Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis L90.88

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Imamura, 1971

Definition

Sehr seltene, fast ausschließlich in Japan und Korea beschriebene, umschriebene Einziehung der Bauch- und Brusthaut durch Fettgewebsdystrophie bei Kindern. Vereinzelte Fälle auch bei Erwachsenen. Die Entität des Krankheitsbildes ist nicht gesichert (Variante der Morphea?).

Ätiopathogenese

Unbekannt. Auftreten u.a. nach mechanischen Traumen und nach operativen Eingriffen. Gemeinsames Auftreten mit Morphea ist beschrieben.

Manifestation

Bei Kindern auftretend. Das Verhältnis Jungen zu Mädchen beträgt 1:2.

Lokalisation

Abdomen, Leiste.

Klinisches Bild

Beginn der Veränderungen in den Leisten (80%) oder Achseln mit erythematösen, bläulichen oder violetten Flecken. Im Laufe von Monaten Entwicklung von indurierten Plaques oder flächigen Atrophien von Haut und Subkutis in denen der subkutane Venenplexus durchschimmert. Zentrifugale Größenzunahme über mehrere Jahre. 2/3 der Patienten geben keine Beschwerden an. 1/3 weist eine geringe Schmerzhaftigkeit, Spannungsgefühl oder Juckreiz in den läsionalen Bezirken auf.

Histologie

Berichtet wurde über sehr unterschiedliche histopathologische Befunde mit entzündlichen Infiltraten im subkutanen Fettgewebe, Fettgewebsnekrosen sowie Fibrosen des Fettgewebes.

Therapie

Verlauf/Prognose

Spontane Rückbildung und Abheilung möglich.

Literatur
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  1. Aoki E, Kawana S (2000) Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis with ulceration. Dermatology 200: 280-281
  2. Chang SE et al. (2004) Lipodystrophia centrifugalis abdominalis in Korea. Pediatr Dermatol 21: 538-541
  3. Ikoma A et al. (1999) A case of lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis versus morphea. J Dermatol 26: 603-607
  4. Imamura S et al. (1971) Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis. Arch Dermatol 104: 291-298
  5. Imamura S et al. (1979) Lipodystophia centrifugalis abdominalis infantilis. Hautarzt 30: 360-364
  6. Kagoura M et al. (2001) An ultrastructural study of lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis, with special reference to fibrous long-spacing collagen. Pediatr Dermatol 18: 13-16
  7. Tremeau-Martinage C et al. (1996) Localized lipatrophia with persistent circulating autoanitbodies and partial immunglobulin A deficiency in a child. Dermatology 192: 353-357

Disclaimer

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