Lichen planopilaris L66.1

Zuletzt aktualisiert am: 07.04.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Chronische, an die Haarfollikel gebundene, primär lymphozytäre Follikulitis, die zu einer schleichenden Follikelatrophie und Alopezie führt. 

Ätiopathogenese

Unbekannt. Wahrscheinlich programmiert ablaufende, chronische Verhornungsstörung des Follikelepithels mit konsekutiver Zerstörung des Follikels und Haarschaftes. Nachgewiesen wurde ein Verlust von CK15 (Cytokeratin 15)-positiven Stammzellen. Nicht geklärt sind die Beziehungen zu folgenden Krankheiten: Lichen planus (follicularis), Keratosis pilarisFolliculitis decalvans.  

Manifestation

Im mittleren Lebensalter auftretend.  f:m = 8:2.

Lokalisation

Am Capillitium lokalisiert, v.a. in Parietal- und Frontalbereich. Seltener okzipitaler Befall.

Klinisches Bild

Diffus über eine kleinere oder auch größere Fläche verteilte, stecknadelkopfgroße, follikuläre, zart- bis kräftig rot gefärbte, halskrausenartig um den Haarfollikel angeordnete Erytheme, die im Verlauf von Monaten 0,05 - 0,1 cm großen, geröteten Papeln mit zugespitzter Hyperkeratose mit oder ohne zentralem Haar weichen.

Ältere "ausgebrannte" Areale zeigen eine atrophisch vernarbte, glatt spiegelnde (vernarbende) Alopezie ohne Erytheme oder Follikelstrukturen (Pseudopelade).

Bei einem Teil der Patienten finden sich gleichzeitig Hinweise auf eine noch vorhandene oder bereits ausgebrannte Keratosis follicularis (atrophicans) an den Streckseiten der Oberarme oder Oberschenkel und/oder ein Ulerythema ophryogenes.

Bei anderen Patienten werden Hinweise auf einen Lichen planus (Mundschleimhaut, Nägel) gefunden.  

Histologie

Interface-Dermatitis mit lymphozytärer Infiltration des Infundibulums und des Isthmus des Follikels.  

Externe Therapie

Symptomatisch: Topische Glukokortikoide.

Interne Therapie

Experimentelle Ansätze in kleineren Studien: 

  • Anwendung oraler Tetracycline.
  • Mäßig gute klinische Resultate wurden bei Einsatz von Hydroxychloroquin und oralen Retinoiden beschrieben.
  • Berichte über den systemischen Einsatz von "low dose" Methotrexat oder Cyclosporin A liegen vor.

Operative Therapie

Im ausgebrannten Stadium können Haartransplantationen empfohlen werden.

Hinweis(e)

Der Begriff "Lichen planopilaris" wird uneinheitlich gebraucht. Im angloamerikanischen Sprachraum wird er synonym zum "Lichen planus follicularis" gesetzt. Diese Gleichsetzung würde die Bezeichnung "Lichen planopilaris" überflüssig machen und eher zur Verwirrung führen.

Terminologisch klarer ist die zuordnende Bezeichnung Lichen (ruber) planus follicularis (capillitii).    

Das hier beschriebene Krankheitsbild kennzeichnet den Lichen planopilaris als atrophisierende, follikuläre Verhornungsstörung. Nicht geklärt ist das Verhältnis des Lichen planopilaris zum Graham-Little-Syndrom (hier ist eine Kombination von Lichen planus capillitii sowie charakteristischen Haut-/oder Schleimhautveränderungen Voraussetzung) sowie zur Keratosis pilaris decalvans (syn: Keratosis follicularis spinulosa decalvans) und zur postmenopausalen frontalen fibrosierenden Alopezie, wobei zwischen letzterem un dem Lichen planopilaris histologisch kein eindeutiger Unterschied besteht (Gálvez-Canseco A et al. 2018)

Es ist anzunehmen, dass es sich bei dem hier beschriebenen Krankheitsbild um einen uneinheitlichen Symptomenkomplex handelt ( Keratosis pilaris-Syndrom), zu dem weitere als Entitäten beschriebene Krankheitsbilder gehören, insbes. Keratosis follicularisUlerythema ophryogenesFolliculitis ulerythematosa reticulataFolliculitis decalvans.

Literatur
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  1. Cevasco NC et al. (20007) A case-series of 29 patients with lichen planopilaris: The Ceveland Clinic Foundation experience on evaluation, diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol 57: 47-53
  2. Chieregato C et al. (2003) Lichen planopilaris: report of 30 cases and review of the literature. Int J Dermatol 42: 342-345
  3. Gálvez-Canseco A et al. (2018) Lichen planopilaris and frontal fibrosing alopecia cannot be differentiated by histopathology. J Cutan Pathol doi: 10.1111/cup.13112. 
  4. Gupta SN, Palceski D (2003) Lichen planopilaris presenting as truncal alopecia: a case presentation and review of the literature. Cutis 72: 63-66
  5. Habashi-Daniel A et al.(2014) Absence of catagen/telogen phase and loss of cytokeratin 15 expression in hair follicles in lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 71:969-972
  6. Lyakhovitsky A et al. (2014) A case series of 46 patients with lichen planopilaris: Demographics, clinical evaluation, and treatment experience. J Dermatolog Treat 1:1-5
  7. Mirmirani P et al. (2003) Short course of oral cyclosporine in lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 49: 667-671
  8. Vaisse V et al. (2003) Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: 20 cases. Ann Dermatol Venereol 130: 607-610

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