Lupus erythematodes chronicus discoides L93.0
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Häufigste Form des kutanen Lupus erythematodes mit kreisförmigen, ovalen oder girlandenförmigen, roten Plaques mit flächiger, läsionaler meist kleinfleckiger festhaftender Schuppung (die durchaus auch fehlen kann). Bei Ausprägung von Schuppungen können charakteristische follikuläre Hyperkeratose auftreten. Typisch und damit für den CDLE diagnostisch wegweisend, ist eine meist im Zentrum der Läsion auftrende Narbenbildung. In älteren Läsionen kann die umschriebene Vernarbung das klinische Bild dominieren. Es können dann noch randlich rot oder weißlich schuppende Plaques ein Narbenfeld umfassen. Die abgeheilte Läsion des chronisch diskoiden Lupus erythematodes ist eine reizlose, eingesunkene Narbe. Dieser Prozess kann sich über Jahre hinwegziehen.
Als Variante ist der hypertrophe chronisch diskoide Lupus erythematodes ( Lupus erythematodes verrucosus) anzusehen.
Vorkommen/Epidemiologie
Inzidenz: 15-50/100.000 Einwohner/Jahr. Weltweites Vorkommen. Bei Afro-Amerikaner ist eine höhere Prävalenz zu beobachten als bei kaukasischen Amerikanern. Asiaten zeigen ähnliche Prävalenzen wie Kaukasier.
Ätiopathogenese
Unbekannt. Autoimmunkrankheit mit genetischer Prädisposition. Provokation und Unterhaltung der Manifestation durch exogene Faktoren wie z.B. Traumen, Licht, Kälte, Stress, Infektionen.
Manifestation
Vor allem bei Erwachsenen (20.-40. Lebensjahr) auftretend.
f:m=3:1
Selten besteht Erblichkeit.
Lokalisation
Meist Gesicht (Wangen, Stirn, Nase), Ohermuscheln, aber auch behaarter Kopf, Brustausschnitt, selten Stamm und Extremitäten.
Klinisches Bild
Scharf begrenzte, 1,0-10,0 cm große, solitäre, wenige oder multiple, homogen gerötete, schuppende, meist nur wenig elevierte, jedoch deutlich indurierte rote Plaques. Durch peripheres Wachstum können kreisförmgie manchmal auch ringförmige Strukturen mit abblassendem vernarbtem Zentrum (Schwund der Follikelostien; sorgfältig danach suchen!) und peripherer Progressionszone entstehen. Eventuell Konfluenz der Herde. Typisch ist eine Hypersensitivität der Entzündungszone (Empfehlung: mit leichtem Spateldruck von der gesunden in die kranke Haut hineinstreichen). Im vernarbenden Zentrum der diskoiden Herde zeigen sich auch Depigmentierungen, Hyperpigmentierungen und/oder Teleangiektasien. Am Capillitium imponieren solitäre oder mehrzählige, hypersensitive Alopezieherde mit zentraler Vernarbung und je nach Aktivität, peripherer entzündlicher Progressionszone. S.a.u.:
Labor
Histologie
Direkte Immunfluoreszenz
In befallener Haut Nachweis von IgG, IgM, IgA, C1 und C3 an der dermo-epidermalen Junktionszone (= positiver Lupusbandtest); unbefallene Haut ist negativ.
Differentialdiagnose
Externe Therapie
Interne Therapie
Operative Therapie
Verlauf/Prognose
Chronischer Verlauf, akute Exazerbation mit viszeraler Beteiligung möglich; quod vitam günstig, Defektheilung. Ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes wird bei etwa 1% (andere Quellen besagen 5-10%!!) der Fälle angegeben.
Hinweis(e)
Viele Patienten geben :Lichetempfindlichkeiten an. Brennen und Juckreiz nach UV-Exposition. Eine kleinere Anzahl von Patienten scheint jedoch von einer Sonnenxposition zu profitieren.
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