Linearer Proteus-Naevus

Zuletzt aktualisiert am: 10.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Teilmanifestation des Proteus-Syndroms mit einem streifenförmigen epidermalen Naevus.

Weiterhin ist das Proteus-Syndom gekennzeichnet durch: 

  • die Hypertrophie einzelner Strukturen, wie z.B. einzelner Finger oder Zehen, einer ganzen Extremität oder einer Körperhälfte. 
  • Auch tumorartige Verdickungen des Fettgewebes (Lipome) oder des Bindegewebes können auftreten.
  • Majorsymptome des Proteus-Syndroms:
    • Hemihypertrophia corporis (91% der Pat.)
    • Makrodaktylie (88% der Pat.)
    • subkutane mesodermale Tumoren (76%)
    • palmo-plantare zerebriforme Naevi (65%)
    • Exostosen (62%)
    • epidermale Naevi (50%)
    • Skoliose (50%).

Weiterführende Artikel (2)

Naevus epidermaler (Übersicht); Proteus-Syndrom;

Disclaimer

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