Lichen sclerosus (Übersicht) L90.4

Synonym(e)

Balanitis xerotica obliterans; Kraurosis vulvae; Lichen albus; Lichen plan atrophique; Lichen sclerosus et atrophicans; Lichen sclerosus et atrophicus; White spot disease

Erstbeschreiber

Hallopeau, 1887; Darier, 1892

Definition

Erworbene, kutane, chronisch entzündliche (autoimmunologische) Bindegewebserkrankung mit phasenhaftem Krankheitsverlauf.

Einteilung

Klinisch-topographisch läßt sich der Lichen sclerosus einteilen:

Die unterschiedlichen klinischen Abläufe und Prognosen lassen auch eine Einteilung in:

  • Präpubertärer Lichen sclerosus
  • Postpubertärer Lichen sclerosus

zu.    

Vorkommen/Epidemiologie

Je nach Kollektiv unterschiedliche Angaben.

Bei jungen Mädchen werden Prävalenzen von 0,1%,  bei erwachsenen Frauen von bis zu 3% angegeben.  

Bei Querschnittsanalysen größerer nicht vorselektierter männlicher US-Kollektive fanden sich Prävalenzen von 1,4 - 2,1/100.000.

Ätiopathogenese

Es handelt sich (analog zum Lichen planus) um eine T-Zell-vermittelte Erkrankung (Terlou A et al. 2012) 

Diskutiert wird v.a. eine autoimmunologische Genese; weiterhin hormonelle Faktoren, Dysregulation der Sexualhormone, infektiöse Genese (Borrelia burgdorferi); EBV-Infektion, Bildung von Autoantikörpern gegen ECM1 (Extrazelluläres Matrixprotein-1 - Nachweis bei 60-70% der Fälle), genetische Disposition (seltenes familiäres Auftreten, Assoziation mit HLA-B40, HLA-B44).

Nachweis assoziierter Autoimmunerkrankungen wie (Zahlen aus einem Kollektiv von 190 Pat.):

  • autoimmunologische Schilddrüsenerkrankungen (16%)
  •  Vitiligo (10%)
  •  Alopecia areata (3%)
  • perniziöse Anämie (3%)
  • primär biliäre Zirrhose

Eine Assoziation mit einem systemischen Lupus erythematodes wurde in mehreren Fallberichten erwähnt.

Immunhistologische Gemeinsamkeiten mit der zirkumskripten Sklerodermie lassen an eine mögliche pathogenetische Verwandtschaft denken.

Manifestation

Der genitale Lichen sclerosus zeigt 2 Altersgipfel: 

  • Präpubertär: Beginn bei Kindern meist zwischen 5.-11. Lebensjahr.
  • Postpubertär: Erwachsene Frauen und Männer werden im mittleren Lebensalter (30-50 Jahre) betroffen, Frauen bevorzugt in der Menopause; möglicherweise treten die ersten Symptome schon deutlich vor der Menopause auf (Kirtschig G 2018). 

Frauen sind 4-10mal häufiger betroffen als Männer.

Der extragenitale Lichen sclerosus betrifft v.a. Erwachsene. Etwa 6% des gesamten Lichen-sclerosus-Kollektivs ist extragenital befallen. 

Lokalisation

  • Genitoanalbereich: Vulva, Präputium, Glans penis, Analbereich (häufig genito-anales Muster in einer 8-Formation).
  • Extragenital (etwa 10% der Fälle): Vor allem seitliche Halspartie, Schlüsselbeingegend, prästernal, submammär auch mammär, Beugeseiten der Unterarme, Schultern, selten Mundschleimhaut.

Klinisches Bild

  • Genitaler Lichen sclerosus:
    • Präpubertär: Typisch ist ein anogenitaler Befall mit scharf begrenzten, weißlichen Plaques mit spiegelnder Oberfläche, die häufig in einer 8-Formation Vulva und Anus umfassen. Die initialen Lichen sclerosus-Herde verursachen meist keine Beschwerden. Gelegentlich wird leichter Juckreiz angeben,  
    • Bei Erwachsenen stehen quälender Pruritus, manchmal kombiniert mit Schmerz v.a. beim Geschlechtsverkehr im Vordergrund.
    • Im späteren Verlauf finden sich weißlich-atrophische, porzellanartige, deutlich konsistenzvermehrte Plaques mit Tendenz zur Schrumpfung. Häufig blutende Rhagaden mit Neigung zur Superinfektion. Weiterhin auch flächenhafte, langzeitig persistierende läsionale Einblutungen, die klinisch das Bild dominieren können und diagnostisch irritierend sein können (Sklerose wird hämorrhagisch überdeckt). Im Spätstadium unterschiedliche Schweregrade der vulvären Atrophie mit Atrophie der kleinen und nachfolgend der großen Labien, im weiteren Spätstadium Befund der Kraurosis vulvae.
    • Männer (s. u. Lichen sclerosus des Penis): Balanopräputiale Sklerose mit Erosionen und Rhagaden. Auch flächige Hämorrhagien sowie unterschiedlicher Schweregrad einer Phimose. Synechien; im Spätstadium Bild der sog. "Balanitis xerotica obliterans". Die konkordante Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen liegt in größeren Kollektiven bei etwa 5%.  
  • Extragenitaler Lichen sclerosus (bei 20% der männlichen LS-Kollektive und etwa 40% der weiblichen Kollektive werden zusätzlich extragenitale Läsionen nachgewiesen). Klinisches Bild:
    • Konfetti-Typ: Es finden sich meist disseminierte oder auch gruppierte, weiße oder grau-braune, etwa 0,2-0,5 cm große Flecken und Plaques.
    • Landkarten-Typ: Hierbei sind die zunächst kleinherdigen Lichen sclerosus-Herde zu größeren, landkartenartigen Flächen konfluierte Flecken und Plaques mit atrophischer pergamentartiger Oberfläche. Typisch sind rote Umrandung der Herde (Zeichen der unterliegenden Entzündung). Auch bandförmige Hyperpigmentierungen werden im Randbereich des Lichen sclerosus gefunden. Seltener ist eine läsionale Blasenbildung. Nahezu pathognomisch sind läsionale Einblutungen, die je nach Bestanddauer in unterschiedlichen Rottönen (hellrot, sattrot oder robraun) zu finden sind. Sehr selten ist ein Befall der Mundschleimhaut.
    • Sonderformen: Bullöser oder hämorrhagischer Lichen sclerosus. Die hämorrhagische Komponente entsteht durch sekundäre (häufig traumatisch induzierte) Einblutungen in das Areal des Lichen sclerosus. In dieser "bradytrophen" Zone wird Blut nur sehr langsam abgebaut, sodass die Einblutung über mehrere Wochen nachweisbar ist.

Histologie

  • Frühstadium: Epithelatrophie, Orthohyperkeratose, Hypergranulose. Subepithelial bandförmig angeordnetes, epidermotropes rundzelliges Infiltrat. Dieses kann durchaus erhebliche Dichte annehmen, so dass differentialdiagnostisch eine Abgrenzung zu epidermotropen kutanen T-Zell-Lymphomen erfolgen muss.
  • Intermediärstadium: Elastikafaser-freie Ödemzone, mit weitklaffenden Blut- und Lymphgefäßen, die sich reißverschlussartig zwischen die Epidermis und die bandförmige Entzündungszone schiebt. Bullöse Umwandlung ist möglich.
  • Spätstadium: Zunehmende Sklerosierungstendenz und Rückbildung der zellulären Entzündungsphänomene.
  • Immunhistologie: Dermales Infiltrat überwiegend aus T-Lymphozyten, mit hohem Anteil von B-Lymphozyten (20-30%).

Diagnose

Typisches unverwechselbares klinisches Bild mit chronischem Verlauf, histologisches Substrat..

Differentialdiagnose

Klinisch:

  • Zirkumskripte Sklerodermie: kein genitaler oder analer Befall. An Rumpf und Extremiäten plaqueförmig. Oberfläche nicht pergamentartig kräuselbar. 
  • Lichen planus: gleichmäßiger livider Farbton, meist deutlich tastabare Erhöhungen (Papel oder Plaque); Juckreiz 
  • Lichen simplex chronicus Vidal: kein Schleimhautbefall, ausgeprägter Juckreiz, extragenitale kutane Läsionen
  • Psoriasis anogenitalis: kein Schleimhautbefall; scharfe Begrezung zur gesunden Haut; häufig extragenitaler Befall.
  • Vitiligo: scharfe, häufig bizarre Abgernezung zur gesunden Haut; kein Juckreiz, keine Induration der Haut, extragenitaler Befall!
  • Candidainfektionen: mazierte unscharf begrenzte Areale, Leisten- und Analregion meist mit mitbefallen. Adipositas, Immobiligtät, Immunstörungen, mykologischer Nachweis der Hefen!  

Histologisch:

  • Lichen planus: Hyperorthokeratose, ausgeprägte Hypergranulose, keine Ausbildung einer sog. öden Zone
  • Acrodermatitis chronica atrophicans: eher spärliches diffuses lymphozytäres Infiltrat; relvanter Anteil an Plasmazellen. Keine subepithelial bandförmige Anordnung.
  • Mycosis fungoides: dichtes lymphozytäres Infiltrat, Zell-und Kernpolymorphie, eosinophile Granulozyten. Keine öde Zone. 

Komplikation

Phimose mit nachfolgenden Komplikationen; Atrophie des äußeren Genitals, Kraurosis vulvae.

Merke! Der Lichen sclerosus et atrophicus im Genitalbereich führt in im späten Erwachsenenalter in  3-6% zur Karzinomentwicklung. Frauen sind bevorzugt betroffen!

Therapie allgemein

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Quoad vitam gut, quoad sanationem bei Erstmanifestation im Erwachsenenalter zweifelhaft. Chronischer, evtl. jahrzehntelanger, schubweiser Verlauf.

Irreversible Atrophie v.a. des Genitals mit Phimose und Atrophie der Glans penis beim Mann und sog. Kraurosis vulvae bei der Frau.

Beim kindlichen Lichen sclerosus ist die Chance einer Ausheilung bis zu Pubertät > 80% (eigene Beobachtungen!). Bei einem kleinen Teil persistieren die Veränderungen (meist in leichterer Form) jedoch auch im Ewachsenenalter.

Hinweis(e)

Es gibt eine deutliche Assoziation zwischen genitalem Lichen sclerosus und zirkumskripter Sklerodermie.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  3. Eisendle K et al. (2008) Possible role of Borrelia burgdorferi sensu lato infection in lichen sclerosus. Arch Dermatol 144: 591-598
  4. Haefner HK et al. (2014) The impact of vulvar lichen sclerosus on sexual dysfunction. J Womens Health (Larchmt) 23:765-770

  5. Hallopeau FH (1887) Du lichen plan, et particulièrement de sa forme atrophique. Union médicale (Paris) 43: 729-733
  6. Kirtschig G (2018) Lichen sclerosus. Hautarzt 69: 127-133 
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  8. Lacarrubba F et al. (2015) Extragenital lichen sclerosus: clinical, dermoscopic, confocal microscopy and histologic
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  10. Liu Y et al. (2013) Oral lichen sclerosus et atrophicus - literature review and two clinical cases. Chin J Dent Res 16:157-160

  11. Lutz V et al. (2011) High frequency of general Lichen sclerosus in a prospective series of 76 patients with morphea. Arch Dermatol 2011: 305
  12. Paolino G et al. (2013) Lichen sclerosus and the risk of malignant progression: a case series of 159 patients. G Ital Dermatol Venereol 148:673-678
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    response and high levels of microRNA-155. J Invest Dermatol 132:658-666. 
     

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Zuletzt aktualisiert am: 24.04.2018