Lupus erythematodes chronicus discoides L93.0

Zuletzt aktualisiert am: 03.11.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

CDLE; Chronic cutaneous lupus erythematosus; Chronisch diskoider Lupus erythematodes; Chronisch kutaner Lupus erythematodes; Discoid lupus erythematosus; Diskoider Lupus erythematodes; DLE; Hautlupus; nagende Flechte

Erstbeschreiber

Cazenave, 1844

Definition

Häufigste Form des kutanen Lupus erythematodes mit kreisförmigen, ovalen oder girlandenförmigen, roten Plaques mit flächiger, läsionaler meist kleinfleckiger festhaftender Schuppung (die durchaus auch fehlen kann). Bei Ausprägung von Schuppungen können charakteristische follikuläre Hyperkeratosen auftreten. Typisch und damit für den CDLE diagnostisch wegweisend, ist eine meist im Zentrum der Läsion auftrende Narbenbildung. In älteren Läsionen kann die umschriebene Vernarbung das klinische Bild dominieren. Es können dann noch randlich rote oder weißliche, schuppende Plaques ein helles Narbenfeld umfassen. Die abgeheilte Läsion des chronisch diskoiden Lupus erythematodes ist eine reizlose, eingesunkene Narbe. Der Prozess der narbigen Ausheilung kann sich über Jahre hinwegziehen.  

Als Variante ist der hypertrophe chronisch diskoide Lupus erythematodes ( Lupus erythematodes verrucosus) anzusehen.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 15-50/100.000 Einwohner/Jahr. Weltweites Vorkommen. Bei Afro-Amerikaner ist eine höhere Prävalenz zu beobachten als bei kaukasischen Amerikanern. Asiaten zeigen ähnliche Prävalenzen wie Kaukasier.   

Ätiopathogenese

Unbekannt. Autoimmunkrankheit mit genetischer Prädisposition. Provokation und Unterhaltung der Manifestation durch exogene Faktoren wie z.B. Traumen, Licht, Kälte, Stress, Infektionen.

Manifestation

Vor allem bei Erwachsenen (20.-40. Lebensjahr) auftretend.

f:m=3:1

Selten besteht Erblichkeit.

Lokalisation

Meist Gesicht (Wangen, Stirn, Nase), Ohrmuscheln, aber auch behaarter Kopf, Brustausschnitt, selten Stamm und Extremitäten.

Klinisches Bild

Scharf begrenzte, 1,0-10,0 cm große, solitäre, wenige oder multiple, homogen gerötete, schuppende, meist nur wenig elevierte, jedoch deutlich indurierte rote Plaques. Durch peripheres Wachstum können kreisförmige, manchmal auch ringförmige, Strukturen mit abblassendem vernarbtem Zentrum (Schwund der Follikelostien; sorgfältig danach suchen!) und peripherer Progressionszone entstehen. Eventuell Konfluenz der Herde. Typisch ist eine Hypersensitivität der Entzündungszone (Empfehlung: mit leichtem Spateldruck von der gesunden in die kranke Haut hineinstreichen). Im vernarbenden Zentrum der diskoiden Herde zeigen sich auch Depigmentierungen, Hyperpigmentierungen und/oder Teleangiektasien. Am Capillitium imponieren solitäre oder mehrzählige, hypersensitive Alopezieherde mit zentraler Vernarbung und je nach Aktivität, peripherer entzündlicher Progressionszone. S.a.u.:

Labor

Meist ohne pathologischen Befund. Selten Leukopenie und positive (niedrigtitrige) Antinukleäre-Antikörper (ANA). Wichtig ist der Ausschluss eines SLE (s.u. Lupus erythematodes, systemischer).

Histologie

Atrophische Epidermis, kompakte Orthohyperkeratose mit follikulärer Keratose, hydropische Degeneration der Zellen des Stratum basale. Zahlreiche eosinophile zytoide Körperchen (s.u. Apoptose). Ödem im oberen Korium, perivasales lymphozytäres Infiltrat mit Zugrundegehen der elastischen und kollagenen Fasern.

Direkte Immunfluoreszenz

In befallener Haut Nachweis von IgG, IgM, IgA, C1 und C3 an der dermo-epidermalen Junktionszone (= positiver Lupusbandtest); unbefallene Haut ist negativ.

Externe Therapie

Ausschließlich externe Maßnahmen sind nicht immer ausreichend!

  • Konsequenter Lichtschutz. Anwendung von Lichtschutzmitteln mit hohem Schutzfaktor, UVA- und B- Filtern (bevorzugt Lichtschutzpräparate auf physikalischer Basis) sowie konsequenter textiler Lichtschutz. Wichtig ist die umfassende Aufklärung des Patienten über die verschiedenen Lichtschutzmaßnahmen.
  • Topische Glukokortikoide. Je nach Lokalisation und Aktivität der HV wird eine entsprechende Wirkstoffklasse gewählt. Evtl. Okklusivverbände.
  • Kapillitium: Steroidhaltige Lsg. (z.B. Ecural-Lsg.) 1mal/Tag auftragen, ggf. zusätzlich Unterspritzung mit Glukokortikoid-Kristallsuspension ( Triamcinolonacetonid, z.B. Volon A, 10-20 mg zusammen mit 2 ml 1% Mepivacain aufziehen und mit dünner Kanüle mehrfach in Abständen von 4-6 Wochen intraläsional applizieren).
  • Topische Immunmodulatoren: In Pilotstudien gute Effekte durch lokale Behandlung mit Tacrolimus (z.B. 1% Protopic Salbe) oder Pimecrolimus (z.B. Elidel).

Interne Therapie

  • Antimalariamittel: Hydroxychloroquin (Quensyl) oder Chloroquin (Resochin) sind Mittel der 1. Wahl! Sie zeigen bei 50-90% der Pat. befriedigende Resultate. Dosierung von Chloroquin: initial 4,0 mg/kg KG/Tag; Kinder: 3,5 mg/kg KG/Tag. Nach einem Monat krankheitsadaptierte Reduktion der Dosis. Wegen möglicher Retinopathie regelmäßige augenärztliche Kontrollen. Chloroquin führt zur Reduktion von HLA-DR+/CD1a+ Zellen in läsionaler Haut.
  • Alternativ: Hydroxychloroquin (Quensyl, Dosierung: 6,5 mg/kg KG/Tag; Kinder: 6,0 mg/kg KG/Tag), krankheitsadaptierte Reduktion der Dosis. Gesamtdosis 100 g. Im Einzelfall bei guter Verträglichkeit kann die Gesamtdosis deutlich überschritten werden.

    Merke! Raucher sprechen auf eine Behandlung mit Antimalariamitteln deutlich schlechter an als Nichtraucher! Schwangerschaften unter Antimalariamitteln stellen keine Kontraindikation dar.

  • Ggf. Kombination mit Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon 5 mg/Tag p.o.).
  • Bei ausgedehntem Befund und fehlendem Ansprechen auf andere Therapien Glukokortikoid-Stoßtherapie: Initial 100 mg/Tag Prednisolon (z.B. Solu-Decortin H) i.v.; langsam ausschleichen. Erhaltungsdosis: Prednisolon 10-20 mg/Tag (z.B. Decortin H) p.o. Ggf. Kombination mit Azathioprin (z.B. Imurek 50-100 mg/Tag) p.o.
  • Retinoide wie Acitretin (Neotigason 10-20 mg/Tag) werden als Alternative zum Chloroquin eingesetzt. Die Therapieerfolge sind nicht sonderlich überzeugend.
  • Studien mit Methotrexat (intravenöse Therapie mit 15-25 mg/Woche) und Mycophenolat-Mofetil (MMF) zeigen gute klinische Erfolge. MMF findet insbes. bei solchen Patienten Anwendung, die auf Antimalariamittel refraktär reagieren. Hierbei kann MMF solitär oder in Kombination mit Antimalariamitteln in einer Dosierung zwischen 1500 und 3500mg p.o./Tag eingesetzt werden.
  • Thalidomid: kann als Alternative bei schwer verlaufenden Fällen von CDLE eingesetzt werden (Chasset et al. 2018). Einer hohen Ansprechrate (90%) stehen hohe Raten an Therapieabbrüchen (24%) gegenüber, verursacht durch Nebenwirkungen (Neuropathte, thromboembolische Prozesse). 

Operative Therapie

  • Physikalische oder chirurgische Maßnahmen sind nach Abwägen des Nutzen-Risiko-Verhältnisses gegenüber anderen Verfahren in Betracht zu ziehen. In Frage kommen:
    • Kryochirurgie im offenen oder geschlossenen Verfahren; bei Stempelverfahren Stempeloberfläche auf 0 °C abkühlen, Stempel locker aufsetzen und kurz frieren bis Stempeltemperatur (nicht Gewebetemperatur) von -150 °C erreicht ist. Verfahren unmittelbar nach Auftauen wiederholen.
    • Kauterisation: Läsionen können auch vorsichtig mit Elektrokauter koaguliert werden; Oberfläche verschorfen, mit scharfer Kürette (Stiefel Kürette Nr. 6) nachkürettieren.

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf, akute Exazerbation mit viszeraler Beteiligung möglich; quod vitam günstig, Defektheilung. Ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes wird bei etwa 1% (andere Quellen besagen 5-10%!!) der Fälle angegeben.

Hinweis(e)

Viele Patienten geben :Lichetempfindlichkeiten an. Brennen und Juckreiz nach UV-Exposition. Eine kleinere Anzahl von Patienten scheint jedoch von einer Sonnenxposition zu profitieren.   

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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    systematic review and meta-analysis. J Am Acad Dermatol 78:342-350
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  7. Günther C (2015) Genetik des Lupus erythematodes. Hautarzt 66: 121-130
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