Lichen sclerosus (Übersicht) L90.4

Zuletzt aktualisiert am: 03.03.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Balanitis xerotica obliterans; Kraurosis vulvae; Lichen albus; Lichen plan atrophique; Lichen sclerosus et atrophicans; Lichen sclerosus et atrophicus; White spot disease

Erstbeschreiber

Hallopeau, 1887; Darier, 1892

Definition

Der Lichen sclerosus (Lichen von griech. leichen= Flechte, sclerosus von griech. skleros = hart, trocken, spröde) ist eine erworbene, nicht-infektiöse, mukokutane, chronisch entzündliche (autoimmunologische) Erkrankung mit phasenhaftem Krankheitsverlauf. 

Auch interessant

Anzeige
Dermatologie

Der ultraviolette Strahlungsanteil aus dem Sonnenlicht, besonders die energiereichen UV-B-Strahlen, schädig...

Weiterlesen

Einteilung

Klinisch-topographisch läßt sich der Lichen sclerosus einteilen:

Die unterschiedlichen klinischen Abläufe und Prognosen erlauben eine Einteilung in:

  • Präpubertärer Lichen sclerosus 
  • Postpubertärer Lichen sclerosus    

Vorkommen/Epidemiologie

Je nach Kollektiv unterschiedliche Angaben.

Bei jungen Mädchen werden Prävalenzen von 0,1%,  bei erwachsenen Frauen von bis zu 3% angegeben.  

Bei Querschnittsanalysen größerer nicht vorselektierter männlicher US-Kollektive fanden sich Prävalenzen von 1,4 - 2,1/100.000.

Ätiopathogenese

Es handelt sich (analog zum Lichen planus) um eine T-Zell-vermittelte Erkrankung (Terlou A et al. 2012) 

Diskutiert wird v.a. eine autoimmunologische Genese; weiterhin hormonelle Faktoren, Dysregulation der Sexualhormone, infektiöse Genese (Borrelia burgdorferi; EBV-Infektion ?), Bildung von Autoantikörpern gegen ECM1 (Extrazelluläres Matrixprotein-1 - Nachweis bei 60-70% der Fälle; das Auftreten dieser Autoantikörper scheint eher ein Sekundärphänomen zu sein), genetische Disposition (seltenes familiäres Auftreten, Assoziation mit HLA-B40, HLA-B44).  Spezifische Autoantikörper fehlen. 

Nachweis assoziierter Autoimmunerkrankungen wie (Zahlen aus einem Kollektiv von 190 Pat.):

  • autoimmunologische Schilddrüsenerkrankungen (16%)
  •  Vitiligo (10%)
  •  Alopecia areata (3%)
  • perniziöse Anämie (3%)
  • primär biliäre Zirrhose

Eine Assoziation mit einem systemischen Lupus erythematodes wurde in mehreren Fallberichten erwähnt.

Immunhistologische Gemeinsamkeiten mit der zirkumskripten Sklerodermie lassen an eine mögliche pathogenetische Verwandtschaft denken.

Manifestation

Der genitale Lichen sclerosus zeigt 2 Altersgipfel: 

  • Präpubertär: Beginn bei Kindern meist zwischen 5.-11. Lebensjahr.
  • Postpubertär: Erwachsene Frauen und Männer werden im mittleren Lebensalter (30-50 Jahre) betroffen, Frauen bevorzugt in der Menopause; möglicherweise treten die ersten Symptome schon deutlich vor der Menopause auf (Kirtschig G 2018). 

Frauen sind 4-10mal häufiger betroffen als Männer.

Der extragenitale Lichen sclerosus betrifft v.a. Erwachsene. Etwa 6-11% des gesamten Lichen-sclerosus-Kollektivs ist extragenital befallen. 

Lokalisation

  • Genitoanalbereich: Vulva, Präputium, Glans penis, Analbereich (häufig genito-anales Muster in einer 8-Formation, diese ist v.a. beim präpubergtären Lihen sclerosus nachweisabr).
  • Extragenital (etwa 10% der Fälle): Vor allem seitliche Halspartie, Schlüsselbeingegend, prästernal, submammär auch mammär, Beugeseiten der Unterarme, Schultern, selten Mundschleimhaut.

Klinisches Bild

I. Genitaler/Genito-analer Lichen sclerosus:

  • Präpubertär: Typisch ist ein anogenitaler Befall mit scharf begrenzten, weißlichen Plaques mit spiegelnder Oberfläche, die häufig in einer 8-Formation Vulva und Anus umfassen. Die initialen Lichen sclerosus-Herde verursachen meist keine Beschwerden. Gelegentlich wird leichter Juckreiz angeben,  
  • Bei Erwachsenen stehen quälender Pruritus, manchmal kombiniert mit Schmerz (Rhagadenbildung) v.a. beim Geschlechtsverkehr im Vordergrund.
  • Im späteren Verlauf finden sich weißlich-atrophische, porzellanartige, deutlich konsistenzvermehrte Plaques mit Tendenz zur Schrumpfung. Häufig blutende Rhagaden mit Neigung zur Superinfektion. Weiterhin auch flächenhafte, langzeitig persistierende läsionale Einblutungen, die klinisch das Bild dominieren können und diagnostisch irritierend sein können (Sklerose wird durch ältere oder frische "Blutseen"  flächig überdeckt). Im Spätstadium unterschiedliche Schweregrade der vulvären Atrophie mit Atrophie der kleinen (kleine Labien können komplett verschwinden)  und nachfolgend der großen Labien, im weiteren Spätstadium Befund der Kraurosis vulvae.
  • Männer (s. u. Lichen sclerosus des Penis): Balanopräputiale Sklerose mit Erosionen und Rhagaden. Auch flächige Hämorrhagien sowie unterschiedlicher Schweregrad einer Phimose. Synechien; im Spätstadium Bild der sog. "Balanitis xerotica obliterans". Die konkordante Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen liegt in größeren Kollektiven bei etwa 5%.  

II. Extragenitaler Lichen sclerosus

  1. Konfetti-Typ: Es finden sich meist disseminierte oder auch gruppierte, weiße oder grau-braune, etwa 0,2-0,5 cm große Flecken und Plaques. Auftreten v.a. an den Axillen und Beugeseiten der Handgelenke, am Rumpf und am Nacken. Bei diesem Typus häufig kein Schleimhautbefall.
  2. Landkarten-Typ: Hierbei sind die zunächst kleinherdigen Lichen sclerosus-Herde zu größeren, landkartenartigen Flächen konfluierte Flecken und Plaques mit atrophischer pergamentartiger Oberfläche (häufig Befall der weiblichen Mammae). Typisch sind rote Umrandung der Herde (Zeichen der unterliegenden Entzündung). Auch bandförmige Hyperpigmentierungen werden im Randbereich des Lichen sclerosus gefunden. Seltener ist eine läsionale Blasenbildung. Nahezu pathognomonisch sind läsionale Einblutungen, die je nach Bestanddauer in unterschiedlichen Rottönen (hellrot, sattrot oder robraun) zu finden sind. Sehr selten ist ein Befall der Mundschleimhaut. 
  3. Sonderformen: Bullöser oder hämorrhagischer Lichen sclerosus. Die hämorrhagische Komponente entsteht durch sekundäre (häufig traumatisch induzierte) Einblutungen in das Areal des Lichen sclerosus. In dieser "bradytrophen" Zone wird Blut nur sehr langsam abgebaut, sodass die Einblutung über mehrere Wochen nachweisbar ist.

Histologie

  • Frühstadium: Epithelatrophie, Orthohyperkeratose, Hypergranulose. Subepithelial bandförmig angeordnetes, epidermotropes rundzelliges Infiltrat. Dieses kann durchaus erhebliche Dichte annehmen, so dass differentialdiagnostisch eine Abgrenzung zu epidermotropen kutanen T-Zell-Lymphomen erfolgen muss.
  • Intermediärstadium: Elastikafaser-freie Ödemzone, mit weitklaffenden Blut- und Lymphgefäßen, die sich reißverschlussartig zwischen die Epidermis und die bandförmige Entzündungszone schiebt. Bullöse Umwandlung ist möglich.
  • Spätstadium: Zunehmende Sklerosierungstendenz und Rückbildung der zellulären Entzündungsphänomene.
  • Immunhistologie: Dermales Infiltrat überwiegend aus T-Lymphozyten, mit hohem Anteil von B-Lymphozyten (20-30%).

  • Hinweis: ausreichend tiefe Stanzbiopsie (nicht quetschen) aus läsionaler, nicht-steroidal vorbehandelter Haut/Schleimhaut. 

Diagnose

Typisches unverwechselbares klinisches Bild mit chronischem Verlauf, histologisches Substrat..

Differentialdiagnose

Klinisch:

  • Zirkumskripte Sklerodermie: kein genitaler oder analer Befall. An Rumpf und Extremiäten plaqueförmig. Oberfläche nicht pergamentartig kräuselbar. 
  • Lichen planus: gleichmäßiger livider Farbton, meist deutlich tastabare Erhöhungen (Papel oder Plaque); Juckreiz 
  • Lichen simplex chronicus Vidal: kein Schleimhautbefall, ausgeprägter Juckreiz, extragenitale kutane Läsionen
  • Psoriasis anogenitalis: kein Schleimhautbefall; scharfe Begrezung zur gesunden Haut; häufig extragenitaler Befall.
  • Vitiligo: scharfe, häufig bizarre Abgrenzung zur gesunden Haut; kein Juckreiz, keine Induration der Haut, extragenitaler Befall!
  • Candidainfektionen: mazierte unscharf begrenzte Areale, Leisten- und Analregion meist mit mitbefallen. Adipositas, Immobiligtät, Immunstörungen, mykologischer Nachweis der Hefen!  

Histologisch:

  • Lichen planus: Hyperorthokeratose, ausgeprägte Hypergranulose, keine Ausbildung einer sog. öden Zone
  • Acrodermatitis chronica atrophicans: eher spärliches diffuses lymphozytäres Infiltrat; relvanter Anteil an Plasmazellen. Keine subepithelial bandförmige Anordnung.
  • Mycosis fungoides: dichtes lymphozytäres Infiltrat, Zell-und Kernpolymorphie, eosinophile Granulozyten. Keine öde Zone. 

Komplikation

Phimose mit nachfolgenden Komplikationen; Atrophie des äußeren Genitals, Kraurosis vulvae (s.a. Lichen sclerosus der Vulva)

Merke! Der Lichen sclerosus et atrophicus im Genitalbereich führt in im späten Erwachsenenalter in  3-6% zur Karzinomentwicklung. Frauen sind bevorzugt betroffen!

Therapie allgemein

  • Wichtig ist es zusammen mit den Patienten das Therapieziel festzulegen. Im Vordergrund steht die Minimierung der Symptome.  
  • Die zu wählende therapeutische Option ist abhängig vom Alter des Patienten, von der Lokalisation (der vulväre LS bedarf einer anderen Therapie als der penile LS) und dem Schweregrad der Erkrankung (s.u. Lichen sclerosus der Vulva)
  • Bei geringem Befall (kleinere Plaques) sind reine Lokalmaßnahmen zu bevorzugen.
  • Bei ausgedehnterem Befall ist beim penilen Lichen sclerosus ein invasives Vorgehen (Zirkumzsion) frühzeitig anzuraten.

Externe Therapie

Eine konsequente externe Behandlung ist insbes. im Genitalbereich aufgrund des quälenden Juckreizes sowie der fortschreitenden Sklerosierung notwendig. 

  •  Glukokortikoide:
    • Glukokortikoidexterna sind die Therapeutika der ersten Wahl (Procedere bei vulvären Lichen sclerosus s. dort). Empfehlenswert ist eine intervallartige Stoßtherapie  mit Verwendung hochpotenter Glukokortikoidexterna.  
    • Relativ gute Erfolge sind v.a. bei genitalen Läsionen mit starkem Juckreiz oder Schmerz mit intraläsionalen Glukokortikoidinjektionen zu erzielen, wie Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Triam 10 Lichtenstein brennt weniger als Volon A) verdünnt 1:1 mit Lokalanästhetikum, z.B. Scandicain. Die Injektionen können ggf. in Kombination mit Kryochirurgie eingesetzt werden.
  • Calcineurininhibitoren: Gute klinische Ergebnisse mit deutlicher Besserung der subjektiven Symptomatik und längerzeitigen Remissionen können unter einer topischen Therapie mit Tacrolimus (0,1% Protopic-Salbe) oder Pimecrolimus (Elidel Creme 1%) erzielt werden. Cave: häufig wird initales Brennen nach Auftragen angegeben. Langzeiterfahrungen fehlen derzeit noch. Ggf. empfiehlt es sich in einer Übergangsphase die Präparate auch im täglichen Wechsel mit Glukokortikoidexterna einzusetzen.  
  • Hormone: In frühen Stadien bei Frauen, insbes. bei jüngeren Frauen, Therapieversuch mit östrogen- u. progesteronhaltigen Präparaten (z.B. Linoladiol N Creme, Cordes Estriol Creme, Estriolsalbe) über mehrere Wochen. Hierunter zeigen sich relativ gute Erfolge.
  • Bei Männern kommt es unter 2-5% Testosteron-Salbe/Gel (z.B. Androderm,  R249 ) über mehrere Monate in vielen Fällen zu guten Resultaten. Diese Therapie ist bei Frauen wegen der Gefahr der Virilisierung nicht mehr zu vertreten!  Cave! Resorption! Bei Mädchen ist diese Therapie absolut  kontraindiziert!
  • Pflegende Externa: Bei Befall der großen oder kleinen Labien sorgfältige Lokalpflege (Dexpanthenol-Salbe  R065 , Östrogen-haltige hydrophile Cremes) und penible Intimpflege. Benutzen eines Bidets nach dem Toilettenbesuch. Falls dies nicht möglich ist, zunächst Abtupfen mit feuchtem Toilettenpapier, anschließend Betupfen der Läsionen mit Öl-getränkten Hygienetüchern. Vor Sport oder längeren Märschen Auftragen einer hydrophilen, ggf. auch hydrophoben Salbe, z.B. Vaselin. alb. oder als Fertigpräparat Deumavan®-Salbe.
  • Ergänzend werden beim genitalen und perianalen LS regelmäßige Sitzbäder mit adstringierenden Mitteln (z.B. Tannosynt) empfohlen.   
  • Behandlung eines genitalen Fluors, insbes. einer Candidose.
  • Alternativ: Über vergleichbare Ergebnisse zu den Calcineurininhibitoren, wurden in einem alternativen Ansatz mit einem Thymus-Peptid-Wirkstoff (Sclero Discret Thymusskin Intimpflege Creme) berichtet. Diese Ergebnisse bedürfen einer weiteren Bestätigung.

Bestrahlungstherapie

Sowohl beim genitalen als auch beim extragenitalen Lichen sclerosus wurde UVA1-Phototherapie in kleinen Pilotstudien als erfolgreich berichtet.

Interne Therapie

  • bei schwerem Befall Behandlung mit Methotrexat (15mg/Woche über einen Zeitraum von 6-12 Monaten; persönliche Erfahrungen). 
  • Versuch mit Acitretin (Neotigason) 0,1-0,2 mg/kg KG/Tag (die persönlichen Erfahrungen sind eher negativ)
  • Alternativ Penicillin 10 Mega IE/Tag für 10 Tage, 3 Behandlungszyklen im Abstand von 4 Wochen (Therapieerfolge sind nicht sehr befriedigend!).
  • Alternativ Sulfasalazin (z.B. Azulfidine) 2-4 g/Tag.
  • Ggf. Therapie mit Chloroquin (z.B. Resochin) 250 mg/Tag p.o. (auch diese Therapiestrategie ist nach eigenen Erfahrungen nicht sonderlich erfolgreich!).

Operative Therapie

Bei ausgedehnter klinischer Symptomatik sind operative Verfahren einzusetzen:

  • Kryochirurgie: Gute Erfolge sind mit dem offenen Verfahren, bei umschriebenen Läsionen mit geschlossenen Systemen (Stempel) zu erzielen. Hierunter andauernde tritt Besserung des Juckreizes sowie der Sklerosierungen (Anwendung insbes. im Genitalbereich) ein. Diese Therapie kann ebenfalls bei Kindern eingesetzt werden.
  • Über Erfolge mit ablativen Lasern wurde berichtet. Die Langzeitergebnisse bleiben abzuwarten.
  • Bei Befall des Präputiums und/oder der Glans penis empfiehlt sich eine Zirkumzision. Die Zirkumzision ist frühzeitig anzustreben, da mit diesem Therapieansatz die besten Langzeiterfolge zu erreichen sind.
  • Beim Lichen sclerosus der Vulva sind operative Therapien angezeigt wenn Synechien und Fusionen der Labien eingetreten sind. Auch bei Verengungen des Orificium externum der Urethra ist eine operative Korrektur notwendig .  

Verlauf/Prognose

Quoad vitam gut, quoad sanationem bei Erstmanifestation im Erwachsenenalter zweifelhaft. Chronischer, evtl. jahrzehntelanger, schubweiser Verlauf.

Irreversible Atrophie v.a. des Genitals mit Phimose und Atrophie der Glans penis beim Mann und sog. Kraurosis vulvae bei der Frau.

Beim kindlichen Lichen sclerosus ist die Chance einer Ausheilung bis zu Pubertät > 80% (eigene Beobachtungen!). Bei einem kleinen Teil persistieren die Veränderungen (meist in leichterer Form) jedoch auch im Ewachsenenalter.

Hinweis(e)

Es gibt eine deutliche Assoziation zwischen genitalem Lichen sclerosus und zirkumskripter Sklerodermie.

Patientinnen mit einem genitalen Lichen sclerosus leiden häufig unter dem "Niemandslandphänomen". Sie befinden sich ander Grenze zwischen Dermatologie und  Gynäkologie und fühlen sich nicht gut aufgehoben.  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Böhm M et al. (2003) Successful treatment of anogenital Lichen sclerosus with topical Tacrolimus. Arch Dermatol 139: 922-924
  2. Cooper AM et al. (2008) The association of lichen sclerosus and erosive lichen planus of the vulva with autoimmune disease. Arch Dermatol 144: 1432-1435
  3. Eisendle K et al. (2008) Possible role of Borrelia burgdorferi sensu lato infection in lichen sclerosus. Arch Dermatol 144: 591-598
  4. Haefner HK et al. (2014) The impact of vulvar lichen sclerosus on sexual dysfunction. J Womens Health (Larchmt) 23:765-770

  5. Hallopeau FH (1887) Du lichen plan, et particulièrement de sa forme atrophique. Union médicale (Paris) 43: 729-733
  6. Kirtschig G (2018) Lichen sclerosus. Hautarzt 69: 127-133 
  7. Kreuter A et al. (2013)  Association of autoimmune diseases with lichen sclerosus in 532 male and female patients. Acta Derm Venereol 93:238-241
  8. Lacarrubba F et al. (2015) Extragenital lichen sclerosus: clinical, dermoscopic, confocal microscopy and histologic
    correlations. J Am Acad Dermatol 72 (1 Suppl): S50-52

  9. Lee H et al. (2014) Segmental vitiligo and extragenital lichen sclerosus et atrophicus simultaneously occurring on the opposite sides of the abdomen. Ann Dermatol 26:764-765

  10. Liu Y et al. (2013) Oral lichen sclerosus et atrophicus - literature review and two clinical cases. Chin J Dent Res 16:157-160

  11. Lutz V et al. (2011) High frequency of general Lichen sclerosus in a prospective series of 76 patients with morphea. Arch Dermatol 2011: 305
  12. Paolino G et al. (2013) Lichen sclerosus and the risk of malignant progression: a case series of 159 patients. G Ital Dermatol Venereol 148:673-678
  13. Patel B et al.(2015) Extra genital lichen sclerosus et atrophicus with cutaneous distribution and morphology simulating lichen planus. Indian J Dermatol 60:105

  14. Philippou P et al. (2013) Genital lichen sclerosus/balanitis xerotica obliterans in men with penile carcinoma: a critical analysis. BJU Int 111:970-976

  15. Pope E et al. (2013) Diagnosis and management of morphea and lichen sclerosus and atrophicus in children. Pediatr Clin North Am 61:309-319

  16. Schürch HG (2018) Lichen sclerosus-unterdiagnostiziert und untertherapiert. hautnah Dermatologie 34: 50-56

  17. Terlou A et al. (2012) An autoimmune phenotype in vulvar lichen sclerosus and lichen planus: a Th1
    response and high levels of microRNA-155. J Invest Dermatol 132:658-666. 
     

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 03.03.2019