Lichen amyloidosus E85.4

Zuletzt aktualisiert am: 06.06.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Amyloidose papulöse

Definition

Primär kutane Amyloidose (Keratinamyloidose) mit dicht stehenden Papeln und sehr intensivem, läsionalem Pruritus. Von einigen Autoren wird neuerdings der Juckreiz als primärer Stimulus der Amyloidablagerung verstanden, auf den reaktiv (durch die traumatische Dauerschädigung durch Kratezen) die beschriebenen Hautveränderungen mit subepidermaler Ablagerung von Amyloid folgen. S.a.u. Amyloidose.

Vorkommen/Epidemiologie

Gehäuft bei Asiaten und Afrikanern. Auch bei Kaukasiern jedoch seltener.

Auch interessant

Dermatologie

Infektion des Pharynx mit Coxsackie-Viren durch Tröpfcheninfektion von Mensch zu Mensch.

Weiterlesen
Anzeige

Ätiopathogenese

Unbekannt.

Familiäres Vorkommen.

Prinzip: Apoptotische Keratinozyten (dieser apoptotische Prozess ist ein normaler Abbauvorgang in der Haut) wandeln aus ungeklärten Grüden ihre alpha-Helix in eine beta-Faltblattstruktur um. Hierdurch können diese Keratinstrukturen nicht mehr von Makrophagen phagozitiert werden. Sie bleiben sozusagen in der Dermis als scholliges, nicht abbaubares ("Keratinamyloid" oder Amyloid K) organisches Material liegen. Dieser Prozess ist nicht reversibel.     

 

Manifestation

m:w=3:2; meist höheres Lebensalter.

Lokalisation

Extremitätenstreckseiten, vor allem Unterschenkel (86% der Fälle)

seltener Arme (10%) und Rücken

Klinisches Bild

Permanenter, starker bis exzessiver, läsionaler Juckreiz (Juckreiz = Leitsymptom)

Sehr harte, hautfarbene bis braune, meist gruppiert stehende, warzig-raue, oder auch lichenoid glänzende, 0,2-0,4 cm große, stellenweise exkoriierte, Knötchen mit Neigung zur Konfluenz, sodass 3,0-5,0 cm harte Plaques mit gefelderter oder verruköser Oberfläche entstehen.

Die Symptome des Lichen amyloidosus bestanden in größeren Studien 6-20 Monate vor der Erstuntersuchung.

Histologie

Homogene eosinophile Schollen in den Papillenspitzen, Akanthose, Hyperkeratose, Hypergranulose; seitliche Verdrängung der Retezapfen. Spuren von Amyloid finden sich häufig auch in der retikulären Dermis. Mit der Kristallviolett-Färbung (Metachromasie) oder Kongorot-Färbung (grünes Aufleuchten im polarisierten Licht) lässt sich das Amyloid nachweisen. Immunhistologischer Nachweis von Zytokeratin positiven Keratinfilamenten (!).

Externe Therapie

  • Besserung der Symptomatik durch externe Glukokortikoide, z.B. 0,1% Betamethason- (z.B. Betagalen, Betnesol) Triamcinolon- (z.B. Triamgalen, R259 ) bzw. 0,05% Clobetasol-Salben- oder -Cremes (z.B. Dermoxin, R054 ) unter mehrstündiger Okklusion. Klinische Besserung über mehrere Tage bis Wochen.
  • Bei kleineren Herden Glukokortikoide intraläsional wie Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Volon A, 10-40 mg zusammen mit 3-5 ml Lidocain oder Mepivacain aufziehen und fächerförmig intradermal! applizieren).
  • Bei flächenhaften Herden, z.B. am Rücken, kann Dermabrasio oder Laser-Therapie, CO2-Laser oder Erbium-Laser empfohlen werden. Theoretisches Prinzip: Elimination des vom Organismus nicht abbaubaren Amyloids durch den abrasiven Effekt mit der konsekutiven exsudativen Entzündungsreaktion. Therapieeffekte (kein Juckreiz) über Monate bis Jahre.
  • Gute Effekte werden von einer Lokaltherapie mit 50% Dimethylsulfoxid-Lösung (DMSO) berichtet R079 (1mal/Tag über mehrere Monate). Unter dieser Therapie deutliche Besserung des Juckreizes; Rückbildung der lichenoiden Papeln innerhalb von 8-12 Wochen.
  • In Einzelbeobachtungen wurde über gute Effekte von Tacrolimus berichtet.

Interne Therapie

  • Acitretin (Neotigason) initial 0,5 mg/kg KG, Dauertherapie mit 0,1-0,2 mg/kg KG versuchsweise als Monotherapie oder in Kombination mit einem der operativen Verfahren (nach eigenen Erfahrungen wenig erfolgreich).
  • In schweren Fällen mit ausgeprägtem Pruritus kann Cyclophosphamid (Endoxan) 50 mg/Tag als Dauertherapie versucht werden.

Hinweis(e)

Bemerkenswert ist die Beobachtung, dass bei Familien mit multiplen endokrinen Neoplasien Typ 2A (= Sipple-Syndrom [MEN Typ 2A]) und familiären medullären Schilddrüsenkarzinomen (FMTC) mit einer aktivierenden Mutation im RET-Onkogen ein Lichen amyloidous gehäuft auftritt.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Beier C et al. (1996) Lichen amyloidosus in ungewöhnlicher Lokalisation. Akt Dermatol 22: 67-70
  2. Borrowman TA et al. (2003) Cutaneous nodular amyloidosis masquerading as a foot callus. J Am Acad Dermatol 49: 307-310
  3. Carlesimo M et al. (2011) A case of lichen amyloidosus treated with acitretin. Clin Ter 162:e59-61
  4. Hashimoto K et al. (1965) Lichen amyloidosus. J Inv Dermatol 45: 204-219
  5. Hung CC et al. (2003) Unusual skin mainifestation of cutaneous amyloidosis. Dermatology 207: 65-67
  6. Özkaya-Bayazit E et al. (1997) Lokale DMSO-Behandlung der makulösen und papulösen Amyloidose. Hautarzt 48: 31-37
  7. Ruzicka T et al. (1990) Kutane Amyloidosen. Hautarzt 41: 245-255
  8. Salim T et al. (2005)  Lichen amyloidosus: a study ofclinical, histopathologic and immunofluorescence findings in 30 cases. Indian J
  9. Dermatol Venereol Leprol 71:166-169
  10. Wagner G et al. (1988) Kryotherapie und Etretinat (Tigason)-zwei Behandlungsmöglichkeiten des Lichen amyloidosus. Akt Dermatol 14: 205-208
  11. Weyers W (1995) Lichen amyloidosus - Krankheitsentität oder Kratzeffekt. Hautarzt 46: 165-172

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 06.06.2016