Lichen sclerosus extragenitaler L90.0

Zuletzt aktualisiert am: 06.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Lichen albus; lichen plan atrophique; Lichen sclerosus et atrophicans; Lichen sclerosus et atrophicus; LSA; white spot disease

Vorkommen/Epidemiologie

Bei etwa 20% der männlichen LS-Kollektive sowie bei etwa 40% der weiblichen Kollektive werden zusätzlich extragenitale LS-Herde gefunden. 

Das isolierte Auftreten eines extragenitalen Lichen sclerosus ist bei etwa 6% des gesamten LS-Kollektivs zu erwarten.  

Klinisches Bild

  • Klinisch finden sich meist disseminierte oder auch gruppierte, weiße oder grau-braune, etwa 0,2-0,5 cm große, aber auch zu größeren, landkartenartigen Flächen konfluierte Flecken und Plaques mit atrophischer pergamentartiger Oberfläche. Typisch sind rote Umrandung der Herde (Zeichen der unterliegenden Entzündung). Auch bandförmige Hyperpigmentierungen werden im Randbereich des Lichen sclerosus gefunden. Seltener ist eine läsionale Blasenbildung (s. Abb). Nahezu pathognomisch sind läsionale Einblutungen, die je nach Bestanddauer in unterschiedlichen Rottönen (hellrot, sattrot oder robraun) zu finden sind. Sehr selten ist ein Befall der Mundschleimhaut.
  • Sonderformen: Eine intraläsionale hämorrhagische Komponente entsteht durch sekundäre (häufig traumatisch induzierte) Einblutungen in das Areal des Lichen sclerosus. In dieser "bradytrophen" Zone wird Blut nur sehr langsam abgebaut, sodass die Einblutung über mehrere Wochen nachweisbar ist.
  • Der extragenitale Lichen sclerosus kann gemeinsam (ggfl. in Kombination mit weiteren Autoimmunerkrankungen z.B. Hashimoto-Thyreoiditis) mit einer Vitiligo  auftreten (Lee H et al. 2014; Kim YG et al. 2015)

Differentialdiagnose

Lichen planus: der typische diagnostische wegeweisende Rotton der Lichen-planus-Effloreszenz fehlt.

Vitiligo: meist bizarre Begrenzung; keine Induration der Läsionen tastbar; kein periläsionaler Rotton.  

Morphea (zirkumskripte Sklerodermie): meist feste Induration der Areale. in Einzefällen histologische Abklärung

Hinweis(e)

Weitere Daten sowie weitere Abbildungen s.u. LIchen sclerosus

Literatur
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  1. Eisendle K et al. (2008) Possible role of Borrelia burgdorferi sensu lato infection in lichen sclerosus. Arch Dermatol 144: 591-598
  2. Hallopeau FH (1887) Du lichen plan, et particulièrement de sa forme atrophique. Union médicale (Paris) 43: 729-733
  3. Kim YG et al. (2015) Colocalization of nonsegmental vitiligo and extragenital lichen sclerosus in a
    45-year-old female patient with Hashimoto's thyroiditis. J Dermatol 42:333-334.
  4. Kreuter A et al. (2013)  Association of autoimmune diseases with lichen sclerosus in 532 male and female patients. Acta Derm Venereol 93:238-241
  5. Lacarrubba F et al. (2015) Extragenital lichen sclerosus: clinical, dermoscopic, confocal microscopy and histologic correlations. J Am Acad Dermatol 72 (1 Suppl): S50-52
  6. Lee H et al. (2014) Segmental vitiligo and extragenital lichen sclerosus et
    atrophicus simultaneously occurring on the opposite sides of the abdomen. Ann
    Dermatol 26:764-765

  7. Lutz V et al. (2011) High frequency of general Lichen sclerosus in a prospective series of 76 patients with morphea. Arch Dermatol 2011: 305
  8. Paolino G et al. (2013) Lichen sclerosus and the risk of malignant progression: a case series of 159 patients. G Ital Dermatol Venereol 148:673-678
  9. Patel B et al.(2015) Extra genital lichen sclerosus et atrophicus with
    cutaneous distribution and morphology simulating lichen planus. Indian J
    Dermatol 60:105

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Naevus anaemicus;

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