Lipodystrophiesyndrom, partielles E88.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

familial partial lipodystrophy

Erstbeschreiber

Dunnigan, 1974; Köbberling, 1975

Definition

Angeborene oder erworbene, umschriebene Fettgewebsatrophie mit Begleitsymptomen wie Acanthosis nigricans, Hirsutismus, akromegalem Aspekt. Bisher werden folgende Formen unterschieden:
  • Typ Dunnigan
  • Lipodystrophie, familiäre, Typ Koebberling-Dunnigan.
Typ Dunnigan und Köbberling unterscheiden sich grundsätzlich von der progressiven partiellen Lipodystrophie durch eine autosomal-dominante Vererbung sowie durch das Freibleiben des Gesichtes. Typ Dunnigan manifestiert sich an Stamm und Extremitäten, Typ Köbberling nur an den Extremitäten.

Therapie

Literatur
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  1. Dunnigan MG, Cochrane MA, Kelly A, Scott JW (1974) Familial lipoatrophic diabetes with dominant transmission. A new syndrome. Q J Med 43: 33-48
  2. Kobberling J, Willms B, Kattermann R, Creutzfeldt W (1975) Lipodystrophy of the extremities. A dominantly inherited syndrome associated with lipatrophic diabetes. Humangenetik 29: 111-120
  3. Koebberling J et al. (1986) Familial partial lipodystrophy: two types of an mal linked dominant syndrom, lethal in the hemizygot state. J Med genet 23: 120-127
  4. Owen KR et al. (2004) Mesangiocapillary glomerulonephritis type 2 associated with familial partial lipodystrophy (Dunnigan-Kobberling syndrome). Nephron Clin Pract 96: 35-38

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