Lhermitte-Duclos-Syndrom D36.1

Zuletzt aktualisiert am: 09.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Dysplastisches Gangliozytom; LDD

Erstbeschreiber

Lhermitte u. Duclos, 1920

Definition

Seltene Neubildung des Kleinhirns. Das Syndrom wird als Unterform des Cowden-Syndroms beschrieben.

Ätiopathogenese

Ursächlich sind Mutationen im Tumorsuppressorgen PTEN.

Klinisches Bild

Therapie

Literatur
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  1. Lhermitte J, Duclos P (1920) Sur un ganglioneurome diffuse du cortex du cervelet. Bulletin de l'Association francaise pour l'etude du cancer 9: 99-107
  2. Marino S et al. (2002) PTEN is essential for cell migration but not for fate determination and tumourigenesis in the cerebellum. Development 129: 3513-3522

Verweisende Artikel (2)

Cowden-Syndrom; PTEN-Hamartom-Tumor-Syndrome;

Weiterführende Artikel (2)

Cowden-Syndrom; PTEN-Gen;

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