Lichen myxoedematosus (klassischer Typ) L98.5

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Discrete lichen myxedematosus; Lichen fibromucinoidosus; Lichen myxedematosus; Lichen myxödematosus; Mucinosis papulosa seu lichenoides; Myxodermia papulosa; Papular mucinosis; Papulöse Muzinose

Erstbeschreiber

Dubreuilh, 1906, Montgomery u. Underwood, 1953

Definition

Sehr seltene, papulöse, kleinherdig-disseminierte Muzinose bei Euthyreose. Die Erkrankung, auch als "discrete lichen myxedematosus." oder klassischer Lichen myxoedematosus" bezeichnet, wird als eigenständige, nicht-systemische Minusvariante des generalisierten (systemischen) Skleromyxödems angesehen; s.u. Übersicht - Lichen-myxoedematosus-Gruppe).

Die betroffene Haut ist nicht induriert, das Gesicht bleibt unbefallen, eine Paraproteinämie wird nicht nachgewiesen. Übergänge zum Skleromyxödem sind bei dem "diskreten Lichen myxödematosus" nicht beschrieben worden.    

Ätiopathogenese

Unbekannt, Fibroblastenproliferation mit Anreicherung saurer Mukopolysaccharide.

Manifestation

Erkrankung des Erwachsenenalters, Manifestationsalter zwischen 30 und 40 Jahren.

Effloreszenz(en)

Weißliche, feste Papeln und Plaques

Lokalisation

V.a. Streckseiten der Arme, auch Handrücken, Rumpf und Oberschenkel sind befallen.

Klinisches Bild

  • Integument: Häufig symmetrisch verteilte, nicht juckende, nicht follikuläre, disseminierte, 0,3- 0,4 cm große, lichenoide, weiche oder feste, hautfarbene, gelblich-weiße oder gelblich-rötliche, regional auch zu Plaques aggregierte oder konfluierte Papeln. Nicht selten kann man eine lineare Anordnuing der Knötchen erkennen (s. Abb.).  
  • Fakultativ assoziierte Begleiterscheinungen: Leberfunktionsstörungen, Paraproteinämie, Plasmazellinfiltration des Knochenmarkes, plasmozytisches Lymphom.

Histologie

Muzinöse Papeln in umschriebenen Arealen in der oberen Dermis. Z.T. ist die Epidermis abgeflacht, die Reteleisten verstrichen. Adnexe können fehlen. Auffällig ist die deutliche Muzinvermehrung mit Proliferation von Fibroblasten (häufig mit großen sternförmigen Kernen)  in der oberen und mittleren Dermis. Wirbelförmig angeordnete Kollagenfaserbündel. Perivaskulär sind diskrete lymphozytäre Infiltrate lokalisiert.

Therapie allgemein

Keine kausale Therapie bekannt. Tumor-Suche ist erforderlich. Behandlung einer evtl. zugrunde liegenden Systemerkrankung (z.B. Plasmozytom). Spontanheilungen sind möglich. Symptomatische Therapieansätze sollten ansonsten mit der nötigen Zurückhaltung gestellt werden (die Krankheit ist nicht lebensbedrohlich). S.a.u. Skleromyxödem.

Externe Therapie

Bei umschriebenen Formen Glukokortikoid-Kristallsuspension intraläsional (z.B. Volon A 1:1 verdünnt mit LA, z.B. Scandicain). Ggf. Exzision. Erfolge mit Dermabrasio und CO2- Laser wurden beschrieben.

Interne Therapie

  • Immunsuppressive Therapie: bei Einsatz von alkylierenden Zytostatika Zweittumorrisiko bedenken. Erfolgreiche Behandlungen werden mit Melphalan (Alkeran) und mit Cyclophosphamid (Endoxan) 100-150 mg/Tag p.o. beschrieben. Diese sind allerdings häufig begleitet von erheblichen NW (Panzyto-, Leuko-, Thrombopenien).
  • Insbesondere im Hinblick auf die Langzeittherapie erweist sich Chlorambucil (Leukeran) 4-6 mg/Tag als besser verträglich.
  • Versuchsweise kann auch Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) initial 0,5-1 mg/kg KG/Tag eingesetzt werden.

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf. Spontanheilung ist möglich.

Literatur
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  1. Adachi Y, Iba S, Horio T (2000) Successful treatment of lichen myxoedematosus with PUVA photochemotherapy. Photodermatol Photoimmunol Photomed 16: 229-231
  2. Bolton JG et al. (2012) An interstitial granulomatous pattern in localized lichen myxedematosus with associated monoclonal gammopathy. J Cutan Pathol 39:395-398
  3. de Cambourg G et al. (2012) Atypical papular mucinosis with initial histological findings evocative of granuloma annulare. Ann Dermatol Venereol 139:58-62
  4. Dubreuilh W (1906) Fibromes miliares follicularies; Sclerodermie consecutive. Arch Dermatoll Syph 7: 569
  5. Montgomery H, Underwood LJ (1953) Lichen myxedematosus: Differentiation from cutaneous myxedemas or mucoid states. J Invest Dermatol 20: 213-233
  6. Podda M et al. (2001) Cutaneous mucinosis of infancy: is it a real entity or the paediatric form of lichen myxoedematosus (papular mucinosis)? Br J Dermatol 144: 590-593
  7. Reserva J et al. (2015)  Discrete ('acral nonpapular') localisedlichen myxedematosus. BMJ Case Rep doi:10.1136/bcr-2015-209462
  8. Saez-Rodriguez M et al. (2003) Localized lichen myxoedematosus (papular mucinosis) associated with morbid obesity: report of two cases. Br J Dermatol 148: 165-168
  9. Tam CC et al. (2014) Discrete papular lichen myxedematosus with an unusualsegmental presentation. Acta Dermatovenerol Croat 22: 224-226

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