Lennert-Lymphom C84.3

Synonym(e)

atypische lymphoepitheloidzellige Proliferation; epitheloidzellige Lymphogranulomatose; Lymphoepitheloides Lymphom; Lymphoepitheloidzellige Proliferation atypische; Lymphom lymphoepitheloides; Proliferation lymphoepitheloidzellige

Erstbeschreiber

Lennert u. Mestdagh, 1968

Definition

Epitheloidzellreiches, kleinzelliges, peripheres kutanes T-Zell-Lymphom, das der Lymphogranulomatose sehr nahe steht. Vereinzelt wurden spezifische Infiltrate der Haut beobachtet.

Klinisches Bild

  • Hautveränderungen: Stammbetonte, meist follikulär gebundene, kleine, hautfarbene bis rote, derbe Papeln, die zu größeren Plaques mit glänzender Oberfläche konfluieren können. Vernarbende Alopezie, Ulzerationen (besonders genital).
  • Extrakutane Manifestationen: Mediastinale, hiliäre Lymphknotenvergrößerungen sowie intrapulmonale Rundherde.

Histologie

In Lymphknoten, Knochenmark und befallener Haut ist epitheloidzellreiches T-Zell-Infiltrat vorhanden. Fokal zeigen sich Histiozyten, Epitheloidzellen und UCHL1-positive Lymphozyten.

Therapie

Literatur
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  1. Kim H, Jacobs C et al. (1978) Malignant lymphoma with a high content of epitheloid histiozytes. Cancer 41: 620-635
  2. Kojima H et al. (2003) Rapidly progressive Lennert's lymphoma terminating in fulminant hepatic failure. Leuk Lymphoma 44: 1409-1412
  3. Lennert K, Mestdagh J (1968) Lymphogranulomatosen mit konstant hohem Epitheloidzellgehalt. Virchows Arch Path Anat 344: 1-20
  4. Roundtree JM, Burgdorf WHC et al. (1980) Cutaneous involvement in Lennert's lymphoma. Arch. Dermatol. 116: 1291-1294
  5. Uppenkamp M et al. (2002) Classification of malignant lymphoma. Onkologie 25: 563-570

Weiterführende Artikel (3)

Exzision; Kutane T-Zell-Lymphome (Übersicht); Papel;

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017