Lipogranulomatosis Erdheim-Chester E75.2

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Erdheim-Chester-Erkrankung

Erstbeschreiber

Chester, 1930

Definition

Zu den disseminierten adulten Xanthogranulomen zu rechnende Non-Langerhanszell-Histiozytose mit Befall verschiedener Organe.

Manifestation

Im fortgeschrittenen Erwachsenenalter auftretend.

Klinisches Bild

Hautfarbene bis gelbliche Papeln, Knoten und Plaques sowie Xanthelasmen. Befall von Herz, Nieren, Cerebrum, Retroperitonealraum, Orbita. Typisch sind osteosklerotische Veränderungen der langen Röhrenknochen.

Histologie

Granulome mit Riesenzellen, Schaumzellen und einzelnen eosinophilen Granulozyten. Ältere Läsionen mit Tendenz zur Fibrose.

Therapie

Verlauf/Prognose

Abhängig von der Lokalisation der Granulome.

Literatur
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  1. Chester W (1930) Über Lipoidgranulomatose. Virchows Arch Pathol Anat 279: 561–602
  2. Ivan D (2003) Erdheim-Chester disease: a unique presentation with liver involvement and vertebral osteolytic lesions. Arch Pathol Lab Med 127: e337-339
  3. Jaffe HL (1972) Metabolic, degenerative and inflammatory diseases of bones and joints. Urban und Schwarzenberg Verlag München Wien Berlin S. 535-541
  4. Lenahan SE et al. (2003) Erdheim-Chester disease. J Cutan Med Surg 7: 129-132
  5. Murray D (2001) Erdheim-chester disease. Clin Radiol 56: 481-484
  6. Watermann DF (2001) Skin manifestations of Erdheim-Chester disease. Case report and review of the Literature. Hautarzt 52: 510-517
  7. Weidauer S et al. (2003) Cerebral Erdheim-Chester disease: case report and review of the literature. Neuroradiology 45: 241-245

Disclaimer

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