Lichen myxoedematosus (klassischer Typ) L98.5

Synonym(e)

discrete lichen myxedematosus; Lichen fibromucinoidosus; lichen myxedematosus; Lichen myxödematosus; Mucinosis papulosa seu lichenoides; Myxodermia papulosa; papular mucinosis; papulöse Muzinose

Erstbeschreiber

Dubreuilh, 1906, Montgomery u. Underwood, 1953

Definition

Sehr seltene, papulöse, kleinherdig-disseminierte Muzinose bei Euthyreose. Die Erkrankung, auch als "discrete lichen myxedematosus." oder klassischer Lichen myxoedematosus" bezeichnet, wird als eigenständige, nicht-systemische Minusvariante des generalisierten (systemischen) Skleromyxödems angesehen; s.u. Übersicht - Lichen-myxoedematosus-Gruppe).

Die betroffene Haut ist nicht induriert, das Gesicht bleibt unbefallen, eine Paraproteinämie wird nicht nachgewiesen. Übergänge zum Skleromyxödem sind bei dem "diskreten Lichen myxödematosus" nicht beschrieben worden.    

Ätiopathogenese

Unbekannt, Fibroblastenproliferation mit Anreicherung saurer Mukopolysaccharide.

Manifestation

Erkrankung des Erwachsenenalters, Manifestationsalter zwischen 30 und 40 Jahren.

Effloreszenz(en)

Weißliche, feste Papeln und Plaques

Lokalisation

V.a. Streckseiten der Arme, auch Handrücken, Rumpf und Oberschenkel sind befallen.

Klinisches Bild

  • Integument: Häufig symmetrisch verteilte, nicht juckende, nicht follikuläre, disseminierte, 0,3- 0,4 cm große, lichenoide, weiche oder feste, hautfarbene, gelblich-weiße oder gelblich-rötliche, regional auch zu Plaques aggregierte oder konfluierte Papeln. Nicht selten kann man eine lineare Anordnuing der Knötchen erkennen (s. Abb.).  
  • Fakultativ assoziierte Begleiterscheinungen: Leberfunktionsstörungen, Paraproteinämie, Plasmazellinfiltration des Knochenmarkes, plasmozytisches Lymphom.

Histologie

Muzinöse Papeln in umschriebenen Arealen in der oberen Dermis. Z.T. ist die Epidermis abgeflacht, die Reteleisten verstrichen. Adnexe können fehlen. Auffällig ist die deutliche Muzinvermehrung mit Proliferation von Fibroblasten (häufig mit großen sternförmigen Kernen)  in der oberen und mittleren Dermis. Wirbelförmig angeordnete Kollagenfaserbündel. Perivaskulär sind diskrete lymphozytäre Infiltrate lokalisiert.

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf. Spontanheilung ist möglich.

Literatur
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  3. de Cambourg G et al. (2012) Atypical papular mucinosis with initial histological findings evocative of granuloma annulare. Ann Dermatol Venereol 139:58-62
  4. Dubreuilh W (1906) Fibromes miliares follicularies; Sclerodermie consecutive. Arch Dermatoll Syph 7: 569
  5. Montgomery H, Underwood LJ (1953) Lichen myxedematosus: Differentiation from cutaneous myxedemas or mucoid states. J Invest Dermatol 20: 213-233
  6. Podda M et al. (2001) Cutaneous mucinosis of infancy: is it a real entity or the paediatric form of lichen myxoedematosus (papular mucinosis)? Br J Dermatol 144: 590-593
  7. Reserva J et al. (2015)  Discrete ('acral nonpapular') localisedlichen myxedematosus. BMJ Case Rep doi:10.1136/bcr-2015-209462
  8. Saez-Rodriguez M et al. (2003) Localized lichen myxoedematosus (papular mucinosis) associated with morbid obesity: report of two cases. Br J Dermatol 148: 165-168
  9. Tam CC et al. (2014) Discrete papular lichen myxedematosus with an unusualsegmental presentation. Acta Dermatovenerol Croat 22: 224-226

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017