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  8. Wätzig V et al. (1989) Lupus panniculitis (Lupus erythematodes profundus). Akt Dermatol 15: 109-111
  9. Wimmershoff MB et al. (2003) Discoid lupus erythematosus and lupus profundus in childhood: a report of two cases. Pediatr Dermatol 20: 140-145

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