Lepra (Übersicht) A30.9

Zuletzt aktualisiert am: 04.11.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Aussatz; Hanseniasis; Hansen-Krankheit; Hansen M.; Hansenosis; Hansen`s disease; leprosy; Morbus Hansen; Zaraath (bibl.)

Erstbeschreiber

Hansen, 1874

Definition

Wichtige, chronische granulomatöse Infektionskrankheit durch Mycobacterium leprosum, mit bevorzugtem Befall von Haut und peripheren Nerven und von geringer Kontagiosität. Während die Lepra in den Industrieländern keine Rolle mehr spielt, ist sie nach wie vor  in den Entwicklungsländern von großer medizinischen Bedeutung. Die Ansteckung und Manifestation der Infektion erfolgt v.a. in einer Bevölkerung  mit Unter- bzw. Mangelernährung, mit schlechtem Allgemeinzustand und bei Immundefizienzien. Nach wie vor ist die Lepraerkrankung stigmatisierend; Erkrankte müssen noch immer den Ausschluss aus Gemeinschaft und Familie fürchten.

Merke! Meldepflicht!

Erreger

Mycobacterium leprosum (unbewegliche, grampositive, säurefeste Stäbchen). Häufig sind die Erreger intrazellulär in Bündeln angeordnet. Sehr langsames Wachstum.

Einteilung

Einteilung aufgrund immunologischer, klinischer, bakteriologischer und histologischer Befunde (s.a. Tabelle 1). Man unterscheidet:

  • Lepra indeterminata
  • Lepra lepromatosa - LL- (erregerreich, anerg, Flecken, Papeln, Plaques und Knoten)
  • Borderline Lepra lepromatosa -BL- (erregerreich, Plaques und Flecken, Tendenz zur Symmetrie der Läsionen)
  • Mid Borderline Lepra lepromatosa -BB- ( erregerreich, Asymmetrie der Herde)
  • Boderline Lepra tuberkuloides - BT- (erregerarm, asymmetrisch, wenige Plaques, Satelliten)  
  • Lepra tuberculoides -TT- (keine Erreger nachweisbar, 1-5 scharf begrenzte Plaques, hypopigmentiert, asymmetrisch).
  • Intermediäre Lepra -I- (Intermediate Leprosy; 1 oder wenige, hypopigmentiert, Flecken keine Plaques).

Therapeutische Relevanz hat die Bestimmung der mikroskopischen Bakterienmenge bzw. -dichte z.B. durch Nasenabstrich. Der Bakterienindex (Bakteriendichte pro Gesichtsfeld) wird in folgender Weise eingeteilt:

  • Index 6: mehr als 1000 Bakterien pro Gesichtsfeld (Gf.),
  • Index 5: zwischen 100 und 1000 Bakterien pro Gf.,
  • Index 4: zwischen 10 und 100 Bakterien pro Gf.,
  • Index 3: zwischen 1 und 10 Bakterien pro Gf.,
  • Index 2: zwischen 1 und 10 Bakterien pro 10 Gf.,
  • Index 1: zwischen 1 und 10 Bakterien pro 100 Gf.,
  • Index 0: 0 Bakterien in 100 Gf.

Vorkommen/Epidemiologie

2015 wurden weltweit 211973 neue Leprafälle diagnostiziert. Derzeit wurden die meisten neuen Fälle (>96%) in den 22 risikoreichen Ländern (lepra priority countries) registriert (WHO Fact Sheets 2017). Lepra ist nach wie vor eher eine Krankheit der Armut als eine Krankheit der tropischer oder subtropischer Länder (Endemiegebiete: Indien, Brasilien, Bolivien, Indonesien, Südsudan, Sierra Leone). Unterernährung, mangelhafte Ernährung, schlechter AZ, Immundefizienz,  begünstigen ihren Ausbruch.

Verteilung: In einem größeren indischen Kollektiv (n=220) fand sich folgende  Verteilung:

  • Multibazilläre Lepra: w>m. Sie war häufiger vertreten bei Dorfbewohnern (80.9%) als bei Stadtbewohnern (64.8%).
  • Borderline lepromatöse Lepra (38.2%)
  • Lepromatöse Lepra (28.2%)
  • Borderline tuberkuloide Lepra (21.4%) (Arif T et al. 2019)

 

Ätiopathogenese

Infektion von Mensch zu Mensch durch Tröpfcheninfektion (hohe Bakteriendichte im Bereich der Nasenschleimhaut), auch Übertragung von Haut zu Haut, über Gegenstände des täglichen Lebens und die Muttermilch. Eine Übertragung des Erregers ist abhängig vom Immunstatus und der Lepraform. Bei Lepra lepromatosa und dimorpher Lepra besteht Infektionsgefahr. Eine Übertragung durch blutsaugende Arthropoden wird für möglich gehalten.

Manifestation

Das durchschnittliche Alter lag in einer größeren indischen Studie (Arif T et al. 2019) zwischen 20 und 40 Jahren. Das Kindes- oder Jugendalter kann ebenfalls betroffen sein.

Klinisches Bild

Inkubationszeit: 3 bis ca. 20 Jahre; uncharakteristische Frühsymptome.

Hauterscheinungen: Lepra lepromatosa, Lepra tuberculoides, Lepra indeterminata, dimorphe Lepra. Depigmentierung oder Hypopigmentierung der Haut.

Sensibilitätsstörungen: Hyperästhesie, Parästhesie, Hypästhesie, Anästhesie. Strangartige Nervenverdickung, häufig des Nervus ulnaris.

Diagnose

Sensibilitätsstörungen: Störung des Temperatur-, Schmerz- und Berührungsempfindens.

Erregernachweis:

  • Direkt: Abstrich der Haut (Stirn, Ohrmuschel, Stamm, Extremitätenstreckseiten) und der Nasenschleimhaut, Haut- oder Nervenbiopsien, Faraco-Fite-Färbung; Ziehl-Neelsen Färbung.
  • Kulturell: Züchtung nur durch Übertragung auf Tiere, insbes. Mäuse, Gürteltiere, Streifenhörnchen, Igel. Insgesamt schwierig und wenig Erfolg versprechend.

Leprominreaktion: Zur individuellen Lepraklassifikation und Prognosestellung.

Histamintest: Intrakutane Applikation von Histamin - fehlendes Reflexerythem.

Schwitztest: Fehlende Schweißsekretion in lepromatösen Herden; s.a. Minorscher Schwitzversuch.

Nachweis von spezifischen Antikörpern gegen PGL I-Antigen.

Therapie allgemein

Isolation und Abschirmung der Erkrankten von der Außenwelt in eigenen Krankenhäusern ist obsolet!

Interne Therapie

Empfohlen (WHO Therapieempfehlungen) werden Kombinationstherapien mit Dapson ( DADPS) (z.B. Dapson Fatol), Rifampicin (z.B. Eremfat) und ggf. Clofazimin (z.B. Lampren), s. Tabelle 2. Die Therapie mit Dapson wird in einschleichender Dosierung begonnen: Initial 25 mg/Woche, langsame Steigerung über mehrere Monate bis auf 100 mg/Tag. Bei neuronaler Beteiligung sind Glukokortikoide in mittlerer Dosierung wie Prednisolon 60-80 mg/Tag (z.B. Decortin H) hilfreich.

Merke! Wichtig ist die Überwachung und Behandlung von Sekundärinfektionen, da diese häufig Ursache für das Versterben von Leprapatienten sind!

  • Schwangerschaft: Leprabakterien gelangen über die Plazenta zum Ungeborenen. Eine Behandlung ist deshalb auch während der Schwangerschaft in jedem Fall durchzuführen. Teratogene Effekte der Lepramedikation sind bisher nicht bekannt. Dapson, Rifampicin sowie Clofazimin sind plazentagängig.
  • Rehabilitation: Anschließend Rehabilitationsmaßnahmen entsprechend der klinischen Symptomatik des Patienten wie plastisch rekonstruktive Chirurgie und Physiotherapie.

Verlauf/Prognose

günstiger bei tuberkuloider Lepra,Der Immunstatus des Patienten ist entscheidend für den Verlauf der Lepra! Bei schlechter Immunlage kommt es zu einer starken Erregervermehrung; Entwicklung einer Lepra lepromatosa mit ungünstiger Prognose. Günstige Prognose bei tuberkuloider Lepra. Weitere Beeinträchtigung durch Sekundärinfektionen.

Prophylaxe

Aufklärung, Verbesserung hygienischer Verhältnisse, regelmäßige Kontrolle von Kontaktpersonen.

Tabellen

Charakteristika der Lepraformen

   

TT

BT

BB

BL

LL

Hautläsionen

Anzahl

einzelne

wenige

mäßige

viele

sehr viele

Symmetrie

-

-

-

±

+

 

Nervenläsionen

Anästhesie

betont

betont

mäßig

schwach

kaum

Verdickung

++

+

+

±

±

Immunstatus

gut

 

mittel

 

schlecht

 

Bakterien-Index

 

0

1-2 +

2-4 +

3-5 +

5-6 +

Lepromin-Test

 

+++

±

-

-

-

 

Leprareaktion

Typ I

0

+

++

+

0

Typ II

0

0

0

+

++

 

 

Behandlung der Lepra

 

 

Dapson

Rifampicin

Clofazimin

Therapiedauer

Geringe Bakteriendichte (Index 1; Lepra lepromatosa, dimorphe Lepra)

100 mg/Tag (1-2 mg/kg KG/Tag)

600 mg 1mal/Monat

 

Über mind. 6 Monate

Große Bakteriendichte (Lepra tuberculoides, Lepra indeterminata)

100 mg/Tag (1-2 mg/kg KG/Tag)

600 mg 1mal/Monat

50-100 mg/Tag (1-2 mg/kg KG/Tag)

Über 2 Jahre bzw. bis zum negativen Bakterienausstrich

Bei Dapson-Resistenz oder Unverträglichkeit

 

600 mg 1mal/ Monat über 3 Jahre

50-100 mg/kg KG/Tag

Über mind. 10 Jahre

Alternativ zu Clofazimin kann Ethionamid 250 mg/Tag gegeben werden (über unbestimmte Zeit)

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Abulafia J et al. (2001) Leprosy: accessory immune system as effector of infectious, metabolic, and immunologic reactions. Int J Dermatol 40: 673-687
  2. Arif T et al. (2019) Leprosy in the post-elimination era: a clinico-epidemiological study from a
    northern Indian tertiary care hospital. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 28:7-10.
  3. de Almeida Junior HL et al. (2000) Postinfectious Lucio phenomenon in diffuse leprosy. Report of 2 cases. Hautarzt 51: 945-949
  4. Fucha J et al. (1992) Diagnostische und therapeutische Probleme bei Leprapatienten aus dermatologischer Sicht. Akt Dermatol 18: 231–235
  5. Hansen GA (1874) Indberetning til det Norske medicinske Selskab i Christiania om en med understøttelse af selskabet foretagen reise for at anstille undersøgelser angaaende spedalskhedens aarsager, tildels udførte sammen med forstander Hartwig. Norsk Magazin for Lægevidenskaben 4: 1-88
  6. Hatta M et al. (2003) Epidemiology of leprosy. Molecular, biological, and immunological approach. Adv Exp Med Biol 531: 269-278
  7. Ishii N (2003) Recent advances in the treatment of leprosy. Dermatol Online J 9: 5
  8. Niemeier V et al. (1996) Lepromatöse Lepra - Therapiemöglichkeiten bei Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel. Z Hautkr 71: 625–629
  9. Peters F et al. (2016) Keim oder kein Keim: Herausforderungen bei der Diagnose mykobakterieller Infektionen der Haut.  J Dtsch Dermatol Ges 14:1227-1236
  10. Preimsberger J(2014) Hansen-Krankheit auf hoher See. Hautnah Dermatologie 30:44-45
  11. Ramos-e-Silva M et al. (2001) Leprosy. Recognition and treatment. Am J Clin Dermatol 2: 203-211
  12. Stingl P (1990) Lepra. Pathogenese-Klassifizierung-Diagnostik-Behandlung. Hautarzt 41: 126–130
  13. Teo SK et al. (2002) Thalidomide in the treatment of leprosy. Microbes Infect 4: 1193-1202
  14. WHO (1988) A guide to leprosy control 2nd. ed. Geneva: 27-28    
  15. WHO (2017) WHO Fact Sheets Updated February 2017. ww.who.int/fact sheets/lepra.

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 04.11.2019