Leukonychia totalis Q84.4

Synonym(e)

komplette Leukonychie; milky nails; porecelain nails; Porzellan-Nägel; totale Leukonychie; true leukonychia

Definition

Komplette Weißverfärbung eines oder mehrerer, auch sämtlicher Finger/Fußnägel ohne sonstige Veränderungen der Nagelplatte. Die Nägel verlieren ihre Transparenz durch eine parakeratotische Verhornung der ventralen Hornschichten der Nagelplatte.    

Einteilung

Genetisch:

  • "True Leukonychia": Autosomal-dominant (beschrieben sind auch autosomal rezessive Fälle) vererbte, totale Weißfärbung aller 20 Nägel. Häufig sind zusätzlich epidermale Zysten vorhanden. Ursächlich sind Mutationen des PLCD1-Gens (Phospholipase C delta-1-Gen auf Chromosom 3p22.2, das für das entsprechende Enzym kodiert. Die Phospholipase C delta-1 wurde in der Nagelmatrix nachgewiesen und ist für das physiologische Wachstum der Matrix mitverantwortlich). 
  • Die hereditäre Leukonychie kann auch syndromal mit Keratodermien und Taubheit verbunden sein.   

Erworben (Idiopathisch oder im Gefolge von anderen Erkrankungen):

  • Chronische Lebererkrankungen (Leberzirrhotiker)
  • M. Addison
  • Virale Infekte (z.B. HIV),  

 

Therapie

Literatur
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  1. Farooq M et al. (2012) A novel mutation in the PLCD1 gene, which leads to an aberrant splicing event, underlies autosomal recessive leuconychia. Br J Dermatol 167:946-949
  2. Ganesh A et al. (2014)  Idiopathic congenital true leukonychia totalis. Indian Dermatol Online J 5(Suppl 1): S65-66
  3. Pielasinski-Rodríguez Ú et al. (2012) Acquired total leukonychia in a patient with human immunodeficiency virus infection. Actas Dermosifiliogr 103:934-935
  4. Turner MR (2013) Unilateral leukonychia and hair depigmentation in multifocal motorneuropathy. Neurology 81:1800-1801

 

Verweisende Artikel (2)

Bart-Pumphrey-Syndrom; Leukonychie;

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017