Liposarkom C49.-

Zuletzt aktualisiert am: 29.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Kutanes Liposarkom; Myxoides Liposarkom; Pleomorphes Liposarkom

Definition

Maligner, in Haut und Subkutis gelegener Weichteiltumor der in dermaler oder dermal/subkutaner Lokalisation  eine extrem seltene Rarität darstellt. Über das Integument diagnostisch erfassbar sind Liposarkome der tiefen Weichteile der Extremitäten.

Einteilung

Abhängig vom Grad der Zellatypien werden 4 Typen unterschieden:
  1. Gut differenziert lipomartiger Typ (sklerosierend oder entzündlich)
  2. Myxoider Typ
  3. Rundzelliger Typ
  4. Pleomorpher Typ.

Ätiopathogenese

  • Allen hochdifferenzierten Liposarkomen gemeinsam ist ein Ringchromosom oder Veränderungen des Chromosoms 12.
  • In der Gruppe der myxoiden bzw. rundzelligen Liposarkome finden sich als charakteristische Chromosomenaberrationen reziproke Translokationen, die zu neuen Genfusionen führen. Translokation zwischen Chromosom 12 u. 16; t (12; 16) (q13; p11). Betroffen sind das CHOP-Gen (C/EBP-homologous protein) auf Chromosom 12q13 und das TLS-Gen (translocated in liposarcoma)/FUS (fusion) auf Chromosom 16. Das aus t (12; 16) (q13; p11) resultierende Fusionsprotein (TLS/FUS-CHOP fusion transcripts) fungiert als Transkriptionsfaktor und spielt somit eine Rolle in der Onkogenese dieser Liposarkomsubtypen.
  • Bei den pleomorphen Liposarkomen sind keine einheitlichen Chromosomenaberrationen beschrieben.

Manifestation

Zwischen dem 4. und 6. Dezennium. Das myxoide Liposarkom als häufigstes aller Liposarkome (etwa 40-50%) tritt eher bei jüngeren Männern auf.

Lokalisation

Lokalisation v.a. im Bereich der Extremitäten, aber auch am Kapillitium. Die häufigsten Lokalisationen sind jenseits des dermatologischen Diagnostikgebietes angesiedelt (z.B. Retroperitonealraum, Mediastinum).

Klinisches Bild

Die hochdifferenzierten Liposarkome stellen sich als umschriebene, grob gelappte, derbe Knoten dar, die sich von ihrer Umgebung gut abgrenzen lassen. Die subkutan gelegenen Tumoren zeigen zunächst eine unauffällige Oberfläche, später auch exophytisches Wachstum.

Histologie

Typisch für alle Formen sind atypische Zellen in Kombination mit Lipoblasten. Durch Fettvakuolen wird der Zellkern siegelringartig bis sternförmig deformiert. Hierdurch entstehen bizarre, hyperchromatische Kernformationen. Vereinzelt entstehen auch Mikropseudozysten. Auffällig ist der Gefäßreichtum mit einem plexiformen Gefäßmuster.

Immunhistologie: Reaktivität auf S100.

Bei den hochdifferenzierten Liposarkomen werden 4 Typen unterschieden:

  • Lipom-ähnliches hochdifferenziertes Liposarkom
  • Sklerosiertes hochdifferenziertes Liposarkom
  • Entzündliches hochdifferenziertes Liposarkom
  • Spindelzelliges hochdifferenziertes Liposarkom.

Differentialdiagnose

Lipom; Silikongranulom in Nachbarschaft von Silkonimplantaten der Brust.

Therapie

Verlauf/Prognose

Für die im tiefen Weichgewebe lokalisierten großen Liposarkomen trifft eine sehr ungünstige durch häufig frühzeitige Metastasierung in Leber und Lunge gekennzeichnete Prognose zu. Die 5-Jahresüberlebensrate bei myxoiden Liposarkomen liegt bei 90%, die der pleomorphen Liposarkome bei 20%.

Die seltenen, rein dermal gelegenen Tumoren haben eine günstige Prognose.    

Nachsorge

Engmaschige Nachkontrollen über 10 Jahre.

Literatur
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  1. Behranwala KA et al. (2003) Buttock soft tissue sarcoma: clinical features, treatment, and prognosis. Ann Surg Oncol 10: 961-971
  2. Irie T et al. (2003) Radiologically and histologically mixed liposarcoma: a report of two biphasic cases. Jpn J Clin Oncol 33: 482-485
  3. Koea JB et al. (2003) Histopathologic type: an independent prognostic factor in primary soft tissue sarcoma of the extremity? Ann Surg Oncol 10: 432-440
  4. Kohlmeyer S et al. (2017) Kutane Sarkome. J Dtsch Dermatol Ges 15: 630-647
  5. Nagashima T et al. (2003) A case of renal capsular liposarcoma. Hinyokika Kiyo 49: 527-529
  6. Newlands SD et al. (2003) Mixed myxoid/round cell liposarcoma of the scalp. Am J Otolaryngol 24: 121-127
  7. Val-Bernal JF et al. (2003) Primary purely intradermal pleomorphic liposarcoma. J Cutan Pathol 30: 516-520
  8. Zelger B (2003) Nerven-, Muskel-, Knorpel-, Knochen- und Fettgewebetumoren der Haut. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, S. 848-851

Weiterführende Artikel (3)

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