Lichen planus pemphigoides L43.10

Definition

Seltene, hinsichtlich der ihrer Entität, noch umstrittene blasenbildende Ekrankung (S.a.u. Lichen planus bullosus). Einige Autoren interpretieren den LPP als Lichen planus bullosus kombiniert mit einer "bullösen Pemphigoid-artigen Dermatose". Andere Autoren weisen daraufhin, dass der durch Epitopkartierung der LPP von einem bullösen Pemphigoid unterschieden werden kann, da die Region 4 innerhalb des C-Terminus der NC16A-Dommäne des BP180-Antigens spezifisch für den LPP sein soll (Zillikens D et al. 1999).   

Ätiopathogenese

Beim Lichen planus pemphigoides scheint es sich nicht um eine Koinzidenz von Lichen ruber und bullösem Pemphigoid, sondern um eine eigene Entität zu handeln. Die Erkrankung ist vom bullösen Lichen ruber insofern zu unterscheiden, als bei dem Lichen planus bullosus keine Ablagerungen pathogener Autoantikörpern in der Haut nachweisbar sind. Die ätiopathogenetische Rolle des Tumornekrose-Faktor bei Lichen planus
pemphigoides ist derzeit noch ungeklärt. 

Man nimmt an, dass durch die chronisch entzündliche Reaktion an der dermo-epidermalen Junktionszone im Rahmen des Lichen planus eine humorale Autoimmunantwort gegen Strukturproteine der Basalmembran, insbesondere BP180, initiiert wird.

Unlängst beschrieben wurde ein Lichen planus pemphigoides als kutane Anti-PD-1-Antikörper-vermittelte Nebenwirkung (Pembrolizumab-Therapie bei einem Patienten mit einem metastasierten malignen Melanom) beschrieben (Schmidgen MI et al. 2017).  

Manifestation

Meist im Erwachsenenalter auftretend, deutlich vor der 6. Dekade.

Klinisches Bild

Im Gegensatz zum Lichen planus bullosus treten bei dieser Variante die Blasen nicht (nur?) in den Lichen planus-Läsionen, sondern auch auf unveränderter Haut auf. Beschrieben wird läsionaler Juckreiz und auch Brennen. 

Labor

Häufiger Nachweis zirkulierender Autoantikörper gegen ein 180 kDa BP-Antigen (BPAG2, Typ XVII Kollagen).

Histologie

Bild des bullösen Pemphigoids mit subepidermaler Blasenbildung (auch akantholytische intraepidermale Blasenbildung wurde beschrieben) mit einem wenig spezifischen, gemischtzelligen Infiltrat aus Lymphozyten, eosinophilen und neutrophilen Leukozyten. Die Gewebseosinophilie unterscheidet den Lichen planus pemphigoides vom Lichen planus bullosus.

Direkte Immunfluoreszenz

In periläsionaler Haut zeigen sich lineare Ablagerungen von IgG und C3 entlang der dermoepidermalen Junktionszone. Nicht selten können bei dieser bullösen Dermatose zirkulierende AK gegen das 180kDa BP-Antigen (BPAG2), nicht jedoch gegen das 230kDA BP-Antigen, nachgewiesen werden.

Differentialdiagnose

Lichen planus bullosus: Kein Nachweis von BP180AK in der periläsionalen Haut.

Bullöses Pemphigoid: Kein klinischer Nachweis von lichenoiden Effloreszenzen.

Therapie

Fallbericht(e)

  • Ein 45-jähriger Patient stellte sich mit akuter Blasenbildung bei früher bereits histologisch gesichertem Lichen planus vor. Der Lichen planus bestand in generalisierter Verteilung (Lichen planus exanthematicus) seit etwa 10 Monaten, mit schubhaftem Verlauf und einer Verschlechterungsphase seit etwa 5 Monaten.
  • Klinik: Generalisiertes papulöses Exanthem mit disseminierten, etwa 0,2-0,3 cm großen, zum Teil jedoch auch zu großflächigen Plaques konfluierten roten, glatten Papeln, die die typische Lichen planus-Morphologie aufweisen. An den unteren Extremitäten fanden sich 0,3-0,5 cm große, pralle Blasen auf ohne entzündliche Umgebung.
  • Verdachtsdiagnosen: Lichen planus pemphigoides / bullöser Lichen ruber
  • Histologie/Immunfluoreszenz (periläsional): Lineare Ablagerungen von C3 und IgG an der dermo-epidermalen Junktionszone.
  • Labor: Im Serum Nachweis von Autoantikörper gegen BP180 NC16A.
  • Dg.: Lichen planus pemphigoides
  • Therapie: Kombination aus Acitretin, 20mg/Tag p.o. und Prednisolon-Pulstherapie (200mg/Tag i.v.) sowie extern Prednicarbat -Creme. Es kam innerhalb von wenigen Wochen zur Abheilung der Blasen. Nach 3 Monaten waren keine AK mehr nachweisbar. Auch die Lichen planus-Effloreszenzen heilten innerhalb eines Jahres komplett ab.
  • Bemerkung: Der weitere Verlauf bleibt abzuwarten.

Literatur
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  1. Hsiao CJ et al. (2001) Paraneoplastic pemphigus in association with a retroperitoneal Castleman's disease presenting with a lichen planus pemphigoides-like eruption. A case report and review of literature. Br J Dermatol 144: 372-376
  2. Knisley RR et al. (2017) Lichen planus pemphigoides treated with ustekinumab. Cutis 100:415-418.
  3. Kolb-Maurer A et al. (2003) Treatment of lichen planus pemphigoides with acitretin and pulsed corticosteroids. Hautarzt 54: 268-273
  4. Recke A et al. (2011) Lichen planus pemphigoides. Abstract-CD 46. DDG-Tagung DKo6/01
  5. Sakuma-Oyama Y et al. (2003) Lichen planus pemphigoides evolving into pemphigoid nodularis. Clin Exp Dermatol 28: 613-616
  6. Schmidgen MI et al. (2017 Pembrolizumab-induzierter Lichen planus pemphigoides bei einem Patienten mit
    metastasiertem Melanom. J Dtsch Dermatol Ges 15:742-745.
  7. Stoebner PE et al. (2003) Simvastatin-induced lichen planus pemphigoides. Ann Dermatol Venereol 130: 187-190
  8. Zillikens D et al. (1999) Autoantibodies in lichen planus pemphigoides react with a novel epitope within
    the C-terminal NC16A domain of BP180. J Invest Dermatol 113:117-121.
     

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Zuletzt aktualisiert am: 22.05.2018