Leukämie akute C95.0

Zuletzt aktualisiert am: 09.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

AL

Definition

Klonale Erkrankungen von Vorläuferzellen der Myelopoese oder Lymphopoese, die durch eine Vermehrung von Blasten in Knochenmark, Blut und ggf. auch in anderen Organen mit Verdrängung der normalen Blutbildung charakterisiert sind.

Einteilung

Die Einteilung der akuten Leukämie erfolgt mit zytologischen, zytochemischen und immunologischen Verfahren. 3 große Gruppen können unterschieden werden:
  • Akute myeloische Leukämien (AML)
  • Akute lymphatische Leukämien (ALL)
  • Akute, undifferenzierte Leukämie (AUL).

Vorkommen/Epidemiologie

  • AML: Inzidenz: 2-3/100.000 Einwohner/Jahr; im höheren Alter deutlich stärker (> 15/100.000 Einwohner/Jahr).
  • ALL: Inzidenz: ca. 1/100.000 Einwohner/Jahr; im Kindesalter < 5 LJ (Häufigkeitsgipfel): 5,3/100.000 Einwohner/Jahr; jenseits der 8. Dekade (Häufigkeitsgipfel): 2,3/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

  • Häufig ist die Ursache unbekannt. Zunehmend bei AML beschrieben wird das Auftreten nach Chemotherapien (Alkylantien, Topoisomerase II Hemmer) und Strahlentherapie anderer maligner Erkrankungen (Sekundärleukämie - meist myeloische Leukämien). Pat. mit Chromosomenanomalien wie Klinefelter-Syndrom und Down-Syndrom (10fach erhöhte Inzidenz) sind genetisch prädisponiert.
  • Bei nahezu allen akuten Leukämien werden chromosomale Defekte nachgewiesen..
  • Bei AML sind u.a. Deletionen an den Chromosomen 5 und 7, Trisomie 8 und komplexe chromosomale Aberrationen beschrieben und schlechte Prognosefaktoren. Translokationen t(8/21) und t(15/17) sowie Aberrationen am Chromosom 16 haben eine eher günstige Prognose.
  • Bei der ALL besteht ungünstige Prognose für Patienten mit einer Philadelphia-Translokation t(9/22) oder auch Patienten mit t(4/11).
  • Auslösung von ALL durch Retroviren (HTLV1) ist endemisch in einigen Gebieten Afrikas, Japans und der Karibik beschrieben.

Manifestation

Auftreten in allen Altersstufen. > 90% der akuten Leukämien im Kindesalter sind akute lymphatische Leukämien (ALL). Akute myeloische Leukämien (AML) mit ihren Unterformen häufiger im Erwachsenenalter (Altersmedian um das 60. LJ). Etwa 50% aller Patienten mit AML sind > 60 Jahre.

Klinisches Bild

Initiale Symptomatik (häufig durch hämatopoetische Insuffizienz charakterisiert):
  • Anämie (Blässe, Leistungsabfall)
  • Thrombopoenie (petechiale Blutungen, vermehrtes Zahnfleischbluten)
  • Granulozytopenie (hoch fieberhafte Infekte, insbesondere Tonsillitiden, Entzündungen des Zahnfleisches und Pneumonien im Vordergrund).
  • Mäßiggradige Hepatosplenomegalien und Lymphknotenvergrößerungen (bei akuten myeloischen Leukämien eher selten).
  • Nachweis möglicher spezifischer Infiltrate an Haut (s.u. Leukämien der Haut), Schleimhäuten und Augenhintergrund.

Labor

Blutbild mit Retikulozyten und Differentialblutbild, Gerinnungsuntersuchungen, Blutgruppe. Ggf. FISH (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung) -Analyse der Chromosomenaberrationen.. Bakteriologische und virologische Analysen (Infektzeichen).

Diagnose

  • Diagnostisch entscheidend ist der Befund der Knochenmarkaspiration. Neben der lichtmikroskopischen, zytologischen und zytochemischen Analyse sind immunologische, zytogenetische und molekularbiologische Untersuchungen notwendig.
  • Lumbalpunktion bei Verdacht auf ZNS-Beteiligung.
  • Röntgenuntersuchung des Thorax bzw. Thoraxcomputertomographie (pneumonische Infiltrate bzw. Mediastinaltumore vor allem bei T-ALL).
  • Abdomensonographie, Nierensonographie (bei erhöhtem Kreatinin an einen Nierenbefall denken).
  • Sonographische Untersuchung der Lymphknoten, Leber, Milz, Hoden und ZNS.

Literatur
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  1. Faderl S et al. (2003) The biology and therapy of adult acute lymphoblastic leukemia. Cancer 98: 1337-1354
  2. Rathnasabapathy R et al. (2003) Management of acute myelogenous leukemia in the elderly. Cancer Control 10: 469-477
  3. Ravandi F et al. (2004) New agents in acute myeloid leukemia and other myeloid disorders. Cancer 100: 441-454
  4. Thomas X et al. (2003) Prognostic factors in adult acute lymphoblastic leukemia. Hematology 8: 233-242

Verweisende Artikel (2)

AL; Histiozytome, generalisierte eruptive;

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