Lichen amyloidosus E85.4

Zuletzt aktualisiert am: 06.06.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Amyloidose papulöse

Definition

Primär kutane Amyloidose (Keratinamyloidose) mit dicht stehenden Papeln und sehr intensivem, läsionalem Pruritus. Von einigen Autoren wird neuerdings der Juckreiz als primärer Stimulus der Amyloidablagerung verstanden, auf den reaktiv (durch die traumatische Dauerschädigung durch Kratezen) die beschriebenen Hautveränderungen mit subepidermaler Ablagerung von Amyloid folgen. S.a.u. Amyloidose.

Vorkommen/Epidemiologie

Gehäuft bei Asiaten und Afrikanern. Auch bei Kaukasiern jedoch seltener.

Ätiopathogenese

Unbekannt.

Familiäres Vorkommen.

Prinzip: Apoptotische Keratinozyten (dieser apoptotische Prozess ist ein normaler Abbauvorgang in der Haut) wandeln aus ungeklärten Grüden ihre alpha-Helix in eine beta-Faltblattstruktur um. Hierdurch können diese Keratinstrukturen nicht mehr von Makrophagen phagozitiert werden. Sie bleiben sozusagen in der Dermis als scholliges, nicht abbaubares ("Keratinamyloid" oder Amyloid K) organisches Material liegen. Dieser Prozess ist nicht reversibel.     

 

Manifestation

m:w=3:2; meist höheres Lebensalter.

Lokalisation

Extremitätenstreckseiten, vor allem Unterschenkel (86% der Fälle)

seltener Arme (10%) und Rücken

Klinisches Bild

Permanenter, starker bis exzessiver, läsionaler Juckreiz (Juckreiz = Leitsymptom)

Sehr harte, hautfarbene bis braune, meist gruppiert stehende, warzig-raue, oder auch lichenoid glänzende, 0,2-0,4 cm große, stellenweise exkoriierte, Knötchen mit Neigung zur Konfluenz, sodass 3,0-5,0 cm harte Plaques mit gefelderter oder verruköser Oberfläche entstehen.

Die Symptome des Lichen amyloidosus bestanden in größeren Studien 6-20 Monate vor der Erstuntersuchung.

Histologie

Homogene eosinophile Schollen in den Papillenspitzen, Akanthose, Hyperkeratose, Hypergranulose; seitliche Verdrängung der Retezapfen. Spuren von Amyloid finden sich häufig auch in der retikulären Dermis. Mit der Kristallviolett-Färbung (Metachromasie) oder Kongorot-Färbung (grünes Aufleuchten im polarisierten Licht) lässt sich das Amyloid nachweisen. Immunhistologischer Nachweis von Zytokeratin positiven Keratinfilamenten (!).

Externe Therapie

Interne Therapie

Hinweis(e)

Bemerkenswert ist die Beobachtung, dass bei Familien mit multiplen endokrinen Neoplasien Typ 2A (= Sipple-Syndrom [MEN Typ 2A]) und familiären medullären Schilddrüsenkarzinomen (FMTC) mit einer aktivierenden Mutation im RET-Onkogen ein Lichen amyloidous gehäuft auftritt.

Literatur
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  9. Dermatol Venereol Leprol 71:166-169
  10. Wagner G et al. (1988) Kryotherapie und Etretinat (Tigason)-zwei Behandlungsmöglichkeiten des Lichen amyloidosus. Akt Dermatol 14: 205-208
  11. Weyers W (1995) Lichen amyloidosus - Krankheitsentität oder Kratzeffekt. Hautarzt 46: 165-172

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