Lichen planus bullosus L43.10

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 03.08.2023

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Synonym(e)

Bullöser LIchen planus; Bullöser lichen ruber planus; Bullous lichen planus; Lichen bulleux; Lichen planus vesiculosus; Lichen ruber bullosus; Lichen vesiculosus

Erstbeschreiber

Kaposi, 1892

Definition

Seltene Variante des Lichen planus mit blasiger Umwandlung von Lichen planus-Knötchen (Liakopoulou A et al. 2017)

Ätiopathogenese

Autoimmunologische Erkrnakung; Ätiologie meist unbekannt. 

Manifestation

In jedem Lebensalter auftretend. Auch bei Kindern. Der orale Lichen planus tritt bei etwa 2-3% der Betroffenen als blasige Variante auf.    

Lokalisation

Extremitäten, auch Mundschleimhaut.

Histologie

Bild des typischen Lichen planus mit subepidermaler Blasenbildung in den bereits durch die Josephschen Räume präformierten subepithelialen Spalten. Diese Form ist zu unterscheiden von dem Lichen planus pemphigoides, der als koinzidielle Erkrankungsentität von Lichen planus und bullösem Pemphigoid angesehen wird.

Direkte Immunfluoreszenz

Kein Nachweis von BP180-AK; kein Nachweis von BP 230-AK. Nachweis von bandförmig angelagertem Fibrinogen.

Differentialdiagnose

Lichen planus pemphigoides: Koinzidenz von Lichen planus und bullösem Pemphigoid (bP). Nachweis von bP-AK in nicht-läsionaler Haut.

Bullöses Pemphigoid: Urtikarielle Papeln, subepitheliale Blasen; kein Nachweis typsicher  Lichen planus Effloreszenzen. Nachweis von bP-AK.

Dermatitis herpetiformis:  Disseminierte, stark juckende/brennende oder stechend-schmerzende, 0,1-0,2 cm große, gruppierte, gerötete Papeln, auch Bläschen, die schnell erodieren. Dieses bunte Effloreszenzenpottpurri ist v.a. Bereich der Ellenbogen und am Gesäß nachweisbar. 

Therapie

Je nach Ausdehnung der Blasenbildung.

Externe Therapie

Bei geringer Blasenbildung potente Glukokortikoid-Salben (z.B. Dermoxin, Ecural), ansonsten blande pflegende Lokaltherapie (z.B. mit Ungt. emulsif. aquos. oder Asche® Basis Creme).

Interne Therapie

Entsprechend dem Lichen planus. Über Therapieerfolge unter Kombination von Glukokortikoiden mit Dapson (z.B. Dapson-Fatol) wird berichtet.

Hinweis(e)

Eine Assoziation mit einer chronischen Hepatitis B scheint überdurchschnittlich häufig nachweisbar zu sein.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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