Lichen planus mucosae L43.8

Zuletzt aktualisiert am: 30.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Lichen planus der Schleimhaut; Lichen ruber der Schleimhaut; Lichen ruber mucosae; mukosale Lichen planus; Orale lichenoide Reaktion; Oraler Lichen planus; Oraler Lichen ruber planus; Oral lichen planus; Spinnengewebsleukoplakie; Spinngewebsleukoplakie; Vulvovaginal gingival syndrome; Vulvovagino-gingivales Syndrom

Definition

Auf den Schleimhautbereich begrenzter oder im Rahmen eines integumentalen Lichen planus auftretender, polyätiologischer, vielgestaltiger, fleck- oder plaqueartiger (auch netzig streifig) weißlich-keratotischer oder auch seltener flächig erosiver oder vesikulös/bullöser Lichen planus der Mund- und/oder der Genitalschleimhaut.

Ätiopathogenese

Unbekannt, s.u. Lichen planus.

Eine pathogenetische Rolle von Hepatitis C-Infektionen wird diskutiert.

Eine autoimmunologische Genese ist anzunehmen. Bei etwa 30% der Patienten mit einem "vulvovagino-gingivalen Syndrom" werden autoimmunologische "Begleiterkrankungen" wie Diabetes mellitus, Hashimoto-Thyreoiditis (15%), Vitiligo (5%), Alopecia areata (4%), Zöliakie, perniziöse Anämie, Sjögren-Syndrom, idiopathische thrombozytopenische Purpura gefunden.

Diskutiert, und in Einzelfällen bewiesen, werden beim oralen Lichen planus allergische Reaktionen auf Amalgam oder auf andere in der Dentalmedizin benutzte Materialien (z.B. Eugenol).

Manifestation

w:m = 2:1

Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei der Erstdiagnose zwischen 40-60 Jahren (11-94 Jahre). In einer größeren Studien lag der Median bei 59,2 Jahre. 

Sowohl der monotopische orale wie auch der vulvovaginale LP neigt zur Chronizität mit kontinuierlichen oder diskontinuierlichen rezidivierenden klinischen Verläufen über 3-10 Jahre.

Für das vulvovagino-gingivale Syndrom wird eine mittlere Erkrankungsdauer von > 10 Jahren (3-31 Jahre) mitgeteilt.

Rauchen scheint weder bei der Unterhaltung noch bei der Auslösung des oralen Lichen planus eine Rolle zu spielen. 

Lokalisation

  • Mundschleimhaut (meist beidseitiger Wangenbefall), Zunge (v.a. seitliche Zungenpartien), Zahnfleisch.  
  • Etwa 75% der Lichen planus-Patienten zeigen eine diskrete oder auch distinkte, orale und/oder vulvo-vaginale Mitbeteiligung.
  • Die Gingiva ist bei etwa 10% der Pat. befallen. 

Klinisches Bild

S.a. Lichen planus.

Mundschleimhaut:

  • Typ I (weißer Papel- oder Plaque-Typ): Meist streifige, punktierte, anuläre, netzförmige auch flächige weißliche Papeln oder Plaques, die insbes. retroangulär und im Bereich der gesamten Zahnschlussleiste (Köbner-Phänomen) zu großflächigen opalen Plaques konfluieren können. Seltener ist ein klein-papulöser Schleimhauttyp (s. Abb.). Nicht immer sind unterliegende Erytheme (der Lichen-planus-Inflammation) sichtbar (Abdeckphänomen der überlagernden orthokeratotischen Schleimhautverhornung) gefunden. Die Veränderungen sind meist nicht schmerzhaft. Das Lippenrot kann mitbetroffen aber auch isoliert befallen sein. Gelegentlich entstehen bräunliche Hyperpigmentierungen. Die Zunge kann sowohl durch flächenhafte opale Plques betroffe sein, die erst bei seitlicher Sicht besser erkennbar sind. Parapple dazu kann eine Vergröberung des Oberflächenreliefs beobachtet werden (als Ausdruck der diffusen lichenoiden Entzündung). Einige Patienten (etwa 1%) geben Geschmacksstörungen an. 
  • Typ II (roter oder erosiver Typ ): zweithäufigste Manifestationsform des Lichen planus mucosae (s.u. Lichen planus erosivus mucosae). Hierbei imponieren schmerzhafte (v.a. bei Aufnahme von säurehaltigen Speisen oder Getränken) flächige Erytheme, Erosionen oder flächige Ulzera. Das klinische Leitsymptom bei dem erosiven Typ ist der "Schmerz", der sich prompt v.a. bei säurehaltigen Speisen oder Getränken einstellt. Der erosive Lichen planus hat mit 0,5-2,0% ein deutliches Risiko zur malignen Transformation.  
  • Typ I/Typ II in unterschiedlichen Mischformen.  
  • Als "orale lichenoide Reaktion" wird der Lichen planus mucosae beschrieben, der in unmittelbarer Nachbarschaft zu Amalgamfüllungen an der bukkalen Wangenschleimhaut, der Zunge oder Gingiva auftritt. Einige Autoren postulieren eine eigenständige Entität (s.u. Hinweise).
  • Gingiva: Bei Befall der Gingiva imponiert eine chronisch desquamative Gingivitis. Der "leukoplakische" Aspekt fehlt häufig vollständig. Es imponieren flächige Erytheme oder flächige, sehr schmerzhafte Erosionen, die sich während des akuten Schubes vergrößern und v.a. bei Genuss von säurehaltigen Speisen (z.B. Orangensaft) symptomatisch werden.

Genitalschleimhaut:

  • Seltener als die Mundschleimhaut betroffen. Die klinische Symptomatik ist der der Mundschleimhaut analog. Meist führen Probleme beim Geschlechtsverkehr oder brennende Beschwerden beim Urinieren zum Arzt. Eine schwer verlaufende, chronifizierte und vernarbende Variante wird als "vulvovagino-gingivales Syndrom" bezeichnet.

Histologie

Die histologischen Veränderungen sind denen des LP der Haut weitgehend identisch. Auch hier besteht Ausprägung einer kompakten Orthohyperkeratose, fokal aber auch Orthoparahyperkeratose. Dem Entzündungsinfiltrat können "ortstypische" Plasmazellen beigemengt sein.

Differentialdiagnose

Leukoplakie; Pemphigus vulgaris;

Therapie

Abhängig von Akuität und Ausdehnung der Läsionen. Befriedigende Ergebnisse werden bei ausgedehnter Symptomatik nur durch eine Systemtherapie erzielt.

Externe Therapie

Wenige, kleine Herde: Bei nicht erosiven, klinisch wenig belästigenden Herden ist lediglich eine blande Lokaltherapie mit milden, adstringierenden Stomatologika (z.B. Tormentill Adstringens R255 ) oder Dexpanthenol-Lösung (z.B. Bepanthen Lsg., R066 ) notwendig, ggf. kann auch hierauf verzichtet werden. Bei isoliertem oligo- oder asymptomatischem Schleimhautbefall wäre ebenfalls ein derartiges Vorgehen zu bevorzugen.

Großflächige nichterosive Herde: Bei großflächigem leukoplakischem (isoliertem) Schleimhautbefall kann eine konsequente Lokaltherapie mit Vitamin A-Säure-Lösung oder Gel R258 erfolgen (Gel oder Lösung auf die Schleimhaut mittels einer Zahnbürste auftragen und wenige Minuten dort einwirken lassen). Ggf. im Wechsel (oder in Kombination) mit einem 0,1% Betamethason Mundgel R031 oder Prednisolonacetat Paste (Dontisolon D Mundheilpaste) anwenden.

Entzündliche, erosive Herde (Die Patienten sind durch diese häufig chronischen, schmerzenden  Mundschleimhautveränderungen in ihrer Lebensqualität erheblich beeinträchtigt).

  • Als "Erstschritt-Therapie" ist eine Lokaltherapie mit topischen Glukokortikoiden, z.B. mit 0,1% Betamethason Mundgel R031 , möglich.
  • Gute Erfahrungen bestehen auch mit Clobetasol-Creme (z.B. Dermoxin Creme auf einen Mull-umwickelten Mundspatel auftragen und lokal applizieren).
  • Alternativ sind wässrige Prednisolon- oder /Hydrocortison-Lösungen zu empfehlen (z.B. Rp.: Nystatin 100KUI/Lidocain 0,1/Prednisolon 0,1/ aqua purificata ad 100,0/ S: Milde gut verträgliche Prednisolon-haltige Lösung 1-2x täglich anwenden; oder ein Kombinationspräparat von Hydrocortisonacetat und Tetracainhydrochlorid - Rp.: Hydrocortisonacetat 1,0/ Propylenglycol 37,3/ Tetracainhydrochlorid 2,0/ Guaj-Azulen 25% wasserl. 0,05/ Cremophor RH40 0,4/Pfefferminzöl 0,3/Panthenollösung 5% 40,0/ dest. Wasser ad 285,0/S: Milde gut verträgliche Hydrocortison-haltige Lösung 1-4 x täglich anwenden). Bewährt hat ich das mehrfach täglich Einsprühen der Läsionen mit einem Momethason-haltigen Nasenspray (Nasonex®-Supension) 
  • Gute Erfolge wurden mit einer Ciclosporin A-haltigen Paste (Ciclosporin A-Haftpaste 2,5) und einer 0,03% Tacrolimus Suspension beschrieben (Evidenzlevel: B) (alternativ: 1% Pimecrolimus Creme, die im Schleimhautbereich besser verträglich ist). Hierfür diese Externa mit einer weichen Zahnbürste oder auf einem mit Mull umwickelten Spatel auf die Läsion auftragen und möglichst lange einwirken lassen. Behandlung 2-3mal täglich durchführen.
  • Vitamin A-Säure-haltige topische Präparate sind bei dieser Form weniger geeignet (sie wirken zu stark irritativ!).

Merke! Bei ausgeprägter klinischer Symptomatik und Chronizität ist die zuvor beschriebene (symptomatische) Lokalbehandlung nicht ausreichend!

Interne Therapie

Therapie der 1. Wahl ist die Kombination von Acitretin und GlukokortikoidenAcitretin (z.B. Neotigason) initial 0,5 mg/kg KG/Tag und Prednisolon (z.B. Decortin H) initial 1 mg/kg KG/Tag p.o. Erhaltungsdosis nach Klinik. Die Therapie muss entsprechend der klinischen Symptomatik über Wochen bis Monate durchgeführt werden.

Alternativ: falls nicht ausreichend, ist eine Kombinationstherapie mit Azathioprin und systemischen Glukokortikoiden erforderlich: Azathioprin (z.B. Imurek) initial 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag und Prednisolon (z.B. Decortin H) initial 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag. Reduktion der Dosis nach Klinik.

Alternativ bei Therapieresistenz: Monotherapie mit Ciclosporin A (3,0-5,0 mg/kg KG/Tag p.o.) oder Mycophenolatmofetil (z.B. CellCept 2,0 g/Tag p.o.).

Alternativ: Methotrexat 10-15 mg/Woche p.o. Wie auch bei anderen Systemtherapeutika muss eine monate/jahrelange Therapie veranschlagt werden. Positive Effekte sind nach 12-wöchiger Therapie zu erwarten.     

Alternativ: Anwendung von Biologika (TNF-alpha-Blocker). 4-wöchige Laborkontrollen sind notwendig.

Beim vulvo-vagino-gingivalem Syndrom empfiehlt sich bereits initial der gewichtsadaptierte Einsatz von Azathioprin (z.B. Imurek) 1,5-2,0 mg/kg KG/Tag p.o., ggf. in Kombination mit einem Glukokortikoid in anfänglich mittlerer Dosierung (z.B. Prednisolon 0,5 mg/kg KG/Tag p.o.). Anschließend klinikadaptierte geringere Dosierung (5,0-7,5 mg/Tag p.o.).

 Merke! Alle hier vorgestellten Therapien sind "Off-Label-Use" Anwendungen. Der wissenschaftliche Nachweis der Überlegenheit einer systemischen Therapie vor der Lokaltherapie wurde bisher bei oralem (oder vulvo-vaginalem) LP nicht erbracht.

Verlauf/Prognose

Es besteht ein erhöhtes Risiko (1-3%) beim oralen LP für die Entwicklung eines oralen Plattenepithelkarzinoms. Die WHO ordnet den oralen Lichen planus als "premalignant condition" ein (van der Meij EH et al. 2003).

Ein erhöhte Plattenepithelkarzinom-Risiko wurde auch für den vulvären Lichen planus festgestellt. Die Rate der inguinalen Metastasierung und der Rezidive ist  hoch, ebenso die krankheitsbezogene Sterberate.

Naturheilkunde

Kamillenextrakte: Naturheilkundlich kommen mehrfach täglich angwendete Kamillespülungen (Matricariae flos) in Frage. 

Alternativ: Aloe vera: In kleineren klinsichen Studien wurden (mehrfach)  gute Effekte werden sowohl beim oralen als auch beim genitalen Lichen planus mit lokal applizierbaren Aloe-vera-Präparaten (z.B. Aloe-vera-Gel) beschrieben.

Alternativ:  Lokale Therapie mit einem Gemisch aus Eukalyptusöl, Fenchelöl, Levomenthol, Nelkenöl, Pfefferminzöl, Salbeiöl, Sternanisöl, Thymol, Zimtöl  wie dies in Salviathymol® N  angeboten wird.      

Alternativ: Nelkenöl: Pinselungen mit Nelkenöl (Caryophylli floris aetheroleum)

 

Diät/Lebensgewohnheiten

Diätetische Maßnahmen: Bei erosivem Lichen planus mucosae empfiehlt sich das Vermeiden von scharfen Gewürzen, Fruchtsäuren (Essig, Zitrusfrüchte, Wein und sonstige Spirituosen) von stark gesalzenen Nahrungsmitteln, da diese ein Brennen der Mundschleimhaut verursachen. Auf ausreichende Ernährung achten (Vitamine, Mineralien)!

Bei der Zähnereinigung empfiehlt sich die Verwendung einer weichen Zahnbürste und eine milde Zahpasta. 

Hinweis(e)

Für den leukoplakischen Aspekt des mukosalen LP ist die Ausbildung einer kompakten Hyperkeratose verantwortlich. Die wasserspeichernde Hornschicht quillt auf, wodurch ein Milchglaseffekt entsteht. Die Oberfläche wird intransparent weiß.

Einige Autoren grenzen die orale lichenoide Reaktion (OLR) als einer dem Lichen planus mucosae klinisch und histologisch "ähnliche" immunologische Hypersensitivitätsreaktion ab, der ein spezifischer Auslöser zuzuordnen ist. Hierzu gehören Medikamente (NSAR, Antihypertensiva, retrovirale Medikamente), Kontaktallergene (Dentalmaterialien, Amalgam, Kupfer, Gold, Eugenol), die definitionsgemäß bis zu 1,0 cm von der OLR entfernt zu finden sind.     

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Boyce AE et al. (2009) Erosive mucosal lichen planus and secondary epiphora responding to systemic cyclosporin A treatment. Australas J Dermatol 50:190-193
  2. Corrocher G et al. (2008) Comparative effect of tacrolimus 0.1% ointment and clobetasol 0.05% ointment in patients with oral lichen planus. J Clin  Periodontol 35:244-249
  3. Lauritano D et al. (2016) Oral lichen planus clinical characteristics in Italian patients: a retrospective  analysis. Head Face Med 12:18. 
  4. Mehlika B et al. (2014) Kontaktallergische lichenoide Reaktion auf Eugenol unter dem Bild eines Lichen planus mucosae. Allergo J Int 23: 14-17 
  5. Mansourian A et al. (2011) Comparison of aloe vera mouthwash with triamcinolone acetonide 0.1% on oral
    lichen planus: a randomized double-blinded clinical trial.Am J Med Sci 342:447-451.

  6. Ohno S et al. (2011) Enhanced expression of Toll-like receptor 2 in lesional tissues and peripheral blood monocytes of patients with oral lichen planus. J Dermatol 38:335-344

  7. Poomsawat S et al. (2011) Overexpression of cdk4 and p16 in oral lichen planus supports the concept of premalignancy. J Oral Pathol Med 40:294-249
  8. Rajar UD et al. (2008) Efficacy of aloe vera gel in the treatment of vulval lichen planus. J Coll Physicians Surg Pak 18:612-614.
  9. Simark-Mattsson C et al. (2013) Reduced immune responses to purified protein derivative and Candida albicans in oral lichen planus. J Oral Pathol Med 42:691-697
  10. van der Meij EH et al.(2003) The possible premalignant character of oral lichen planus and oral lichenoid
    lesions: a prospective study.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 96:164-171.
     

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 30.04.2018