Lipomatose benigne symmetrische (Übersicht) E88.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Adenolipomatose symmetrische; Bensaude-Syndrom; Büffelhöcker; diffuse symmetrische Lipomatose; diffuse symmetrische mit Bevorzugung des Halsbereichs (Madelung-Fetthals); generalisierte symmetrische Lipomatose; Launois-Bensaude-Syndrom; Lipomatose; Lipomatose diffuse symmetrische; Lipomatose diffuse symmetrische mit Bevorzugung des Halsbereichs (Madelung-Fetthals); Lipomatose generalisierte symmetrische; Lipomatose multiple symmetrische; Lipomatose umschriebene symmetrische; Lipomatosis simplex indolens; Lipomatosis symmetrica; Madelung-Krankheit; Madelung`s disease; multiple symmetrische Lipomatose; Symmetrische Adenolipomatose; umschriebene symmetrische Lipomatose

Erstbeschreiber

Launois u. Bensaude, 1898

Definition

Durch unproportionierte, ungekapselte, diffuse subkutane Fettgewebshyperplasie (bes. im Bereich des oberen Stammes) charakterisierte gutartige Erkrankung, die ja  nach Lokalisation zu einem unterschiedlichem (z.B. pseudoathletischem) Habitus führt.

Einteilung

Klassifikation anhand des Verteilungsmusters (nach Donhauser):

Ätiopathogenese

Diskutiert werden latente familiäre Häufung, Assoziationen zu Stoffwechselstörungen (Hyperlipoproteinämie Typ IV, Hyperurikämie, Diabetes mellitus, Hypothyreose und Alkoholismus mit Leberfunktionsstörungen) sowie autonomes Wachstum von Fettzellen aufgrund von Resistenz gegenüber von Katecholaminen. 

Manifestation

Vor allem bei Männern mit Alkoholabusus auftretend. Männer sind etwa 13mal häufiger betroffen als Frauen. Alter: 30-60 Jahre.

Lokalisation

Hals ( Madelung-Fetthals), vor allem Nacken (Büffelhöcker), Oberarmbereich (Puffärmellipomatose), seitliche Stammpartie, gelegentlich Oberschenkelbeugeseiten.

Klinisches Bild

  • Diffuse symmetrische, massive, geschwulstartige, teigig derbe Fettgewebsvermehrungen. Die Abgrenzung der Lipome ist wegen der fehlenden Abkapselung schwierig.
  • Beim pseudoatheltischen Typ kommt es zu einer diffusen Fettvermehrung an Oberarmen sowie im Schulterbereich, sodass durch dei Breitschultrigkeit ein  pseudoathletischer Habitus resultiert.
  • Beim gynäkoiden Typ III finden sich die Fettablagerungen vorwiegend fettschürzenartig am Bauch und im Beckengürtelbereich.
  • Eine seltene lokalisierte Variante manifestiert sich ausschließlich an den Fußsohlen. Rasche (innerhalb von 1-2 Jahren), schubweise Entwicklung und danach stationäre Fettgewebshyperplasie ohne spontane Rückbildungs- oder Entartungstendenz.
  • Bei Madelung-Fetthals (Typ I) mechanische Bewegungseinschränkung der Kopfgelenke, Dyspnoe durch Larynx- und Tracheakompression; flächiges Erythem mit Teleangiektasien der Arme (und Beine), Livedo reticularis.
  • Häufig Assoziation mit inneren Erkrankungen, insbes. Polyneuropathie, chronischen Leberschäden, Gynäkomastie, Hodenatrophie, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Hyperurikämie, Lungenkarzinomen, Kaposi-Sarkom, Myalgien, Arthralgien und Varikose.

Histologie

Diffuse, nicht septierte Proliferation reifer univakuolärer Lipozyten mit zungenförmigen Ausläufern in angrenzende Strukturen.

Komplikation

Assoziierte metabolische Störungen: Alkoholische Hepatopathie (60-90% der Patienten), Hyperurikämie sowie manifeste Gicht, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie; häufig Hypertonie. Syntropie mit oro-pharyngealen Karzinomen und Karzinomen des oberen Respirationstraktes sowie Beinvenenvarikose.

Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Stillstand der Erkrankung bei absoluter Alkoholabstinenz ist möglich. Explosive Verschlechterung nach Traumen oder chirurgischer Fettgewebsreduzierung (Rhytidektomie, Liposuktion) wurde beobachtet. Die Fettgewebshyperplasie ist diätetisch unbeeinflussbar. Resistenz bei Tumorkachexie. 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Amon U et al. (1995) Abdominelle Variante einer benignen symmetrischen Lipomatose Launois-Bensaude. Hautarzt 46: 722–725
  2. Beikert F et al. (2015) Liposuktion bei benigner symmetrischer Lkpomatose Lenois-Bensaude Typ II. Akt Dermatol 41: 381
  3. Carlin MC et al. (1988) Multiple symmetric lipomatosis: treatment with liposuction. Jam Acad Dermatol 18: 359–362
  4. Constantinidis J et al. (2003) Surgical therapy of Madelung's disease in the head and neck area. HNO 51: 216-220
  5. Donhauser G et al. (1991) Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude Typ 3 und Bureau-Barrière-Syndrom. Hautarzt 42: 311–314
  6. Donhauser et al. (1991) Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude Typ III und Bureau-Barrière-Syndrom. Hautarzt 42: 311–314
  7. Launois PE, Bensaude R (1898) De l'adénolipomatose symétrique. Bull Soc Méd Hôp Paris, Mémoires 1: 298–318
  8. Lee HW et al. (2003) Multiple symmetric lipomatosis: Korean experience. Dermatol Surg 29: 235-240
  9. Leung NWY et al. (1987) Multiple symmetric lipomatosis (Launois-Bensaude syndrome): effect of oral salbutamol. Clin Endocrinol 7: 601–606
  10. Madelung OW (1888) Über den Fetthals (diffuses Lipom des Halses). Langenbecks Arch Klin Chir 37: 106–130
  11. Nisoli E et al. (2002) Multiple symmetric lipomatosis may be the consequence of defective noradrenergic modulation of proliferation and differentiation of brown fat cells. J Pathol 198: 378-387
  12. Novak N et al. (2000) Benign symmetrical Launois-Bensaude type II lipomatosis with market systemic involvement and psoriasis. Hautarzt 51: 427-430

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017