Lichen planus klassischer Typ L43.-

Zuletzt aktualisiert am: 23.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Knötchenflechte; Lichen ruber; Lichen ruber planus

Erstbeschreiber

Wilson, 1869

Definition

Nicht kontagiöse, subakut bis chronisch verlaufende, ausgeprägt juckende, selbstlimitierte (Erkrankungsdauer zwischen 1 Monat und 10 Jahren), inflammatorische Erkrankung der Haut- und/oder Schleimhäute ungeklärter Ätiologie, mit typischer klinischer (wie poliert glänzende Papeln) und histologischer Morphologie (Zerstörung basaler Keratinozyten durch zytotoxische T-Zellen) und einem charakteristischen, häufig beugeseitig betonten Verteilungsmuster. Der Lichen planus ist durch eine charakteristische "lichenoide Gewebsreaktion" gekennzeichnet, die auch bei anderen inflammatorischen  Prozessen der Haut (z.B. bei lichenoiden Arzneimittelreaktionen, bei einer "Graft-versus-Host Reaktion" beim initialen Lichen sclerosus et atrophicus, beim Erythema dyschromicum perstans) auftreten kann.   

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz: 0,2%-1,0% der (erwachsenen) Bevölkerung.

Bis zu 25% der Pat. haben einen isolierten Lichen planus der Schleimhaut.

Familiärer Lichen planus ist selten. Früheres Manifestationsalter als beim nicht-familiären LP 

Ätiopathogenese

Autoimmunreaktion: Bis heute wird die Ätiologie und Pathogenese des Lichen planus nicht vollständig verstanden. Es bestehen Korrelationen zu Autoimmunerkrankungen, viralen Infekten, Medikamenten sowie mechanischen Triggerfaktoren (Kratzen, Reiben, etc.). LP-artige Läsionen treten bei chronischer Graft-versus-Host-Disease (GVHD) auf, bei der alloreaktive, zytotoxische T-Zellen und Antikörper, die fremde MHC-Moleküle erkennen, entscheidende Effektoren sind. Die morphologische Analogie der dermatitischen Reaktionen führt zur Hypothese, dass beim Lichen planus eine Autoimmunreaktion gegen Epitope basaler Keratinozyten, die durch virale oder medikamentöse Induktion modifiziert wurden, vorliegt. Unstrittig ist, dass die apoptotische Zerstörung der basalen Keratinozyten die gemeinsame Endstrecke der LP-Reaktion darstellt (diese spielt sicherlich auch bei anderen Autoimmunerkrankungen der Haut, z.B. LE, eine bedeutende Rolle). Als deren Ursache werden Liganden-Rezeptor-abhängige Fehlregulationen ( TNF-alpha/TNFR1 = TNF-alpha-Rezeptor) diskutiert. Ebenso diskutiert wird die bei der Apoptose bekannte, direkte "Porenbildung" durch Perforin und der nachfolgende enzymatische Abbau durch Serinproteasen (s.u. Granzyme B).  In frühen Veränderungen fällt die deutliche Vermehrung von Antigen-präsentierenden Zellen (APCs) auf. Diese werden möglicherweise von den Keratinozyten selbst durch eine Fehlsteuerung der Zytokinproduktion induziert.

Virale Antigene scheinen in der Ätiopathogenese des Lichen planus eine bevorzugte Rolle zu spielen. Die Prävalenz von HCV/HBV-Infektionen (Hepatitis C/B) ist beim Lichen planus 13,5 fach höher als bei Kontrollen. Beim oralen Lichen planus konnten in einem hohen Prozentsatz HCV-RNA und TTV-DNA (Transfusion-transmitted-virus) in läsionaler Schleimhaut nachgewiesen werden. Das Auftreten von Lichen planus nach HBV-Vakzine ist beschrieben. Die ätiopathogenetische Bedeutung zu HHV-7/HHV-8 ist nicht eindeutig belegbar.

Diabetes mellitus: Auffallend häufig ist eine Assoziation von Lichen planus und Diabetes mellitus. Bei jedem 2. Patient besteht eine Störung des Glukose-Stoffwechsels und bei jedem 4. ein manifester Diabetes mellitus.

Kontaktallergene: Die Rolle von Kontaktallergien gegen eine Reihe von Metallsalzen (Gold, Amalgam, Kupfer) ist beim oralen Lichen planus gut bekannt. Hierbei wird diskutiert, dass diese Antigene nach Art von Haptenen eine LP-Reaktion auslösen können.

Paraneoplasie: Vereinzelt existieren Berichte über einen paraneoplastischen Lichen planus.

Manifestation

Bevorzugt bei Erwachsenen im 3. bis 6. Lebensjahrzehnt auftretend.

Selten bei Kindern (etwa 1-4% der Fälle).

Keine ethnische Prädisposition. Frauen scheinen etwas häufiger als Männer zu erkranken.

Lokalisation

  • Vor allem Beugeseiten der Handgelenke und Unterarme, seitliche Knöchelgegend der Fußgelenke
  • Schleimhautbefall (30-40%) : Penis, Mund- und Genitalschleimhaut
  • Nägel(10%)
  • Capillitium.
  • Generalisiertes oder universelles (erythrodermisches) Auftreten ist möglich (s. Lichen planus exanthematicus). 

Klinisches Bild

Zunächst etwa 0,1 cm große, von den natürlichen Hautfurchen umgrenzte, erhabene, plateauartige, glatte, lackartig glänzende (wie poliert), deutlich juckende, rote Papeln. Aggregation mehrerer Papeln mit Ausbildung unterschiedlich großer Plaques. Die diagnostisch wichtige Oberflächenspiegelung der Lichen-planus-Papeln erkennt man am besten bei seitlich einfallendem Licht. Weiterhin typisch sind die Wickhamsche Zeichnung und die lineare Anordnung der Effloreszenzen in Kratz- oder Reibespuren (s.u. Köbner-Phänomen [= isomorpher Reizeffekt]). Der läsionale Juckreiz wird vom Patienten mit Reiben beantwortet (häufig sind Glanznägel nachweisbar); hierbei kommt es selten zu Exkoriationen (damit fehlen Kratzspuren wie sie z.B. bei der atopischen Dermatitis zu erwarten sind). 

An den Handflächen und Fußsohlen einschließlich der Seitenkanten zeigen sich lokalisierte, derbe, gelbliche, hyperkeratotische Plaques, an den Kanten mit rotem Randsaum.

Mundschleimhautbefall (s.a. Lichen planus mucosae) wird bei > 50% der Patienten beobachtet. Typisch sind symmetrische, netzartige oder nummuläre weiße Plaques, auch disseminierte, 0,1 cm große weiße Papeln der Wangenschleimhaut und/oder der Zunge und/oder der Gingiva. Eine Besonderheit stellt der erosive Lichen planus der Mundschleimhaut dar.   

Genitalien, insbes. die Glans penis und die Vulva, werden häufig in Form anulärer oder zirzinärer, weißlicher aber auch roter bzw. erosiver Plaques betroffen (s.u. Lichen planus mucosaeLichen planus vulvae).

Capillitium (s.u. Lichen planus follicularis capillitii).

Nägel: Häufig verdünnte und verkürzte, häufig ausgefranste Nagelplatten mit Längsverwerfungen der Oberfläche und zahlreichen Tüpfeln. Pterygien möglich. Seltener farblose oder rote Längsstreifungen ( Erythronychie). Komplette Zerstörung der Nagelplatte ist möglich. Nicht selten sind Glannznägel anzutreffen (Folge des Dauerscheuern).

Labor

Keine wegweisenden Laborparameter!

Histologie

Uniformes und pathognomisches histologisches Muster einer klassischen Interface-Dermatitis mit irregulärer, häufig sägezahnartiger Akanthose, kompakter Orthohyperkeratose mit prominenter Hypergranulose (umschriebene Verdickung der keratohyalinhaltigen Zellagen des Stratum granulosum bedingt das klinische Bild der Wickhamschen Zeichnung). Meist sehr markantes, dichtes, bandförmiges, lymphoidzelliges, epidermotropes Infiltrat. Das entzündliche Infiltrat besteht überwiegend aus oligoklonalen, CD8-positiven, zytotoxischen T-Zellen. Fokale Pigmentinkontinenz. Vakuolige Degeneration der basalen Epithelzelllagen, hierdurch sind Spaltbildungen (Max-Joseph`sche Räume) bis hin zur subepithelialen Blasenbildung (Lichen planus bullosus) möglich. Nachweis zahlreicher zytoider Körperchen (cytoid bodies s.u. Apoptose). Epidermale Langerhans-Zellen sind in aktiven Läsionen vermehrt. Plasmazellen, neutrophile und eosinophile Leukozyten können vorhanden sein, sind aber nicht häufig.

Direkte Immunfluoreszenz

Typische, kräftige, bandförmige, subepitheliale Fibrinablagerungen. Deutliche Fluoreszenzphänomene der zytoiden Körperchen bei C3- und IgM-Antikörpern.

Differentialdiagnose

  • Klinische Differentialdiagnosen:
    • Integument:
    • Mundschleimhaut:
      • Leukoplakie: Im Bereich der Mundschleimhaut sind Leukoplakien oder mechanische Schleimhautirritationen abzugrenzen. Histologische Abklärung notwendig. In beiden Fällen fehlen die typischen "Anularstrukturen" des LP.
      • Candidose der Mundschleimhaut: Befall v.a. von Zunge, auch Wangenschleimhaut und weichem und hartem Gaumen mit weißen bis grauweißen, gut abstreifbaren (LP nicht abstreifbar!) Plaques.
      • Gingivitis marginalis: ähnliches, therapieresistentes Muster mit analoger Beschwerdesymptomatik. Histologische Abklärung ist notwendig.
  • Histologische Differentialdiagnosen:
    • Lichenoides Arzneimittelexanthem: Weitgehend identisches Bild, apoptotische Keratinozyten sind häufig, evtl. fokale Parakeratose, die beim Lichen planus stets fehlt. Deutliche Histoeosinophilie ist möglich ebenso wie eine plasmazellige Infiltratkomponente.
    • Fixe Arzneimittelreaktion: Zahlreiche apoptotische Keratinozyten, perivaskuläre Infiltratverdichtung, häufig deutliche Eosinophilie, markante Pigmentinkontinenz.
    • Lichen sclerosus et atrophicus: Initial lichenoides Infiltrat ohne 3-Zonen-Phänomen. Dem Lichen planus analoges Muster; später typische zonale Gliederung.
    • Akute graft-versus-Host-Disease: Zahlreiche apoptotische Keratinozyten, starke Vakuolisierung der Junktionszone, weniger dichtes Infiltrat.
    • Papulöses Syphilid: Epidermis mit psoriasiformer Akanthose und fokaler Spongiose; Beimengung neutrophiler Granulozyten und (zahlreicher) Plasmazellen.

Komplikation

In lange persistierenden LP Läsionen der Haut und der Schleimhäute ist ein gewisses (nicht näher zu benennendes) Risiko gegeben epitheliale Tumoren (spinozelluiläre Karzinome) zu entwickeln.

Therapie allgemein

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Unterschiedlicher Verlauf: Akuter Verlauf mit Abheilung innerhalb eines Jahres bis hin zu jahrelangem (jahrzehntelangem) chronischem Verlauf. Spontanremissionen sind möglich. Jahrelang bestehende Schleimhautveränderungen sind als fakultative Präkanzerosen anzusehen!

Naturheilkunde

Extern: Phytotherapie: Juckreizstillende Pflanzeninhaltsstoffe mit Kühleffekt wie: Campher, Minz-oder Pfefferminzöl, Menthol in DAC-Creme als Basisgrundlage, Capsaicin (0,02-0,075%) können bei intakter Haut! 2-3x /Tag appliziert werden.

Rezepturbeispiel für eine 1% Menthol-Creme:

  • Menthol1,0
  • DAC-Basiscreme ad 100,0.
  • S.:Ambiphile 1% Menthol-Creme 2–3mal/Tag auf die juckenden Hautstellen auftragen. Aufbrauchfrist: Tube: 6 Monate

Systemsich: Weiterhin wird orales Bromelain (z.B. Bromelain-POS) oder Phlogenzym (Phlogenzym-mono) empfohlen. 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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