Lupus erythematodes chronicus discoides L93.0

Bildübersicht

Synonym(e)

Discoid lupus erythematosus, nagende Flechte, CDLE, diskoider Lupus erythematodes, Hautlupus, chronic cutaneous lupus erythematosus, discoid lupus erythematosus, 

Erstbeschreiber

Cazenave, 1844

Definition

  • Häufigste Form des kutanen Lupus erythematodes mit kreisförmigen, ovalen oder girlandenförmigen, roten Plaques mit flächiger, läsionaler meist kleinfleckiger festhaftender Schuppung (die durchaus auch fehlen kann). Bei Ausprägung von Schuppungen können charakteristische follikuläre Hyperkeratose auftreten. Typisch und damit für den CDLE diagnostisch wegweisend, ist eine meist im Zentrum der Läsion auftrende Narbenbildung.
  • Als Variante ist der hypertrophe chronisch diskoide Lupus erythematodes ( Lupus erythematodes verrucosus) anzusehen.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 15-50/100.000 Einwohner/Jahr. Weltweites Vorkommen. Bei Afro-Amerikaner ist eine höhere Prävalenz zu beobachten als bei kaukasischen Amerikanern. Asiaten zeigen ähnliche Prävalenzen wie Kaukasier.   

Ätiopathogenese

Unbekannt. Autoimmunkrankheit mit genetischer Prädisposition. Provokation und Unterhaltung der Manifestation durch exogene Faktoren wie z.B. Traumen, Licht, Kälte, Stress, Infektionen.

Manifestation

Vor allem bei Erwachsenen (20.-40. Lebensjahr) auftretend.

f:m=3:1

Selten besteht Erblichkeit.

Lokalisation

Meist Gesicht (Wangen, Stirn, Nase), Ohermuscheln, aber auch behaarter Kopf, Brustausschnitt, selten Stamm und Extremitäten.

Klinisches Bild

Scharf begrenzte, 1,0-10,0 cm große, solitäre, wenige oder multiple, homogen gerötete, schuppende, meist nur wenig elevierte, jedoch deutlich indurierte rote Plaques. Durch peripheres Wachstum können kreisförmgie manchmal auch ringförmige Strukturen mit abblassendem vernarbtem Zentrum (Schwund der Follikelostien; sorgfältig danach suchen!) und peripherer Progressionszone entstehen. Eventuell Konfluenz der Herde. Typisch ist eine Hypersensitivität der Entzündungszone (Empfehlung: mit leichtem Spateldruck von der gesunden in die kranke Haut hineinstreichen). Im vernarbenden Zentrum der diskoiden Herde zeigen sich auch Depigmentierungen, Hyperpigmentierungen und/oder Teleangiektasien. Am Capillitium imponieren solitäre oder mehrzählige, hypersensitive Alopezieherde mit zentraler Vernarbung und je nach Aktivität, peripherer entzündlicher Progressionszone. S.a.u.:

Labor

Selten Leukopenie und Antinukleäre-Antikörper. Wichtig ist der Ausschluss eines SLE (s.u. Lupus erythematodes, systemischer).

Histologie

Atrophische Epidermis, kompakte Orthohyperkeratose mit follikulärer Keratose, hydropische Degeneration der Zellen des Stratum basale. Zahlreiche eosinophile zytoide Körperchen (s.u. Apoptose). Ödem im oberen Korium, perivasales lymphozytäres Infiltrat mit Zugrundegehen der elastischen und kollagenen Fasern.

Direkte Immunfluoreszenz

In befallener Haut Nachweis von IgG, IgM, IgA, C1 und C3 an der dermo-epidermalen Junktionszone (= positiver Lupusbandtest); unbefallene Haut ist negativ.

Externe Therapie

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Interne Therapie

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Operative Therapie

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Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf, akute Exazerbation mit viszeraler Beteiligung möglich; quod vitam günstig, Defektheilung. Ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes wird bei etwa 1% (andere Quellen besagen 5-10%!!) der Fälle angegeben.

Hinweis(e)

Viele Patienten geben :Lichetempfindlichkeiten an. Brennen und Juckreiz nach UV-Exposition. Eine kleinere Anzahl von Patienten scheint jedoch von einer Sonnenxposition zu profitieren.   

 

Literatur

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017