Leprareaktion A30.8

Zuletzt aktualisiert am: 04.11.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Erythema nodosum leprosum; Lepra in reaction

Definition

Episodenhafte, akute Exazerbation der Lepra mit Fieber, Exazerbation der Hautveränderungen und Beteiligung innerer Organe durch hypererge Immunitätslage.

Manifestation

Spontan, nach Lepromintestung, häufig unter Therapie.

Klinisches Bild

Nach Pathomechanismus unterscheidet man 2 Formen:

  • Typ I: Zellvermittelt. Entzündliche Umwandlung bestehender Lepraherde. Vorkommen bei Lepra tuberculoides, dimorpher Lepra und Lepra lepromatosa.
  • Typ II: Wahrscheinlich leigt dieser REaktion eine Imminkomplexvaskulitis (zirkulierende Immunkomplexe) zugrunde.Meist wird dieser Reaktion duch lepraspezifische Medikamente ausgelöst oder beschleunigt. Klinisch: Erythema nodosum leprosum oder Erythema exsudativum multiforme.  Das Erythema nodosum leprosum tritt nich nur an der unteren Extremität sondern auch am Rumpf und im Gesicht auf. Bei der lepromatösen Lepra zeigen sich zusätzlich Allgemeinsymptome wie starke Kopfschmerzen, Schüttelfrost, Arthralgien, Neuritiden, Verschlimmerung der Augen- und Organmanifestationen. Bei der tuberkuloiden Lepra können Hauterscheinungen, akute Nervenbeteiligungen, Nervenschwellungen und Neuralgien auftreten.

Therapie

  • Bei leichten Formen sind Acetylsalicylsäure (ASS Tbl.) oder Paracetamol (Ben-u-ron Tbl.) ausreichend. In schwereren Fällen Glukokortikoide wie Prednison 30-40 mg/Tag, Reduktion nach Klinik.
  • Bei steroidresistenten Schüben Thalidomid systemisch. Cave! In Deutschland nicht zugelassen, Off-Label-Use! Beginn mit 400 mg über 48 Std., Erhaltungsdosis 50 mg/Tag (Pôrto LAB et l. 2019).
  • Alternativ Clofazimin (Lampren) initial 300 mg/Tag.
  • Parallel Fortsetzung der antiinfektiösen Therapie. S.u. Lepra.

Literatur
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  1. Bleharski JR et al. (2003) Use of genetic profiling in leprosy to discriminate clinical forms of the disease. Science 301: 1527-1530
  2. Fucha J et al. (1992) Diagnostische und therapeutische Probleme bei Leprapatienten aus dermatologischer Sicht. Akt Dermatol 18: 231–235
  3. Hatta M (2003) Epidemiology of leprosy. Molecular, biological, and immunological approach. Adv Exp Med Biol 531: 269-278
  4. Pôrto LAB et l. (2019) Deep Venous Thrombosis in Patients with Erythema Nodosum Leprosum in the Use of Thalidomide and Systemic Corticosteroid in Reference Service in Belo Horizonte,
    Minas Gerais.Case Rep Dermatol Med: 8181507.
  5. Rodellas AC et al. (1992) Immunologie der Lepra. Hautarzt 43: 184–189
  6. Ross RR et al. (2003) Lepromatous leprosy and reversal reaction in a Micronesian immigrant. Int J Dermatol 42: 893-894
  7. Ustianowski AP et al. (2003) Leprosy: current diagnostic and treatment approaches. Curr Opin Infect Dis 16: 421-427

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