Kryoproteinämie D89.1

Definition

Vorkommen von Plasma- oder Serumproteinen, die bei niedrigen Temperaturen als Präzipitat oder Gel ausfallen. Bei den Kryoproteinen sind die Kryoglobuline, Plasmakryoproteine und das Fibronektin zu unterscheiden.

Ätiopathogenese

Unterschiedliche Grunderkrankungen: Myelome, Makroglobulinämie, chronisch-lymphatische Leukämie, chronische Lebererkrankungen, Autoimmunerkrankungen und Infektionen.

Lokalisation

Vor allem Unterschenkel und Extremitäten sind befallen.

Klinisches Bild

  • Durch Kälte, längeres Stehen, Anstrengungen oder Medikamente ausgelöstes Raynaud-Phänomen, Akrozyanose, Livedo reticularis, petechiale Blutungen, hämorrhagische Blasen, Ekchymosen oder Nekrosen. Nach wiederholten Schüben: Bräunliche Hyperpigmentierung. In 10% der Fälle Kälteurtikaria, auch Kältepannikulitis.
  • Fakultativ: Disseminierte, sarkoidoseähnliche Knötchen, ulzerierte Plaques, orangefarbene Hautinfiltrate. Beteiligung innerer Organe.

Labor

Die unspezifische Syphilisserologie ist falsch-positiv. BKS-Beschleunigung bei 37 °C und Erniedrigung bei 4 °C.

Histologie

Entzündliche Gefäßveränderungen, intravasale Proteinniederschläge, epidermale Nekrosen, Blasenbildung.

Diagnose

Nachweis der Kryoproteine, Elektrophorese, Präzipitation bei Kühlschranktemperatur.

Therapie

Literatur
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Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014