Lupus erythematodes profundus L93.2

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Co-Autor: Seymanur Yildirim

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 09.01.2024

This article in english

Synonym(e)

Kaposi-Irgang syndrome; LEP; Lupus erythematodes Pannikulitis; Lupus erythematodes-Pannikulitis; Lupus panniculitis; Lupuspannikulitis; Lupus-Pannikulitis; Lymphocytic infiltration of the skin; Pannikulitis; Pannikulitis Lupus erythematodes-Pannikulitis; Sarkoid Darier-Roussy

Erstbeschreiber

Kaposi, 1875; Irgang, 1940

Definition

Seltene Sonderform des Lupus erythematodes integumentalis (etwa 2-3% der Fälle) mit schmerzhaften, entzündlich geröteten, in die Subkutis reichenden Knoten ohne wesentliche Epidermisbeteiligung. Abheilung unter Ausbildung eingezogener Narben. Kombinationen mit Lupus erythematodes chronicus discoides (bei ewa 30% der Fälle) oder seltener mit einem systemischem Lupus erythematodes sind möglich.

Bemerkung: Das Krankheitsbild ist wahrscheinlich mit der von Jessner und Kanof beschriebenen "Lymphocytic infiltration of the skin" identisch.

Manifestation

Auftreten einige Jahre vor einem sich manifestierenden Lupus erythematodes. Überwiegend bei Erwachsenen zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr auftretend; Frauen sind 2-4mal so häufig betroffen wie Männer.

Lokalisation

Vor allem Gesicht, Gesäß, Oberschenkel.

Klinisches Bild

Meist mehrere, häufig symmetrisch lokalisierte, feste, scharf begrenzte meist symptomlose, subkutane Knoten oder Plaques. Die darüberliegende Haut ist diskret rot oder braun-rot und kann leicht bsi deutlich eingezogen sein. Eine  epidermale Beteiligung fehlt meist.

Vereinzelt leichte Atrophie mit zarter Schuppung.

Die Abheilung erfolgt mit unterschiedlich tief eingezogenen Dellen. Die Erkrankung neigt zur schubweisen Chronizität. Die darüberliegende Epidermis zeigt gelegentlich Pigmentverschiebungen.   

Histologie

Lobuläre Pannikulitis mit ausgeprägter entzündlicher Infiltration der Subkutis. Hyaline Nekrosen des Fettgewebes sind charakteristisch. Das Infiltrat prägend sind kleine Lymphozyten mit chromatindichten Kernen und Plasmazellen unterschiedlicher Menge. Knotige Verdichtungen der Lymphozyten mit Bildung von Keimzentren sind häufig. In der Peripherie auch kleinere Epitheloidzellknötchen mit kräftigem Lymphozytensaum. Ödem im oberen Korium. Perivasale lymphozytäre Infiltrate mit CDLE-typischen epidermalen Veränderungen mit Orthohyperkeratose, follikulärer Keratose, hydropische Degeneration der Zellen des Stratum basale können nachweisbar sein.

Differentialdiagnose

Maligne Lymphome (insb. subkutanes pannikulitisartiges kutanes T-Zelllymphom): Histologischer Ausschluss

Pannikulitis: Ausschlusss durch histologische bzw. serologische Phänomene des Lupus erythematodes.   

Acne conglobata: Ausschluß durch Fehlen typischer Aknephänomene (Seborrhoe, Komedonen, Akne-Anamnese) 

Syphilitische Gummen (heute sehr selten; s.u. Syphilis acquisita): Ausschluss durch negative Syphilis-Serologie. 

Komplikation(en)

Selten Exazerbation; viszerale Beteiligung.

Therapie

Lokale Glukokortikoide unter Okklusion; bei lokalisiertem Prozess ggf. auch intraläsionale Applikation von Triamcinolon. Zusätzlich kontinuierliche Therapie mit Antimalariamitteln ( Chloroquin) in einer Dosierung von 1-2mal/Tag 200 mg p.o. Über gute Langzeiteffekte mit Cyclophosphamid wurde berichtet. Einzelne positive Berichte existieren über den Einsatz von Infliximab.

Verlauf/Prognose

Bei etwa 30-35% der Pat. entwickelt sich ein systemischer Lupus erythematodes.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Diaz-Cascajo C, Borghi S (2002) Subcutaneous pseudomembranous fat necrosis: new observations. J Cutan Pathol 29: 5-10
  2. Grossberg E et al. (2001) Lupus profundus: not a benign disease. Lupus 10: 514-516
  3. Günther C et al. (2011) Infliximab-Behandlung einer Patientin mit Lupus erythematodes profundus. Abstract-CD 46. DDG-Tagung: P16/13
  4. Hebra F, Kaposi M (1875) On Diseases of the Skin, Including Exanthema. New Sydenham Society, London, 4:1-247
  5. Irgang S (1940) Lupus erythematosus profundus: report of example with clinical resemblance to Darrier-Roussy sarcoid.Archives of Dermatology and Syphilology, Chicago, 42: 97-108
  6. Kaposi M (1883) Pathologie und Therapie der Hautkrankheiten. 2nd edition, Urban & Schwarzenberg, S. 642
  7. Ng PP, Tan SH, Tan T (2002) Lupus erythematosus panniculitis:a clinicopathologic study. Int J Dermatol 41: 488-490
  8. Wätzig V et al. (1989) Lupus panniculitis (Lupus erythematodes profundus). Akt Dermatol 15: 109-111
  9. Wimmershoff MB et al. (2003) Discoid lupus erythematosus and lupus profundus in childhood: a report of two cases. Pediatr Dermatol 20: 140-145

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 09.01.2024