Lichen planus follicularis L66.10

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 03.08.2023

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Synonym(e)

Lichen acuminatus; Lichen folliculaire; Lichen péripilaire; Lichen plan péripilaire; Lichen planus acuminatus; Lichen planus follicularis; Lichen ruber acuminatus; Lichen ruber follicularis

Definition

An die Haarfollikel gebundene Variante des Lichen planus. Die Erkrankung kann ubiquitär auftreten, manifestiert sich aber bevorzugt im Halsbereich und am Kapillitium (Lichen planus follicularis capillitii). Bei konisch zugespitzter folliklärer Hyperkeratose wird auch von einem Lichen planus acuminatus (lichen ruber acuminatus) gesprochen (s. Abbn.).

Das Auftreten eines Lichen planus follicularis am Rumpf mit einem Lichen planus des Haupthaares (mit Pseuopelade-Zustand) sowie dystrophischen Nagelveränderungen wird auch als Graham-Little-Syndrom bezeichnet.

 

Manifestation

Im mittleren Lebensalter auftretend, Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

Lokalisation

Vor allem am Kapillitium auftretend. Seltener sind oberer Rumpf, Extremitäten in Gelenkbeugen, Hals, Oberschenkelinnenseiten oder Kreuzbeingegend befallen. S.a.u. Lichen planus follicularis capillitii.

Klinisches Bild

Diffus über eine größere Fläche verteilte, stecknadelkopfgroße, follikuläre, zart- bis kräftig rot gefärbte, halskrausenartig um den Haarfollikel angeordnete Erytheme, die im Verlaufe von Monaten 0,1-0,2 cm großen, geröteten Papeln mit zugespitzter Hyperkeratose ohne zentrales Haar weichen. Ältere ausgebrannte Areale zeigen eine atrophisch vernarbte, glatt spiegelnde Fläche ohne Erytheme oder Follikelstrukturen.

Histologie

Dichtes adnexotropes, perifollikuläres lymphozytäres Infiltrat. Vakuoläre Degeneration der basalen, adnexiellen Keratinozyten. Akanthose des Follikelepithels mit amphorenartiger Aufweitung des Ausführungsganges. Hier sind häufig keine Haarstrukturen mehr nachweisbar, sondern lediglich ortho- und parakeratotische Hornmassen.

Differentialdiagnose

Lichen planopilaris als Teilsymptom der Keratosis pilaris

Tuberculosis cutis lichenoides: Sehr seltenes Krankheitsbild; symmetrisch angeordnete, disseminierte oder auch gruppierte, stets follikuläre oder perifollikuläre, spitzkegelige, gelb-braune, rötliche oder hautfarbene, lichenoide Papeln, teils einzelnstehend, teils auch konfluierend.  

Pityriasis rubra pilaris (Pityriasis rubra pilaris Typ 1/klassische Form): flächenhaft pityriasiform schilfernde, häufig randbetonte, scharf begrenzte, follikelbetonte ("Muskatnussreibe"), Erytheme, auch lichenifizierte Papeln  bzw. Plaques am Kapillitium, im Gesicht (vor allem Augenbrauen, Nasolabialfalten), auch am Rumpf.

Keratosis follicularis

Ulerythema ophryogenes .

Externe Therapie

Glukokortikoid-Salben 1-2mal/Tag am Kapillitium. S.u. Lichen planus follicularis capillitii.

Interne Therapie

Entsprechend dem Lichen planus.

Verlauf/Prognose

Quoad sanationem schlecht. Jahrelanger, chronisch schleichender Verlauf.

Hinweis(e)

Der Lichen planus follicularis ist nosologisch vom Lichen planopilaris zu unterscheiden, der ätiopathogenetisch eher zu den follikulären Verhornungsstörungen (Variante der Keratosis follicularis) zu zählen ist. Inwieweit das Lassueur-Graham-Little-Syndrom als Variante des Lichen planus einzuordnen ist, bleibt derzeit noch ungeklärt.

Literatur
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  1. Chieregato C et al. (2003) Lichen planopilaris: report of 30 cases and review of the literature. Int J Dermatol 42: 342-345
  2. Gupta SN, Palceski D (2003) Lichen planopilaris presenting as truncal alopecia: a case presentation and review of the literature. Cutis 72: 63-66
  3. Mirmirani P et al. (2003) Short course of oral cyclosporine in lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 49: 667-671
  4. Vaisse V et al. (2003) Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: 20 cases. Ann Dermatol Venereol 130: 607-610

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