Leishmaniasis kutane (klassische Orientbeule) B55.1

Zuletzt aktualisiert am: 07.07.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Aleppobeule; Bagdadbeule; Biskrabeule; Biskra-Beule; chiclero ulcer; Chiclero-Ulcer; Cutaneous leishmaniasis; Dattelbeule; Dehli-Leishmanisasis; Leishmaniose kutane; Nilbeule; Old world cutaneous leishmaniasis; Oriental sore; Orientbeule; Sartengeschwür; Siskrabeule; sore; Uta

Erstbeschreiber

Cunningham, 1885; Wright, 1903

Definition

Durch Leishmanien verursachte, lokalisierte Infektionserkrankung der Haut, die sich nach dem Stich einer infizierten Mücke entwickelt und sich durch eine phasenhaft ablaufende klinische Symptomatik kennzeichnet.

Erreger

Leishmanien spp; s. Tab.

Vorkommen/Epidemiologie

Die Inzidenzraten liegenweltweit bei 0,7-1,2 Millionen pro Jahr.  

90% der Erkrankungen treten in der "Alten Welt" auf (dort, wo der Ölbaum wächst):  Mittelmeerregionen,  Afrika (Algerien, Kenia, Nordsudan, Äthiopien, Syrien) Asien (Afganistan, Iran), 10% in der "Neuen Welt" (Brasilien, Mexiko, Bolivien, Peru).  

Die Leishmanienspezies L. major, L. tropica, L. aethiopica, L. infantum (L. infantum = typischer Erreger der Leishmaniose auf Mallorca) verursachen überwiegend die Erkrankungen der "Alten Welt".

L. mexicana und L. brasiliensis verursachen Leishmaniose der "Neuen Welt".

In nicht-endemischen Ländern betreffen die Infektionen Reisende oder Immigranten.

Der Mensch ist ein akzidenteller Wirt. Als natürliches Reservoir der Leihmanien dienen wild lebende Nagetiere v.a. Kaninchen.  

Ätiopathogenese

Die kutane Leishmaniose wird in der "alten Welt" durch die weibliche Sand- bzw. Schmetterlingsmücke des Genus Phlebotomus übertragen; in der "neuen Welt" durch Lutzomyia. Während des Stichvorganges werden Promastigoten in die Haut übertragen.     

Manifestation

Alter bei Erstmanifestation:

  • 5-9 Jahre: 30% der Infizierten
  • < 20 Jahre: 70% der Infizierten  

Lokalisation

  • Gesicht und Nacken: 60%
  • obere Extremität: 35%
  • untere Extremität: 10%

 

Klinisches Bild

Nach dem Stich der Sandmücke kommt es zunächst zu einem Erythem und anschließend zu einer Papel.

Es werden unterschieden:

  • Knotige Form (regelhaftes Bild): Inkubationszeit 2-3 Wochen bis zu 1 Jahr. Nach dem Stich der Sandmücke bildet sich zunächst ein Erythem und anschließend eine 0,1-0,3 cm große, rotbraune, sukkulente, langsam wachsende, juckende rote Papel. Regionäre Lymphadenitis möglich. Keine Allgemeinbeschwerden. Innerhalb von Wochen allmähliches aber stetes Wachstum zu einem rot-braunen, schmerzhaften (heller, schneidender jedoch nicht pochender Schmerz) Knötchen/Knoten mit straff gespannter Oberfläche. Seltener sind multiple Knötchen. Lymphangitis nur komplikativ bei bakterieller Überlagerung. Die Mehrzahl der Knötchen/Knoten heilt unbehandelt spontan nach einem Zeitraum von mehreren Monaten unter Narbenbildung ab. Bei Infektionen durch Leishmania tropica werden ausgeprägte lokale Entzündungsreaktionen mit deutlicher Schwellung und Erythem beobachtet.        
  • Ulzeröse Form: Entwicklung aus der nodösen Form. Weiche, verkrustete, meist nach einem Jahr spontan abheilende Ulzerationen (Jahresbeule, selbstlimitierend). Bildung von markanten Narben.
  • Rezidivansform (rezidivierende kutane Leishmaniasis - s. u. Leishmaniose kutane rezidivierende

Histologie

Akanthotisches, stellenweise pseudoepitheliomatöses Oberflächenepithel mit parakeratotischer Serumkruste. Dichtes, die gesamte Dermis durchsetzendes, diffuses, granulomatöses Infiltrat aus neutrophilen Granulozyten, Plasmazellen, Lymphozyten, epitheloidzelligen Histiozyten und mehrkernigen Riesenzellen in unterschiedlicher Dichte. V.a. in der Giemsa-Färbung finden sich bei frischen Formen zahlreiche intrazellulär gelegene Erreger. 

Bei älteren Herden überwiegt die histiozytäre Komponente mit kleinen, isolierten oder konfluierten, epitheloidzelligen Knötchen (DD: Tuberculosis cutis luposa). Der Erregernachweis gelingt dann sehr spärlich oder fehlt sogar.

Differentialdiagnose

  • Klinisch:
    • Furunkel (hochakutes Geschehen, Schmerzhaftigkeit, Fluktuation)
    • Basalzellkarzinom (fehlende Entzündungskomponente)
    • Eosinophiles Granulom (braun-rot; Follikelbetonung der Oberfläche; Histologie ist diagnostisch)
    • Ekthyma (hochakut, scharfrandig ulzeriert; Lokalisation meist untere Extremität)
    • Frambösie (Herkunftsland)
    • syphilitischer Primäraffekt (Lokalisation)
    • lupoide Rosazea (Alter der Pat.; meist disseminierte follikuläre Papeln und Pusteln; Rosacea-Gesicht)
    • Tuberculosis cutis luposa (wenig erhabene Plaques und Atrophie; eher braun-rot, nie kräftig-rot; Eigeninfiltrat).
  • Histologisch:
    • Kutanes B-Zell-Pseudolymphom (Nachweis von Keimzentren, die bei Leishmaniose fehlen)
    • Lupus vulgaris (wichtig bei langzeitig bestehender Leishmaniose, da hierbei der Erregernachweis häufig schwierig ist; plasmazellige Begleitreaktion spricht eher gegen Tuberkulose)
    • Histoplasmose (granulomatöses Infiltrat; Nachweis der Sporen im PAS-Präparat).

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Der Verlauf ist meistens komplikationslos.

Selten (!) begleitende Lymphangitis, Erysipel oder Pyodermie.

Narbige Spontanheilung nach ca. einem Jahr bei der Mehrzahl der Infizierten   

Die Erkrankung hinterläßt eine mehrjährige Immunität gegen die auslösende Spezies.

Prophylaxe

Insektizide, geeignete Kleidung, Moskitonetz zur Vermeidung von Mückenstichen. Ggf. Beseitigung von Reservoiren (Hunde, Nagetiere).

Tabellen

Spezies

Applikation

Therapie

Anwendung/Tagesdosis

Therapiedauer

L. major

extern

Paromomycin 15%

2mal/Tag

10 Tage, evtl. Wiederholung

Alternativ: Hitzebehandlung z.B. mit Infrarotlampe (PDT)

5 Min. auf 55 °C erwärmen

1-2mal

Alternativ: Meglumin-Antimonat (85 mg Stibium/ml)

1-3 ml lokale Infiltration

1-2mal

systemisch

Ketoconazol

600 mg p.o.

über 4 Wochen

Alternativ: Antimonpräparat

20 mg/kg KG Sb-Ä. i.m. oder i.v.

kutan: 20 Tage

mukokutan: 28 Tage

L. tropica

extern

Meglumin-Antimonat (85 mg Stibium/ml)

1-3 ml lokale Infiltration

1-2mal

systemisch

Antimonpräparat

20 mg/kg KG Sb-Ä. i.m. oder i.v.

kutan: 20 Tage

mukokutan: 28 Tage

L. aethiopica

extern

ungenügende Datenlage

systemisch

Pentamidin

1mal/Woche 4 mg/kg KG

über 4 Monate

L. brasiliensis

extern

nicht indiziert

systemisch

Antimonpräparat

20 mg/kg KG Sb-Ä. i.m. oder i.v.

kutan: 20 Tage

mukokutan: 28 Tage

L. amazonensis

extern

nicht indiziert

systemisch

Antimonpräparat

20 mg/kg KG Sb-Ä. i.m. oder i.v.

kutan: 20 Tage

mukokutan: 28 Tage

L. guyanensis

extern

nicht indiziert

systemisch

Antimonpräparat

20 mg/kg KG Sb-Ä. i.m. oder i.v.

kutan: 20 Tage

mukokutan: 28 Tage

L. panamensis

extern

nicht indiziert

systemisch

Ketoconazol

600 mg

4 Wochen

Antimonpräparat

20 mg/kg KG Sb-Ä i.m. oder i.v.

kutan: 20 Tage

mukokutan: 28 Tage

L. mexicana

extern

Meglumin-Antimonat (85 mg Sb/ml)

1-3 ml lokale Infiltration

1-2mal

systemisch

Ketoconazol

600 mg

4 Wochen

Alternativ: Antimonpräparat

20 mg/kg KG Sb-Ä.

kutan: 20 Tage

mukokutan: 28 Tage

Hinweis(e)

  • Gehäuft wurden Resistenzen bei der Behandlung der Leishmaniasis mit Antimonpräparaten beobachtet.
  • Ggf. Kultur und PCR in einem Speziallabor durchführen lassen (z.B. Bernhard-Nocht-Instiut für Tropenmedizin/Hamburg).
  • Hinweis: Ein Giemsa-gefärbter Hautabstrich ist eine einfache Untersuchungsmethode, um Amastigoten nachzuweisen.

Fallbericht(e)

  • Bei einem 5-Jahre alten Mädchen traten mehrere Monate nach einem Aufenthalt auf Mallorca rote, 0,4-0,7 cm große, gering schmerzhafte, an der Oberfläche teils glatte, teils auch krustenbedeckte, flach erhabene, unscharf begrenzte Plaques und Knoten auf. Insgesamt bildeten sich 3 Effloreszenzen aus. Die initial eingeleitete Behandlung mit einer Fusidinsäure-haltigen Salbe war erfolglos.
  • Labor: Komplett unauffällig.
  • Histologie: Typischer Befund mit Nachweis zahlreicher intrazellulärer Erreger v.a. subepidermal.
  • Diagnose: Kutane Leishmaniose.
  • Therapie: 5% Paromomycin-Salbe in 12% Methylbenzethoniumchlorid 2mal/Tag über 14 Tage. Nach 14 Tagen Wiederholung des Zyklus. Darunter komplette Abheilung.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Alrajhi AA et al. (2002) Fluconazole for the treatment of cutaneous leishmaniasis caused by Leishmania major. N Engl J Med 46: 891-895
  2. Cunningham DD (1885) On the presence of peculiar parasitic organisms in the tissue of a specimen of Delhi boil. Sci Mem Med Offic Army India 1: 21-31
  3. Enk CD et al. (2003) Kutane Leishmaniose. Hautarzt 54: 506-512
  4. Grevelink SA et al. (1996) Leishmaniasis. Am J Acad Dermatol 34: 257-272
  5. Faber WR (2003) Value of diagnostic techniques for cutaneous leishmaniasis. J Am Acad Dermatol 49: 70-74
  6. Firooz A et al. (2006) Imiquimod in combination with meglumine antimoniate for cutaneous leishmaniasis: a randomized assessor-blind controlled trial. Arch Dermatol 142: 1575-1579
  7. Harms G et al. (2003) Leishmaniasis in Germany. Emerg Infect Dis 9: 872-875
  8. Lee SA et al. (2003) Therapy of cutaneous leishmaniasis. Int J Infect Dis 7: 86-93
  9. Safaei A et al. (2002) Polymerase chain reaction for diagnosis of cutaneous leishmaniasis in histologically positive, suspicious and negative skin biopsies. Dermatology 205: 18-24
  10. Sarantopoulos GP et al. (2003) Old world cutaneous leishmaniasis in los angeles: a case report, overview of the current literature, and guide for the treating dermatopathologist. Am J Dermatopathol 25: 32iniose. Hautarzt 54: 506-512
  11. v Stebut E (2012) Cutaneous leishmaniasis. Hautarzt 63: 234-246
  12. v Stebut E (2017) Leishmaniasis. Hautarzt 68: 548-552 

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