Lipogranulomatosis Erdheim-Chester E75.2

Chester, 1930

Zu den disseminierten adulten Xanthogranulomen zu rechnende Non-Langerhanszell-Histiozytose mit Befall verschiedener Organe.

Im fortgeschrittenen Erwachsenenalter auftretend.

Hautfarbene bis gelbliche Papeln, Knoten und Plaques sowie Xanthelasmen. Befall von Herz, Nieren, Cerebrum, Retroperitonealraum, Orbita. Typisch sind osteosklerotische Veränderungen der langen Röhrenknochen.

Granulome mit Riesenzellen, Schaumzellen und einzelnen eosinophilen Granulozyten. Ältere Läsionen mit Tendenz zur Fibrose.

Abhängig von der Lokalisation der Granulome.

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