Kryptokokkose B45.8

Synonym(e)

Busse-Buschke-Krankheit; Cryptococcose; Cryptococcosis; Kryptokokkusmykose; Torulose

Erstbeschreiber

Busse, 1894; Sanfelice, 1894

Definition

Weltweit verbreitete, z.T. tödlich endende Systemmykose des Menschen durch den sehr virulenten Hefepilz Cryptococcus neoformans.

Die Infektion tritt v.a. bei immunsupprimierten Personen auf (z.B. bei Organtransplantierten, bei malignen Grunderkrankungen, bei HIV-Infektion: die Kryptokokkose ist eine AIDS-definierende Infektion) durch Inhalation von kontaminiertem Staub.

Die weltweit wichtigste Infektion durch Cryptococcus neoformans ist die Menigoenzephalitis. Diese ist fast immer die Folge einer meist blande verlaufenden pulmonalen Kryptokokkose.

Folgende Organe werden bevorzugt befallen: Lunge, Nieren, Meningen und seltener (10% der Fälle) Haut (kutane Kryptokokkose).

Auch die kutane Kryptokokkose entsteht überwiegend sekundär durch hämatogene Streuung. Nur selten ensteht die Infektion durch eine Inokulation des Erregers aus der Umwelt.   

Erreger

Die beiden Hefepilze Cryptococcus neoformans (Kapsel-Serotyp A,D und AD) und Cryptococcus gattii (Serotypen A und C) sind Verursacher der Kryptokokkose. Charakteristisch sind die schleimigen, glänzenden Kolonien in der Kultur. Cryptococcus neoformans tritt in 2 Varianten auf:

  • Cryptococcus neoformans variatio neoformans wird vorzugsweise bei Patienten mit AIDS isoliert.
  • Cryptococcus neoformans variatio grubii verursacht kutane Kryptokokkose.  

Cryptococcus gattii befällt auch immunkompetente Menschen.  

Der Erreger kommt in der Umwelt vor in Erde und Staub. Sein natürliches Habitat hat der Hefepilz in vermoderten Baumstämmen. Auch in Vogelkot v.a. von Tauben und Papageien.

 

Vorkommen/Epidemiologie

  • Weltweit verbreitet. Gehäuft bei HIV-Infizierten (80-90% aller Infektionen weltweit; 6-30% aller HIV-Infizierten, in Afrika bis zu 80%, erkranken an Kryptokokkose).Das Vorkommen von Cryptococcus gattii zusammen mit Eukalyptusbäumen ist bekannt.
  • Inzidenz (Allgemeinbevölkerung): 0.2-1/100.000 Einwohner/Jahr.
  • Inzidenz (HIV-Infizierte in Europa): 200-500/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Die Infektion erfolgt über Inhalation von erregerhaltigem Staub. Besonders häufig kommt C. neoformans in Vogel-, insbes. Taubenmist sowie im Erdboden vor.

Manifestation

Vor allem Männer zwischen 30 und 60 Jahren.

Lokalisation

Eintrittspforte ist die Lunge; hämatogene oder lymphogene Erregeraussaat mit Befall von ZNS, Skelett, Herz, Augen, Testes und Haut (10–15% der Fälle).

Klinisches Bild

In erster Linie Befall der Lunge (Bronchopneumonie) und des Zentralnervensystems (Meningoenzephalitis). Durch hämatogene Streuung können nahezu alle Organe beteiligt sein.

Hauterscheinungen:

  • Akneiforme rot-braune oder rot-bläuliche Papeln, Plaques und Knoten. Die Erhabenheiten sind meist zunächst oberflächenglatt, können aber auch schuppend und krustig sein. Einschmelzende und ulzerierende Knoten und Plaques in Haut und Unterhaut sind möglich. Lymphadenitis ist begleitend zu erwarten.
  • V.a. bei immunsupprimierten Patienten können auch generalisierte papulöse oder kleinknotige  Krankheitsbilder auftreten mit nicht-juckenden, schmerzlosen rot-lividen Erhabenheiten. Seltener sind Papulo-Vesikeln.  

Diagnose

Histologischer Nachweis von knospenden, mit einer Kapsel umgebenen, PAS-positiven  Zellen aus einer Probeexzision, Liquor-Tuschepräparat, Anzucht in Kultur, serologischer Nachweis von Kryptokokken-Antigen im Serum

Differentialdiagnose

Karzinom; Basalzellkarzinom; Tuberkulose; bakterielle Erkrankungen.

Interne Therapie

Literatur
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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017