Lupus erythematodes kutaner (Übersicht) L93.-

Bildübersicht

Synonym(e)

Lupus erythematodes integumentalis; CLE; kutaner Lupus erythematodes, Hautlupus, Lupus erythematodes der Haut,

Definition

Der kutane Lupus erythematodes (CL) ist eine auf die Haut begrenzte, chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung mit einem breiten Spektrum von klinischen Manifestationsmöglichkeiten und einem variablen Verlauf. Je nach der Akuität und Tiefe der Infiltratzellen lassen sich unterschiedliche Subtypen unterscheiden. Wichtig: Übergangsformen sind ebenso zu beobachten wie das synchrone Auftreten  mehrerer Subtypen in einem Individuum.  

Einteilung

Eine allgemein gültige Klassifikation des kutanen Lupus erythematodes (CLE) geht auf Gilliam und Sontheimer (1981) zurück, die zwischen spezifischen und unspezifischen Läsionen des kutanen LE unterscheidet. Beim Krankheitsverlauf kann eine Dreiteilung nach Akuitäten vorgenommen werden. Man unterscheidet demnach:

  • Akut
  • Subakut
  • Chronisch.

Folgende klar umrissene klinische Krankheitsbilder werden in diesen Kategorien eingeordnet. Die Zahlen in Klammern beziehen sich ihre Häufigkeiten innerhalb eines Kollektis an CL-Patienten (Biazar C et al. 2013) :

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweites Vorkommen; die Inzidenz des kutanen Lupus erythematodes ist etwa 10x häufiger als die des systemischen Lupus erythematodes (SLE).

Ätiopathogenese

Es wird angenommen, dass beim kutanen LE (CLE) epidermale Keratinozyten die Zielzelle der "immunologischen Verletzung" darstellen. Hierbei wird postuliert, dass es ausgehend von einer vermehrten Apoptoseinduktion zur Triggerung einer autoimmunologischen Reaktion kommt (Keratinozyten von LE-Patienten produzieren nach Stimulation mit TNF-alpha oder INF-gamma vermehrt IL-18 Rezeptoren auf ihrer Oberfläche; sie werden nach IL-18 Exposition vermehrt apoptotisch. Gleichzeitig wird die Produktion von IL-12 reduziert; IL-12 schützt Keratinozyten vor UV-induzierter Apoptose).

Manifestation

Vorwiegend bei Erwachsenen im mittleren Alter auftretend (25 - 60 Jahre, Mittel: 43+/- 16 Jahre), gehäuft bei Frauen (w:m=3:1)

Klinisches Bild

S.u. den einzelnen klinischen Formen.

Labor

Selten Antinukleäre Faktoren oder Kardiolipin- Antikörper, Leukopenie ( Autoantikörper).

Histologie

S.u. den einzelnen klinischen Formen.

Komplikation

U.a. können Mutilationen, irreversible Alopezie, schlecht heilende Ulzerationen mit Entwicklung spinozellulärer Karzinome, auftreten.

Therapie

Entsprechend dem Lupus erythematodes chronicus discoides und den einzelnen klinischen Varianten, s. jeweils dort.

Verlauf/Prognose

Über Jahre chronischer Verlauf, Defektheilung. In ca. 5% Übergang in systemischen Lupus erythematodes.

Tabellen

Klinische Formen des integumentalen Lupus erythematodes

Lupus erythematodes discoides

Lupus erythematodes chronicus integumentalis cum exacerbatione acuta

Lupus erythematodes chronicus superficiales disseminatus

Lupus erythematodes profundus

Lupus erythematodes hypertrophicus et profundus

Lupus erythematodes verrucosus

Lupus erythematodes tumidus

Chilblain-Lupus

Diät/Lebensgewohnheiten

Bei allen Formen des Lupus erythematodes wird erhöhte Lichtempfindlichkeit sowohl auf UVB wie auch UVA (seltener auf sichtbares Licht) gefunden. Insofern ist strikter Lichtschutz notwendig. Nach UV-Provokation treten die Reaktionen zum großen Teil erst nach einer Woche oder später auf.

Hinweis(e)

Für klinische Studien wird von einigen Autoren der "Cutaneous Lupus Erythematodes Disease Area and Severity Index" (CLASI) vorgeschlagen, der Lokalisation, Erythem, Schuppung und Infiltration, Dyspigmentierung und Vernarbung berücksichtigt.

Literatur

  1. Albrecht J et al. (2005) The CLASI (cutaneous lupus erythematosus disease area and severity index): an outcome instrument for cutaneous lupus erythemtosus. J Invest Dermatol 125: 889-894
  2. Biazar C et al. (2013) EUSCLE co-authors. Cutaneous lupus erythematosus: first multicenter database analysis of 1002 patients from the European Society of Cutaneous Lupus Erythematosus (EUSCLE). Autoimmun Rev 12:444-454
  3. Bohmeyer J et al. (2002) Thalidomide therapy of cutaneous lupus erythematosus. Hautarzt 53: 744-748
  4. Fabbri P et al. (2003) Cutaneous lupus erythematosus: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 4: 449-465
  5. Gilliam JN, Sontheimer RD (1981) Distinctive cutaneous subsets in the spectrum of lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 4: 471-475
  6. Kind P et al. (1992) Kutaner Lupus erythematodes und Kardiolipin-Antikörper. Hautarzt 43: 126-129
  7. Kuhn A et al. (2000) Rare cutaneous manifestations of lupus erythematosus. A clinical overview. Hautarzt 51: 818-825
  8. Sander CJG (2003) Phtosensitivity in patients wiith lupus erythematosus: a clinical and photobiological study in 100 patients using a prolonged phototest protocol. Br J Dermatol 149: 131-137
  9. Wang D et al. (2008) Evidence for a pathogenetic role of interleukin-18 in cutaneous lupus erythematosus. Arthritis Rheum 58: 3205-3215

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Zuletzt aktualisiert am: 09.08.2017