Kutanes (anaplastisches) großzelliges Lymphom CD30-negatives C84.5

Zuletzt aktualisiert am: 07.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

CD30-negative Cutaneous large T-cell lymphoma; CD30-negatives großzelliges T-Zell-Lymphom der Haut; großzelliges CD30-negatives T-Zell-Lymphom der Haut; Kutanes CD30-negatives großzelliges T-Zell-Lymphom; PCALCL

Definition

Großzelliges kutanes T-Zell-Lymphom mit kennzeichnender Kernpolymorphie und fehlender Expression von CD30 (Aktivierungsmarker aus der Gruppe der Nervenwachstumsfaktor-Rezeptoren). Umstrittene Entität, die in den relevanten Klassifikationen unterschiedlich berücksichtigt wird. In der WHO-EORTC Klassifikation wird diese Spezifität unter den "Primär  kuntanen peripheren T-Zell-Lymphomen, nicht weiter spezifiziert (NOS) geführt (s. unter kutane T-Zell-Lymphome - Übersicht).

Vorkommen/Epidemiologie

Diese Lymphomspezies wird auf etwa 7% aller Kutanen T-Zell-Lymphome geschätzt.

Manifestation

Bei älteren Erwachsenen (Durchschnittsalter 60 Jahre) auftretend (Männer sind etwas häufiger betroffen:1,5/1,0)

Lokalisation

Ubiqitäres Auftreten möglich; insbes. Stamm, Extremitäten, Hals, Nacken.

Klinisches Bild

Meist solitärer, selten in Mehrzahl auftretender Knoten, der zur Ulzeration neigt. Spontane Regression oder Abheilung mit Narbenbildung ist möglich. Mehrere Fälle zeigten ein Erysipel-artiges Bild mit brettharter inflammatorischer Infiltration einer Körperregion.

Histologie

Typisch sind knotige oder diffuse, die gesamte Dermis erfassende, teilweise in die Subkutis hineinreichende, nicht-epidermotrope, großzellige, anaplastische Infiltrate. Infiltratzellen mit großem, hellem Zytoplasma mit mehreren Kernkörperchen und einem deutlichen eosinophilen Zytoplasma. Hohe mitotische Aktivität. In der Peripherie der Tumorinfiltrate finden sich assoziierte reaktive Entzündungszellen (eosinophile Granulozyten, Histiozyten, kleine Lymphozyten).

Immunhistologisch fehlt die Expression von CD30. T-Zell-Muster variabel fehlend. Das klonale T-Zell-Rezeptorgen-Rearrangement ist in der Mehrzahl der Fälle positiv. Reaktivität von CD15 und EMA (epitheliales Membranantigen) fehlt meistens.

 

Differentialdiagnose

Andere großzellige kutane T-Zell-Lymphome.

Therapie

Verlauf/Prognose

Bei CD30-negativen anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphomen ist die Prognose deutlich schlechter zu bewerten als bei den CD30-positiven anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphomen. Sie liegt bei einer durchschnittliehnen Überlebenszeit von 15%. 

Hingegen hat das anaplastische großzellige T-Zell-Lymphom eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 90%!

 

Literatur
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  12. Nevet MJ et al. (2015) Transformation of Sézary syndrome
    into CD30+ anaplastic large T-cell lymphoma after alemtuzumab therapy with
    evidence of clonal unity. Am J Dermatopathol 37:73-77

Weiterführende Artikel (4)

CD15; CD30; EMA; Kutane T-Zell-Lymphome (Übersicht);

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