Kwashiorkor E40.x0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Eiweißmangelsyndrom; malignes; Mehlnährschaden; protein-energy malnutrition; Unterernährungssyndrom; Unterernährungssyndrom malignes

Erstbeschreiber

Williams, 1933

Definition

Schwere chronische Mangelernährung (Eiweißmangelsyndrom) bei Säuglingen und Kleinkindern (sog. infantile Pellagra) besonders in warmen Ländern. Kwashiorkor ist der Eingeborenensprache der Afrikanischen Goldküste entnommen (Kwashi = Knabe; orkor = rot).

Vorkommen/Epidemiologie

Vor allem Kleinkinder in Afrika, Südamerika, West-Indien.

Ätiopathogenese

Defizit im Energiestoffwechsel durch verminderte Eiweißzufuhr bei gleichzeitigem Einwirken anderer Noxen, diskutiert werden Infektionen und nutritive Noxen, z.B. Aflatoxin. Die Pathogenese ist im Einzelnen unklar. Die Ödeme sind nicht obligat mit einer Hypoproteinämie gekoppelt.

Klinisches Bild

  • Hautveränderungen: Parakeratotische Verhornungsneigung. Entzündliche und squamös-krustöse Veränderungen, vor allem im Windelbereich, an den Trochanteren, Knien, Ellenbogen. Druckstellen am Rumpf, unter Aussparung der lichtexponierten Hautareale. Bläulich-rote oder rötlich-braune Erytheme, später deutliche Schuppung, Rhagadenbildung in den großen Gelenkbeugen. Charakteristische Depigmentierungen mit Hypopigmentierungen periorbital und an den Beinen sowie frühzeitige ödematöse Schwellung. Mögliche Hyperpigmentierung nach Abheilung der entzündlichen Veränderungen. Trockene, feine, leicht brechende, glanzlose Haare mit rötlich-bräunlichem Farbton. Bandartiger Wechsel von normaler und krankhafter Haarfarbe ergibt das charakteristische Flaggenzeichen (Flag-sign). In fortgeschrittenen Fällen Entwicklung von dunklen, fast purpurfarbenen Flecken in der Leistengegend.
  • Extrakutane Manifestationen: Anorexie, Ödeme besonders an Händen und Füßen, Hypalbumin-Dysproteinämie (inkonstant). Gastrointestinale Störungen: Diarrhoe, Erbrechen. Reizbarkeit, Irritabilität, Apathie. Zeichen der Polyavitaminose. Hepatomegalie, Retardierung des Wachstums und der geistigen Entwicklung sowie Muskelatrophie.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

In leichten Fällen unter entsprechender Nahrungs- und Eiweißzufuhr Rückbildung. 10-30% Mortalität in schweren und rezidivierenden Fällen.

Literatur
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  1. Alleyne GAO, Hay RW, Picou DI et al. (1977) Protein-energy malnutrition. Arnold, London
  2. Collins S et al. (2002) Outpatient care for severely malnourished children in emergency relief programmes: a retrospective cohort study. Lancet 360: 1824-1830
  3. Golden M (1985) The consequences of protein deficiency in man and its relationship to the features of Kwashiorkor. In: Blaxter K, Waterlow JC (eds) Nutritional adaption in man. Libbey, London, S. 169-187
  4. Niggemann B et al. (2003) Side-effects of complementary and alternative medicine. Allergy 58: 707-716
  5. Williams CD (1933) A nutritional disease of childhood associated with a maize diet. Arch Dis Child 8: 423-433

Weiterführende Artikel (2)

Pellagra; Schuppe;

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