Primär kutanes (anaplastisches) großzelliges Lymphom CD30-negatives C84.5

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor: Alexandros Zarotis

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Zuletzt aktualisiert am: 29.11.2021

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Synonym(e)

CD30-negative Cutaneous large T-cell lymphoma; CD30-negatives großzelliges T-Zell-Lymphom der Haut; großzelliges CD30-negatives T-Zell-Lymphom der Haut; Kutanes CD30-negatives großzelliges T-Zell-Lymphom; PCALCL

Definition

Großzelliges kutanes T-Zell-Lymphom mit kennzeichnender Kernpolymorphie und fehlender Expression von CD30 (Aktivierungsmarker aus der Gruppe der Nervenwachstumsfaktor-Rezeptoren). Umstrittene Entität, die in den relevanten Klassifikationen unterschiedlich berücksichtigt wird. In der WHO-EORTC Klassifikation wird diese Spezifität unter den "Primär  kutanen peripheren T-Zell-Lymphomen, nicht weiter spezifiziert (NOS)" geführt (s. unter kutane T-Zell-Lymphome - Übersicht).

Vorkommen/Epidemiologie

Diese Lymphomspezies wird auf etwa 7% aller kutanen T-Zell-Lymphome geschätzt.

Manifestation

Bei älteren Erwachsenen (Durchschnittsalter 60 Jahre) auftretend (Männer sind etwas häufiger betroffen:1,5/1,0)

Lokalisation

Ubiqitäres Auftreten möglich; insbes. Stamm, Extremitäten, Hals, Nacken.

Klinisches Bild

Meist solitärer, selten in Mehrzahl auftretender Knoten, der zur Ulzeration neigt. Spontane Regression oder Abheilung mit Narbenbildung ist möglich. Mehrere Fälle zeigten ein Erysipel-artiges Bild mit brettharter inflammatorischer Infiltration einer Körperregion.

Histologie

Typisch sind knotige oder diffuse, die gesamte Dermis erfassende, teilweise in die Subkutis hineinreichende, nicht-epidermotrope, großzellige, anaplastische Infiltrate. Infiltratzellen mit großem, hellem Zytoplasma mit mehreren Kernkörperchen und einem deutlichen eosinophilen Zytoplasma. Hohe mitotische Aktivität. In der Peripherie der Tumorinfiltrate finden sich assoziierte reaktive Entzündungszellen (eosinophile Granulozyten, Histiozyten, kleine Lymphozyten).

Immunhistologisch fehlt die Expression von CD30. T-Zell-Muster variabel fehlend. Das klonale T-Zell-Rezeptorgen-Rearrangement ist in der Mehrzahl der Fälle positiv. Reaktivität von CD15 und EMA (epitheliales Membranantigen) fehlt meistens.

 

Differentialdiagnose

Andere großzellige kutane T-Zell-Lymphome.

Therapie

Verlauf/Prognose

Bei CD30-negativen primär kutanen anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphomen ist die Prognose deutlich schlechter zu bewerten als bei den CD30-positiven primär kutanen anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphomen. So beläuft sich bei Ersteren die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate auf etwa 15%. 

Dahingegen hat das deutlich häufigere primär kutane CD30-positive anaplastische großzellige T-Zell-Lymphom eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 90%!

Literatur
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Weiterführende Artikel (4)

CD15; CD30; EMA; Kutane T-Zell-Lymphome (Übersicht);

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