Lichtdermatose polymorphe L56.4

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

benign summer light eruption; Dermatopathia photoelectrica; Eccema solare; Hydroa aestivale; juvenile spring eruption; Lichtausschlag polymorpher; Lichtdermatose lupus-erythematodes-artige; Lichtekzem; Lichtexanthem polymorphes; light sensitive eruption; Lupus-erythematodes-artige Lichtdermatose; PLD; PMLE; polymorphe Lichtdermatose; polymorpher Lichtausschlag; polymorphes Lichtexanthem; Polymorphic light eruption; Prurigo aestivalis; Prurigo Sommerprurigo; Sommerprurigo; Sonnenallergie; Summer eruption

Erstbeschreiber

Bateman, 1817; Hutchinson, 1878; Rasch, 1900

Definition

Häufigste, durch UV-Strahlen induzierte, nach einer Latenzzeit von Stunden oder wenigen Tagen auftretende Lichtdermatose, die unter verschiedenen, stets mit erheblichem Juckreiz einhergehenden, klinischen Erscheinungsbildern (Papeln, Vesikeln, Plaques, kokardenartige Läsionen etc.) ausschließlich in sonnenexponierten Arealen auftritt. Die Erkrankung betrifft alle ethnischen Gruppen. Personen mit hellerem Hauttyp sind häufiger betroffen.

Einteilung

Klinisch werden 3 Haupttypen und weitere Untertypen unterschieden:

  • Papulöser Typ:
    • Hämorrhagischer Typ.
  • Plaque-Typ:
    • Erythema-exsudativum-multiforme-artiger Typ.
  • Papulo-vesikulöser Typ:
    • Iktus-Typ
    • Vesikulo-bullöser Typ
  • Lichenoider Typ (beschrieben in der farbigen Bevölkerung)

Vorkommen/Epidemiologie

Die Angaben über Prävalenzen schwanken je nach Quelle zwischen 10-20% der mitteleuropäischen Bevölkerung (für die USA und Skandinavien werden ähnliche Prävalenzen genannt).

Ätiopathogenese

Derzeit noch unbekannt. Wahrscheinlich beruht die Erkrankung auf einer genetisch disponierten Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ, die durch ein oder mehrere (bisher unbekannte) photo-induzierte Antigene in Gang gesetzt wird. Darüber hinaus scheint auch eine Störung der UV-induzierten Immunsuppression dazu zu führen, dass photo-induzierte Antigene zu einer zellulären Immunantwort führen. Es besteht eine erhöhte Empfindlichkeit vor allem gegenüber UVA, ein Teil der Patienten reagiert aber auch auf UVB und sichtbares Licht.

Manifestation

Bei 60% der Pat. Erstmanifestation zwischen 10. und 30. Lebensjahr. In mindestens 20% der Fälle besteht positive Familienanamnese. Frauen sind etwa 10mal häufiger betroffen als Männer. Saisonale Häufung: In Frühjahr bis Frühsommer (März bis Juni), bei lichtentwöhnten Personen auch später auftretend. Meistens sind Patienten mit hellerem Hauttyp betroffen.

Lokalisation

Unbedeckte Hautgebiete, vor allem seitliche Gesichtspartien, Halsausschnitt, lateraler Oberarm, Streckseiten der Unterarme, Handrücken. Selten sind Streureaktionen. Ein wesentliches Charakteristikum der Erkrankung ist die Bevorzugung bestimmter, individuell unterschiedlicher, jedoch immer wiederkehrender Prädilektionsstellen.

Klinisches Bild

  • Von Patient zu Patient sehr unterschiedliche (hierdurch die Namensgebung "polymorphe Lichtdermatose"), auch beim einzelnen Patienten vielgestaltige Hauterscheinungen mit meist ausgeprägtem Juckreiz.
  • Auftreten der klinischen Symptomatik wenige Stunden bis Tage nach (einmaliger und erstmaliger) intensiver Sonnenbestrahlung. Auftreten ist auch nach weniger intensiver Besonnung an mehreren Tagen hintereinander möglich (wahrscheinlich Überschreitung einer kritischen, kumulativen Gesamtdosis).
  • Abklingen (ohne weitere UV-Provokation) innerhalb weniger Tage ohne Hinterlassung von Residuen. Klinisch finden sich in den Prädilektionsstellen meist kleinfleckige, seltener großflächige rote Erytheme, disseminierte Papeln oder Plaques, aber auch Papulo-Vesikeln und Erythema exudativum multiforme-artige Läsionen. Im weiteren Verlauf der sonnenreichen Zeit tritt trotz weiterer Exposition in den meisten Fällen ein Gewöhnungseffekt (Hardening) ein.

Histologie

  • Spärliches bis dichtes manschettenförmige, oberflächliches (in einem späteren Stadium auch tiefes), perivaskuläres lymphohistiozytäres Zellinfiltrat. Subepidermales Ödem, evtl. Spongiose und vakuolige Degeneration der basalen Epithelien. Meist normales Stratum corneum. Bei stärkeren epidermalen Veränderungen auch Parakeratose.
  • Bei den unterschiedlichen klinischen Varianten können differente histopathologische Muster auftreten, wenn auch das Grundmuster erhalten bleibt.

Diagnose

  • Photoprovokationstest im erscheinungsfreien Intervall in nicht UV-exponierter Haut; die MED ist meist normal. Auslösung von isomorphen Hauterscheinungen an größeren Testfeldern (5 x 8 cm) durch mehrfache UVA-Exposition (mindestens 3-malig; 50-100 J/cm2) bei 50-70% der Fälle. Im Allgemeinen erfolgen an 3-5 aufeinanderfolgenden Tagen Bestrahlungen in nicht vorbestrahlten Hautpartien. Ablesung bis 72 Std. nach der letzten Bestrahlung in 24-stündlichen Intervallen. Eine Spätablesung nach 2-3 Wochen kann erfolgen, um einen Lupus erythematodes auszuschließen. In den meisten Studien konnte gezeigt werden, dass eine Testung mit UVA oder solar simulierter Strahlung effektiver ist als die UVB-Photoprovokation.
  • Je nach Schweregrad unterscheidet man bei der Photoprovokation:
    • Grad 0: Pigmentierungen, Rötungen, keine Papulovesikel.
    • Grad I: Erythem und Pruritus.
    • Grad II: > 20 Papulovesikel im Provokationsfeld, bzw. Ausbildung einer Plaque > 50% des Provokationsfeldes.
    • Grad III: Wie Grad II oder Blasen und Hämorrhagien im Provokationsfeld.

Differentialdiagnose

Lichtdermatose vom papulösen oder papulovesikulösen Typ

Klinisch:

  • Photoallergisches Ekzem: Charakteristisches und damit diagnostisch wegweisendes heliotropes Makromuster, wobei das Mikromuster das Bild eines Ekzems unterschiedlicher Akuität und unterschiedlichen Schweregrades zeigt (Erythem, Papeln, Papulo-Vesikeln, flächige Schuppungen und Juckreiz). Im Gegensatz zu einer phototoxischen Dermatitis ist das "Kontaktmuster" nicht scharf, sondern wie beim kontaktallergischen Ekzem unscharf begrenzt mit "ekzematösen Streuherden" jenseits der UV-Exposition.
  • Icti: Zusammenhang mit UV-Exposition anamnestisch nicht gegeben. Selten auf UV-exponierte Stellen lokalisiert.  
  • REM-Syndrom: Chronisch persistierendes Krankheitsbild mit netzförmigen bis flächenhaften, scharf begrenzten, unregelmäßig konfigurierten, hellroten Papeln. Juckreiz nur gering.  
  • Lupus erythematodes tumidus: Ausgeprägte Photosensitivität. Durch Konfluenz ist die Ausbildung anulärer oder gyrierter randbetonter Plaques möglich. Keine narbige Abheilung. Charakteristisch und damit diagnostisch ist der chronische Verlauf mit monatelanger Persistenz der Effloreszenzen.
  • Airborne Contact Dermatitis: Nachweis des Sensibilisierungstyps; es besteht weniger ein klinischer Zusammenhang mit Sonne als mit best. Pollen. Klinisch und histologisch eindeutiges "Ekzembild".     
  • Lichtdermatose vom Plaque-Typ
  • Arzneimittelexanthem, makulo-papulöses: Zusammenhang mit Medikamenteneinnahme ist herzustellen. Bei der Einnahme photosensibilisierender Stoffe werden meist Sonnenbrand-artige Bilder angetroffen (phototoxische Dermatitis).  
  • Lichturtikaria: Sehr seltene Lichtdermatose, die innerhalb von Minuten nach Lichtexposition (dies ist bei der polymorphen Lichtdermatose nicht der Fall) durch Erythem- und Quaddelbildung an den exponierten Hautstellen gekennzeichnet ist. Subjektiv leiden die Patienten unter extrem starkem Juckreiz. Typisch ist eine flächige Erythembildung.  
  • Erythema exsudativum multiforme: Von der klinischen Morphologie können bei dem Erythema-exsudativum-multiforme-artigen Typ analoge Bilder entstehen. Das Ausbreitungsmuster mit strikter Betonung der Sonnen-exponierten Areale spricht gegen die Diagnose "Erythema exsudativum multiforme". Das histologische Muster kann Abgrenzungsschwierigkeiten bereiten!

Histologisch:

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Insgesamt chronisch-rezidivierender Verlauf von Saison zu Saison. Effektiver Sonnenschutz und Photo(chemo)therapie ("Light-hardening") können die Erkrankung sehr günstig beeinflussen.

Prophylaxe

  • Extern applizierte Antioxidantien (Flavonoide wie z.B. alpha-Glycosylrutin, Tocopherolacetat). 1 Woche vor Sonnenexposition beginnend 2mal/Tag und vor aktueller Besonnung dünn einreiben.
  • Aufklärung des Patienten über das Aktionsspektrum und den Charakter der Erkrankung.
  • Konsequenter Lichtschutz mit Textilien (nur bei leichten Formen genügt alleiniger Lichtschutz mit abdeckenden Maßnahmen wie Kleidung, Hüte, Make-up) und physikalischen Lichtschutzmitteln (z.B. Anthelios; Eucerin Phase 1 Pre-Sun Gel kombiniert mit Eucerin Phase 2 Schutz-Gel 15). Immer Lichtschutzmittel mit UVA- und UVB-Filter verwenden.
  • Ggf. langsame Lichtgewöhnung über Light-hardening im Frühjahr. Ein Großteil der Patienten bleibt nach einem präsaisonalen Behandlungszyklus komplett beschwerdefrei während der Sommersaison. Das konventionelle UVB-hardening ist dem PUVA-Therapie-Hardening unterlegen. Dem schmalbandigen UVB-Hardening (311 nm) wird eine der Photochemotherapie ähnliche Wirkung zugeschrieben.

Naturheilkunde

Erfolge mit Lichtschutz- bzw. Hautpflegemitteln, die das Algen-Enzym Photolyase enthalten (z.B. Ladival med Aktiv-Sonnenschutz-Fluid und Ladival med Aktivpflege-Fluid), sind beschrieben: Aktiv-Sonnenschutz-Fluid unmittelbar vor Sonnenexposition auftragen und nach starkem Schwitzen oder Bädern erneuern.

Hinweis(e)

Merke! Chronische Verlaufsformen mit einem ekzemartigen Bild gehören nicht zum Spektrum der polymorphen Lichtdermatose, sondern weisen auf den Formenkreis der chronischen aktinischen Dermatitis hin (s.u. Dermatitis, chronische aktinische).

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Bateman T (1817) Delineations of cutaneous diseases: exhibiting the characteristic appearances of the principal genera and species comprised in the classification of the late Dr. Willan; and completing the series of engravings begun by that author. Longman, Hurst, Rees, Orme and Brown (eds.), Paternoster-Row, London
  2. Boonstra HE et al. (2000) Polymorphous light eruption: A clinical, photobiologic, and follow-up study of 110 patients. J Am Acad Dermatol 42(2 Pt 1): 199-207
  3. Fesq H et al. (2003) Management of polymorphous light eruption: clinical course, pathogenesis, diagnosis and intervention. Am J Clin Dermatol 4: 399-406
  4. Hutchinson J (1878) Summer Prurigo, prurigo aestivalis, seu prurigo adolescentium, seu acne-prurigo. Medical Times and Gazette (London) 1: 161
  5. Lindmaier A et al. (1991) Der PLD-Patient. Hauttyp, Hardening und andere Licht-assoziierte Merkmale. Hautarzt 42: 430-433
  6. Lindmaier A et al. (1992) Die polymorphe Lichtdermatose. Hautarzt 43: 621-624
  7. Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM (eds.) (2007) Photodermatology. Informa Healthcare USA, Inc. New York
  8. Mang R, Krutmann J (2003) Sun protection during holidays. Hautarzt 54: 498-505
  9. Neumann NJ et al. (2004) Polymorphe Lichtdermatose. JDDG 2: 220-226
  10. Stratigos AJ et al. (2002) Polymorphous light eruption. J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 193-206
  11. Tanew A et al. (1996) Die polymorphe Lichtdermatose. Akt Dermatol 22: 43-46
  12. Watanabe M et al. (1999) Polymorphous light eruption. A case report and consideration of the hardening mechanism. Dermatology 199: 158-161

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