Leukämie chronisch-lymphatische der Haut vom B-Zell-Typ C91.10

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

chronic lymphocytic leukemia; kutane Leukämie; leukemia cutis

Definition

Leukämisch verlaufendes B-Zell-Lymphom von niedrigem Malignitätsgrad (indolentes lymphozytisches Lymphom), bei dem es zu einer klonalen Proliferation von immuninkompetenten Lymphozyten in Lymphknoten, Milz, Knochenmark und anderen Organen darunter in der Haut kommt. 

Die Hautveränderungen treten auf

  • als monomorphe spezfische kutane oder subkutane Infiltrate in Form von disseminierten Papeln oder Knoten in Erscheinung
  •  oder
  • als variabele, polymorphe, nicht-spezifische Begleiterscheinungen im  Rahmen  der durchgeführten Therapiemaßnahmen oder der durch die Grunderkrankung induzierten Immuninkompetenz.  Dazu gehören: Pruritus häufig, chronische Urtikara, Pupura, atypische Pyodermie, schwere virale Infekte (z.B. Zostererkrankungen) oder Zweittumore ( Merkelzell-Karzinom, Basalzellkarzinom).

Vorkommen/Epidemiologie

Durchschnittliche Inzidenz: 4/100.000 Einwohner/Jahr (diese Daten beziehen sich nicht auf die Inzidenzen der spezifischen Hautinfiltrate sondern auf die der der Grunderkrankung.

Steigende Inzidenzen in höherem Alter:

  • 5. Lebensjahrzehnt: 5/100.000 Einwohner/Jahr
  • 8. Lebensjahrzehnt: 30/100.000 Einwohner/Jahr

 

Manifestation

Überwiegend bei Erwachsenen auftretend. Häufigste Leukämie des Erwachsenenalters (> 50 Jahre). Männer sind doppelt so häufig befallen wie Frauen.

Lokalisation

Vor allem Kopf, Gesicht; meist symmetrischer Befall.

Klinisches Bild

  • Spezifische Hautinfiltrate des B-Zell-Lymphoms (in den letzten Jahrzehnten zunehmend durch Therapiemaßnahmen seltener anzutreffen):
    • Im Hautniveau liegende oder leicht erhabene, rote, symptomlose Plaques mit glatter atrophischer (keine Follikelstrukturen mehr nachweisbar) Oberfläche; auch kalottenförmig erhabene, bis 10 cm im Durchmesser große, rote oder rot-braune, weich-elastische Knoten ebenfalls mit glatt-atrophischer Oberfläche.
    • Selten sind diffuse, Infiltrate des Gesichtes, die zu großflächigen auch unförmigen Auftreibungen der Wangen und/oder Stirn und Nase ( Facies leontina) führen können. Derartige Krankheitsbilder werden heute auch in großen dermatologischen Zentren kaum noch gesehen. Sie haben demnach eher historische Bedeutung.   
    • Schleimhauterscheinungen: Flächenhafte Infiltrate, Tumoren, Makrulie, Tonsillentumoren.

Histologie

Dichte, diffuse oder knotige dermale Infiltrate, die bis in die Subkutis reichen können (teils perivaskuläre, teils periadnexielle Lokalisation). Selten sind epidermale Veränderungen wie Exozytose, Spongiose oder Ulzeration nachweisbar. Zytomorphologisch überwiegen kleine Lymphozyten mit hyperchromatischem Kern sowie schmalem Zytoplasma. Seltener sind eosinophile und neutrophile Granulozyten, Plasmazellen und Mastzellen vorhanden. Hautinfiltrate zeigen manchmal Merkmale einer großzelligen Transformation mit diffusen Ansammlungen von großen monomorphen, zentroblasten- oder immunoblastenähnlichen Zellen (Richter Syndrom).

Immunhistologisch finden sich CD20-pos. oder CD43-positive neoplastische B-Lymphozyten. Proliferationsmarker (MIB-1) ist in 5-80% positiv.

Zytogenetisch: Deletion 13q14 (etwa 55% der Patienten); Trisomie 12q (15% der Patienten)   

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Colburn DE et al. (2002) Skin infiltration with chronic lymphocytic leukemia is consistent with a good prognosis. Hematology 7: 187-188
  2. Fullen DR (2003) Granuloma annulare-like infiltrates with concomitant cutaneous involvement by B-cell non-Hodgkin's lymphoma: report of a case. Am J Dermatopathol 25: 57-61
  3. Hull PR et al. (2000) Mycosis fungoides and chronic lymphocytic leukaemia--composite T-cell and B-cell lymphomas presenting in the skin. Br J Dermatol 143: 439-444
  4. Kaddu S, Cerroni L, Kerl H (2003) Leukämien der Haut. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer Verlag Berlin, Heidelberg, New York: S 917-919
  5. Kazakov DV (2003) Unusual manifestation of specific cutaneous involvement by B-cell chronic lymphocytic leukemia: spontaneous regression with scar formation. Dermatology 207: 111-115
  6. Lu C et al. (2015) Cutaneous manifestations in a patient with chronic lymphocytic leukemia involving the head, neck and distal extremities. Exp Ther Med 9:877-879
  7. Popovic L et al. (2014) Concurrent chronic lymphocytic leukemia and merkel cell carcinoma in primary skin tumor and metastatic lymph node. Indian J Hematol Blood Transfus 30(Suppl 1):422-424
  8. Robak E et al. (2003) Successful treatment of leukaemia cutis with cladribine in a patient with B-cell chronic lymphocytic leukaemia. Br J Dermatol 147: 775-780
  9. Sandhu M et al.(2015) Chronic lymphocytic lymphoma presenting with recurrent demodicidosis. Ann Allergy Asthma Immunol 114:426-42
  10. Stuhr PM et al. (2015)  Wells syndrome associated with chronic lymphocytic leukemia. An Bras Dermatol 90:571-57

 

 

Verweisende Artikel (1)

Leukämien, lymphatische der Haut;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017