Lipodystrophie, progressive partielle E88.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Barraquer-Simons-Syndrom; cephalo-thorakale Lipodystrophie; Holländer-Simons-Syndrom; Lipodystrophia progressiva; Lipodystrophie cephalo-thorakale; Lipodystrophie partielle; partielle Lipodysthrophie

Erstbeschreiber

Barraquer, 1906; Holländer, 1910; Simons, 1911

Definition

Progressive, sporadisch auftretende Form des partiellen Lipodystrophiesyndroms.

Ätiopathogenese

Unbekannt, keine genetische Bedingtheit.

Manifestation

Meist in der Kindheit, vor allem weibliches Geschlecht und z.T. nach fieberhaften Infekten auftretend.

Klinisches Bild

Symmetrischer, völliger Schwund des subkutanen Fettgewebes an Oberkörper und im Gesicht mit Entstellung durch Skelettierung des Gesichtes, normales (Typ Laingnel-Lavastine-Viard) bis vermehrtes (Typ Mitchell) Fettpolster am Unterkörper. In 20% der Fälle insulinrestistenter Diabetes mellitus, in 50% Assoziation mit Nierenerkrankungen, häufig membrano-proliferative Glomerulonephritis. Komplementdefekt (selektive C3-Erniedringung im Serum).

Therapie

Verlauf/Prognose

Quoad vitam günstig, quoad sanationem ungünstig.

Literatur
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  1. Barraquer Roviralta L (1906) Historia clínica de un caso de atrofia del tejido célulo-adiposo. Folleto, Barcelona
  2. Brongo S et al. (2003) Use of dermo-adipose grafts in facial morphology restoration in cases of progressive partial lipodystrophy. Minerva Stomatol 52: 31-34
  3. Chartier S et al. (1987) Partial lipodystrophie associated with a type 3 form of membranoproliferative glomerulonephritis. J Am Acad Dermatol 16: 201–205
  4. Greene AK (2001) Lluis Barraquer-Roviralta (1855-1928): Spanish neurologist described progressive lipodystrophy. Plast Reconstr Surg 107: 158-162
  5. Hagari Y et al. (1992) Centrifugal lipodystrophy of the face mimicking progressive lipodystrophy. Br J Dermatol 127: 407-410
  6. Holländer E (1910) Über einen Fall von fortschreitenden Schwund des Fettgewebes und seinen kosmetischen Ersatz durch Menschenfett. Münchener medizinische Wochenschr 57: 1794-1795
  7. Kavanagh GM et al. (1993) Juvenile dermatomyositis associated with partial lipoatrophy. J Am Acad Dermatol 28: 348–351
  8. Mitchell SW (1885) Singular case of absence of adipose matter in upper half of the body. Am J Med Sciences 90: 105
  9. Simons A (1911) Eine seltene Trophoneurose ("Lipodystrophia progressiva"). Zeitschr Neurolog Psychiatr (Berlin) 5: 29-38
  10. Taylor WB et al. (1961) Progressive Lipodystrophie and Lipatrophic Diabetes. Arch Dermatol 84: 81–86

Weiterführende Artikel (1)

Lipodystrophiesyndrom, partielles;

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