Lipophagische Pannikulitis der Kindheit M35.6

Zuletzt aktualisiert am: 07.10.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Annular atrophy of the ankles; Lipoatrophic panniculitis of the ankles in childhood; Lipophagic panniculitis of childhood; Partial lipodystrophy

Erstbeschreiber

Winkelmann RK et al. 1989

Definition

Seltene immunologisch induzierte Pannikulitis, wobei eine Interferon-mediierte autoinflammatorische Genese vermutet wird.

Ätiopathogenese

Assoziationen zu versch. autoimmunologischen Erkrankungen werden vermutet.

Manifestation

Symptomatik tritt bei Kindern (meist vor dem 10. Lebensjahr) auf. Abheilung erfolgt unter einer fokalen Lipatrophie. Durch diesen vernarbenden Abheilungsmodus unterscheidet sich das Krankheitsbild von dem Erythema nodosum, das narbenlos (ohne Dellenbildung) abheilt.

Lokalisation

Unterschenkel, v.a. Knöchelregionen

Klinisches Bild

Fieber mit deutlichem Krankheitsgefühl; reaktive Arthritis. Zugleich meist an den Unterschenkeln (häufig an den Knöchelregionen) auftretende, rekurrierende, rote Plaques und/oder Knoten, die sich zu anulären Plaques ausweiten.

Histologie

Histologisch ist eine gemischtzellige lobuläre Pannikulitis nachweisbar.

Therapie

Systemische Glukokortikoide. Bei Therapieresistenz additiv Methotrexat.

Hinweis(e)

Winkelmann erwähnte 1989 in seiner ursprünglichen Publikation (Winkelmann RK et al.1989) dass derartige Fälle von (idiopathischen) kindlichen Pannikulitiden, früher unter den Bezeichnungen „Weber-Christian`sche Erkrankung" oder "Rothmann-Makai Syndrom" geführt wurden.

Literatur
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  1.  Jain S et al. (2015) Eosinophilic panniculitis in a female child: An unusual presentation. Indian Dermatol Online J 6:34-36.
  2. Levy J et al. (2017) Lipophagic Panniculitis of Childhood: A Case Report and Comprehensive Review of the Literature. Am J Dermatopathol 39:217-224.
  3. Santonja C et al. (2012) Lipoatrophic panniculitis of the ankles in childhood: differential diagnosis with subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Am J Dermatopathol 34:295-300.
  4. Shen LY et al. (2010) Lipoatrophic panniculitis: case report and review of the literature. Arch Dermatol 146:877-881.
  5. Winkelmann RK et al.(1989) Lipophagic panniculitis of childhood. JAm Acad Dermatol 21:971-978.

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