Leukämie, Monozytenleukämie C92.7

Definition

Akute Leukämie mit Ausschwemmung monozytenähnlicher, meist stark Esterase-positiver Zellen. Oft ist eine erhebliche Gingivahyperplasie vorhanden. Ausgeprägte Therapieresistenz. Spezifische Hautveränderungen sind selten.

Manifestation

Vor allem bei Erwachsenen auftretend. Bei akut oder subakut verlaufenden Monozytenleukämien auftretend.

Klinisches Bild

  • Akute, disseminierte, 0,3-5,0 cm große, teilweise schuppende, bräunlich- bis bläulichrote Papeln, Plaques oder Knoten.
  • Nodöse Form: Multiple, bräunlich-bläuliche, rote Plaques und Knoten, die zur Konfluenz neigen.
  • Diffuse Infiltration der Gingiva mit Gingivahyperplasie.

Histologie

  • Monomorphe, konzentrische oder reihenweise Schichtung ("figurate pattern") neoplastischer Zellen in Cutis und Subkutis, vor allem perivaskulär und periadnexiell.
  • Immunhistologie: Positivität für Lysozym, LN2 (CD74) und MT1 (CD43).

Differentialdiagnose

Maligne Lymphome von hohem Malignitätsgrad.

Therapie

Verlauf/Prognose

Meist Exitus letalis nach 4–6 Monaten.

Literatur
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  1. Azoulay E et al. (2003) Acute monocytic leukemia presenting as acute respiratory failure. Am J Respir Crit Care Med 167: 1329-1333
  2. Fialkow PJ et al. (1979) Acute nonlymphocytic leukemia: expression in cells restricted to granulocytic and monocytic differentiation. N Engl J Med 301: 1-5
  3. Montuori N et al. (1999) Expression of the 67-kDa laminin receptor in acute myeloid leukemia cells mediates adhesion to laminin and is frequently associated with monocytic differentiation. Clin Cancer Res 5: 1465-1472
  4. Murashige N et al. (2002) Occurrence of acute monocytic leukemia in a case of untreated Waldenstrom's macroglobulinemia. Am J Hematol 71: 94-97
  5. Sepp N et al. (1993) Specific skin manifestations in acute leukemia with monocytic differentiation. Cancer 71: 124 –132

Weiterführende Artikel (3)

Cutis; Gingivahyperplasie; Subkutis;

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Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014