Leiomyom (Übersicht) D21.M4

Zuletzt aktualisiert am: 14.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

congenital smooth muscle hamartoma; cutaneous smooth muscle hamartoma; leiomyoma; leiomyomatas; Leiomyomatose; Leiomyome; Piloleiomyom; smooth muscle hamartoma; smooth muscle tumor; smooth-muscle Tumor

Erstbeschreiber

Virchow, 1854; Kloepfer, 1958

Definition

Von glatten Muskelzellen kutaner Gefäße oder der Mm. arrectores pili (seltener der Tunica dartos sowie Glattmuskelzellen der Mamillen und der Vulva ) ausgehende, gutartige, angeborene oder erworbene kutane Geschwulst, die sowohl solitär als auch multipel auftreten kann.  

Einteilung

Es werden 3 Typen und versch. Untergruppen unterschieden, wobei die Assoziation mit internen Tumoren klinisch bedeutsam ist. :

  • Piloleiomyom (ausgehend von dem M. arrector pili des Haarfollikels)
    • Solitäres Leiomyom
    • Multiple Leiomyome (Leiomyomatose)
    • Segmental kutane Leiomyomatose
    • Hereditäre Leiomyomatose mit Leiomyomen des Uterus (MCUL = multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis)
    • Hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkarzinom (HLRCC = hereditery leiomyomatosis and renal cell carcinomas)
  •  Angioleiomyom
  • Genitale Leiomyome (dartoide Leiomyome, ausgehend von der Tunica dartos)

Ätiopathogenese

Bei hereditären Formen (hereditäre multiple Leiomyome der Haut) werden autosomal-dominant vererbte Mutationen des FH Gens (Fumarat-Hydratase; Genlokus: 1q42.3-43) nachgewiesen. Das FH Gen kodiert die Fumarat-Hydratase, die die Reaktion von Fumarat zu Maleat im Zitronesäurezyklus katalysiert. Außerdem werden dem Gen Eigenschaften als Tumorsuppressorgen zugeschrieben.

Die hereditäre Leiomyomatose geht mit multiplen Leiomyomen des Uterus wie auch mit papillären Nierenzellkarzinomen einher (Hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkarzinom).

Lokalisation

Auftreten ist ubiquitär an der Haut möglich. Bevorzugt befallen sind Extremitäten, Glutaeen und der Skrotalhaut.

Klinisches Bild

Seltener solitäre Papeln oder Knoten. Meist multiple, häufig gruppierte, aber auch streifenförmig (in den Blaschko-Linien) angeordnete, bis 0,5 cm große, hautfarbene bis bräunliche, häufig druckschmerzhafte (s.u. dem Akronym ANGLES für andere schmerzhafte Geschwülste der Haut) oder auf Temperatur reaktive, leicht erhabene Knötchen. S.a. Myomatosis cutis miliaris. Seltener ist ein flächiger, plattenartiger Befall (s. Abb), hierbei können 8,0-10,0 cm große Plaques entstehen. Nicht selten sind Glattmuskelhamartome (meist Piloleiomyome) mit einem Becker-Naevus vergesellschaftet.     

Histologie

Meist unscharf begrenzter Tumor mit unregelmäßig gestalteten, miteinander verwobenen Konvoluten aus glatten Muskelzellen, die von der Epidermis durch eine schmale Grenzzone getrennt sind. Charakteristisch sind u.a. spindelige Kernformationen, eine unterschiedlich ausgeprägte Kernpolymorphie, auch einzelne mehrkernige Riesenzellen sowie eine wabenartige Auflockerung des Zytoplasmas (perinukleäre Halobildung) als wichtiges differentialdiagnostisches Zeichen. S.a.u. Angioleiomyom; s.a.u. Myofibrom.

Differentialdiagnose

Komplikation

Disseminierte, hereditäre Leiomyome der Haut treten in Koinzidenz mit Leiomyomen des Uterus und papillären Nierenzellkarzinomen (Nierenzellkarzinom-Syndrom) auf.

Therapie

Tabellen

Einteilung der Leiomyome nach Ursprung und Lokalisation

Ursprung

Lokalisation

Piloleiomyome

ausgehend vom M. arrector pili

Gesicht, Stamm Extremitäten, meist multiples Vorkommen

Angioleiomyome

ausgehend von der Tunica muscularis der Gefäßwand

v.a. untere Extremitäten, meist solitäres Vorkommen

Dartoide Leiomyome

ausgehend von der Tunica dartos

Mamille, große Labien, Skrotalhaut, meist solitäres Vorkommen

Hinweis(e)

Die Tunica dartos (von gr. dartos, "abgehäutet", "wie rohes Fleisch") ist eine dünne Schicht glatter Muskelfasern des Skrotums. Sie dient u.a. der Temperaturregulierung der Hoden.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  13. Virchow R (1854) Ueber Makroglossie und pathologische Neubildung quergestreifter Muskelfasern. Virchows Arch (Pathol Anat) 7: 126-138

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