Loses Anagenhaar-Syndrom L73.8

Synonym(e)

Anagenhaar loses; loose Anagen-hair of childhood; loose anagen hair syndrome; loose Anagen-syndrome; Loses Anagenhaar; loses Anagenhaar-Syndrom; Noonan-like Syndrom mit losem Anagenhaar; Phänomen der leicht ausziehbaren Haare

Erstbeschreiber

Nödl, 1986

Definition

Seltene, bei Kindern vorkommende Haarschaftanomalie mit stark gesteigerter Epilierbarkeit der Kopfhaare.

Ätiopathogenese

Ungeklärt. In einigen Familien wird die autosomal-dominante Vererbung mit variabler Expression einer Mutation des K6HF Gens diskutiert, die zu einer gestörten Verhaftung von Haarschaft und Wurzelscheide führt.

Manifestation

Klein- und Schulkindalter.

Klinisches Bild

Bereits bei leichtem Zug können die Kopfhaare büschelweise und schmerzlos epiliert werden. Häufig mehrere, z.T. größere Kahlstellen. Promptes Nachwachsen von neuen Haaren. Die Haare erscheinen klinisch unauffällig.

Syndromales Auftreten: Das "lose Anagenhaar-Syndrom"  kann im Rahmen von RASopathien auftreten, wie z.B. mit einem Noonan-artigen Syndrom (Mazzanti-Syndrom), mit kardiologischen Defekten, Wachstumsretardierung, hyperpigmentierter Haut.  

Histologie

Die Haarschaftquerschnitte sind unregelmäßig oval oder tropfenförmig. Spaltbildung zwischen innerer und äußerer Wurzelscheide. Verschmelzung der einzelnen Schichten der inneren Wurzelscheide zu einer homogenen Hülle sowie bröckeliger Zerfall oft bereits unter der Follikelmitte.

Diagnose

Im Trichogramm fast ausschließlich dünne Anagenhaare ohne Wurzelscheiden.

Therapie

Verlauf/Prognose

Nicht genau bekannt, evtl. handelt es sich um eine zeitlich begrenzte Reifungsstörung mit Rückbildung in der Pubertät. Dieser Verlauf unterscheidet das Krankheitsbild von dem Short Anagenhaar-Syndrom das offenbar keine Rückbildungstendenzen zeigt.  

Literatur
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  1. Gripp KW et al. (20143) Expanding the SHOC2 mutation associated phenotype of Noonan syndrome with loose anagen hair: structural brain anomalies and myelofibrosis. Am J Med Genet A 161A: 2420-1430
  2. Mazzanti L et al. (2003) Noonan-like syndrome with loose anagen hair: A new syndrome? Am J Med Genet 118A: 279-286
  3. Tosti A et al. (2002) Loose anagen hair syndrome and loose anagen hair. Arch Dermatol 138: 521-522
  4. Chapalain V et al. (2002) Is the loose anagen hair syndrome a keratin disorder? A clinical and molecular study. Arch Dermatol 138: 501-506
  5. Mazzanti L et al. (2003) Noonan-like syndrome with loose anagen hair: a new syndrome? Am J Med Genet 118A: 279-286
  6. Nödl F, Zaun H, Zinn KH (1986) Gesteigerte Epilierbarkeit von Anagenhaaren bei Kindern als Folge eines Reifungsdefekts der Follikel mit gestörter Verhaftung von Haarschaft und Wurzelscheiden. Das Phänomen der leicht ausziehbaren Haare. Akt Dermatol 12: 55–57
  7. Zaun H (1984) Differential diagnosis of alopecia in children. In: Happle R, Grosshans E (Eds). Pediatric dermatology. Springer, Berlin, S. 157-166

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017