Lawrence-Syndrom E88.1

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Lawrence, 1946

Definition

Erworbene Form der generalisierten Lipodystrophie mit Schwund des subkutanen Fettgewebes, Hepatomegalie und insulinresistentem Diabetes mellitus nach Infektionen oder Hirntumoren.

Manifestation

Beginn meist im Kindesalter mit etwa 5 Jahren, manchmal erst in oder nach der Pubertät. Das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.

Lokalisation

Gesicht, Stamm, Extremitäten.

Klinisches Bild

Klinisch zeigen sich umschriebene Lipodystrophien mit Verlust des Fettgewebes im Gesicht, an Körper und an den Extremitäten. S.a.u. Lipodystrophie, generalisierte. Weiterhin zeigen sich Hypertrichose, Makroglossie, Acanthosis nigricans, eruptive Xanthome, Phlebektasien, dienzephale Astrozytome, zerebrale Herdsymptomatik, Diabetes insipidus.

Therapie

Verlauf/Prognose

Varizenblutungen; früher Tod mit Leberversagen.

Literatur
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  1. Lawrence RD (1946) Lipodystrophy and hepatomegaly with diabetes, lipaemie, and other metabolic disturbances: A case throwing new light on the action of insulin. Lancet I: 724-775
  2. Magre J et al. (2003) Prevalence of mutations in AGPAT2 among human lipodystrophies. Diabetes 52: 1573-1578
  3. Mahmoud SF (1997) Lawrence-Seip syndrome: report of a case from Egypt. Cutis 60: 91-93
  4. Sollberg S (1987) Generalisierte Lipodystrophie (Seip-Lawrence-Syndrom) vom kongenital-hereditären Typ. Akt Dermatol 13: 165-168

Disclaimer

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