Lichen planus (Übersicht) L43.-

Zuletzt aktualisiert am: 07.04.2019

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Julian Baur

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Synonym(e)

LIchen ruber; Lichen ruber planus

Erstbeschreiber

Wilson, 1869

Definition

Nicht kontagiöse, subakut bis chronisch verlaufende, ausgeprägt juckende, selbstlimitierte (Erkrankungsdauer zwischen 1 Monat und 10 Jahren), inflammatorische Erkrankung der Haut- und/oder Schleimhäute ungeklärter Ätiologie, mit typischer klinischer (wie poliert glänzende Papeln) und histologischer Morphologie (Zerstörung basaler Keratinozyten durch zytotoxische T-Zellen) und einem charakteristischen, häufig beugeseitig betonten Verteilungsmuster. Der Lichen planus ist durch eine charakteristische "lichenoide Gewebsreaktion" gekennzeichnet, die auch bei anderen inflammatorischen  Prozessen der Haut (z.B. bei lichenoiden Arzneimittelreaktionen, bei einer "Graft-versus-Host Reaktion" beim initialen Lichen sclerosus et atrophicus, beim Erythema dyschromicum perstans) oder bei aktinischen Keratosen auftreten kann.   

Einteilung

Je nach der klinischen Morphologie und dem Verteilungsmuster kann der Lichen planus wie folgt unterteilt werden:

Klassifikation nach Verteilungsmuster:

  1. Lichen planus exanthematicus (generalisierter Lichen planus)
  2. erythrodermischer Lichen planus
  3. Lichen planus linearis (Lichen planus striatus)
    • Blaschkoider LP
    • Zosteriformer LP
  4. Inverser LP
  5. Lichen planus mucosae
  6. Lichen planus genitalis (s.a.u. Lichen planus vulvae)
  7. Lichen planus der Nägel

 

Klassifikation nach klinischem Erscheinungsbild:

  1. Lichen planus klassischer Typ
  2. Lichen planus actinicus
  3. Lichen planus anularis
  4. Lichen planus verrucosus
  5. Lichen planus follicularis 
  6. Graham-Little-Syndrom
  7. Lichen planus hypertrophicus
  8. Lichen planus atrophicans
  9. Lichen planus erosivus
  10. Lichen planus pigmentosus
  11. Lichen planus bullosus
  12. Lichen planus pemphigoides
  13. Invisibler Lichen planus (pruritisch ohne eindeutige klinische Zeichen des LP; ehenmals Lichen discretus).
  14. Overlap Syndrome:

Vorkommen/Epidemiologie

  • Prävalenz: 0,2%-1,0% der (erwachsenen) Bevölkerung.
  • Bis zu 25% der Pat. haben einen isolierten Lichen planus der Schleimhaut.
  • Familiärer Lichen planus ist selten.

Ätiopathogenese

Autoimmunreaktion: Bis heute wird die Ätiologie und Pathogenese des Lichen planus nicht vollständig verstanden. Es bestehen Korrelationen zu Autoimmunerkrankungen, viralen Infekten, Medikamenten (s. Lichen planus e medicatione) sowie mechanischen Triggerfaktoren (Kratzen, Reiben, etc.). LP-artige Läsionen treten bei chronischer Graft-versus-Host-Disease (GVHD) auf, bei der alloreaktive, zytotoxische T-Zellen und Antikörper, die fremde MHC-Moleküle erkennen, entscheidende Effektoren sind.

Die morphologische Analogie der dermatitischen Reaktionen führt zur Hypothese, dass beim Lichen planus eine Autoimmunreaktion gegen Epitope basaler Keratinozyten, die durch virale oder medikamentöse Induktion modifiziert wurden, vorliegt.

Unstrittig ist, dass die apoptotische Zerstörung der basalen Keratinozyten die gemeinsame Endstrecke der LP-Reaktion darstellt (diese spielt sicherlich auch bei anderen Autoimmunerkrankungen der Haut, z.B. LE, eine bedeutende Rolle). Als deren Ursache werden Liganden-Rezeptor-abhängige Fehlregulationen ( TNF-alpha/TNFR1 = TNF-alpha-Rezeptor) diskutiert.

Ebenso diskutiert wird die bei der Apoptose bekannte, direkte "Porenbildung" durch Perforin und der nachfolgende enzymatische Abbau durch Serinproteasen (s.u. Granzyme B).

Weitere ätiopathogentische Assoziationen:    

  • Virale Antigene scheinen in der Ätiopathogenese des Lichen planus eine bevorzugte Rolle zu spielen. Die Prävalenz von HCV/HBV-Infektionen (Hepatitis C/B) ist beim Lichen planus 13,5 fach höher als bei Kontrollen. Beim oralen Lichen planus konnten in einem hohen Prozentsatz HCV-RNA und TTV-DNA (Transfusion-transmitted-virus) in läsionaler Schleimhaut nachgewiesen werden. Das Auftreten von Lichen planus nach HBV-Vakzine ist beschrieben. Die ätiopathogenetische Bedeutung zu HHV-7/HHV-8 ist nicht eindeutig belegbar.
  • Diabetes mellitus: Auffallend häufig ist eine Assoziation von Lichen planus und Diabetes mellitus. Bei jedem 2. Patient besteht eine Störung des Glukose-Stoffwechsels und bei jedem 4. ein manifester Diabetes mellitus.
  • Kontaktallergene: Die Rolle von Kontaktallergien gegen eine Reihe von Metallsalzen (Gold, Amalgam, Kupfer) ist beim oralen Lichen planus gut bekannt. Hierbei wird diskutiert, dass diese Antigene nach Art von Haptenen eine LP-Reaktion auslösen können.
  • Medikamente: Als medikamentöse Auslöser kommen Betarezeptorenblocker, Interferone, Chloroquin und Nichtsteroidale Antiphlogistika in Betracht.
  • Paraneoplasie: Vereinzelt existieren Berichte über einen paraneoplastischen Lichen planus.

Manifestation

Bevorzugt bei Erwachsenen vom 3. bis 6. Lebensjahrzehnt auftretend, selten bei Kindern (etwa 1-4% der Fälle). Keine ethnische Prädisposition. Frauen scheinen etwas häufiger als Männer zu erkranken (Schilling et al. 2018).

Lokalisation

Bevorzugt findet sich der Lichen planus an den Schleimhäuten (65%), oft an Haut und Schleimhäuten (20%) und seltener isoliert an der Haut (10%). Durch Beteiligung der Nägel und Haare kann es zu dauerhaften Nageldystrophie bzw. zur vernarbenden irreversiblen Alopezie kommen. 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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