Kryofibrinogenämie D89.12

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Proteinkomplex aus Fibrinogen, Fibrin und Fibronektin, der im Plasma nach längerer Kälteexposition bei 0-4 °C (12-48 Stunden) ausfällt und verschiedenste klinische Erscheinungen auslösen kann.

Ätiopathogenese

Infektionen, maligne, insbes. myeloproliferative Prozesse, thromboembolische Erkrankungen, auch idiopathisch.
  • Ätiologische Einteilung der Kryofibrinogenämie (variiert nach Peter u. Gross):
    • Essentielle Kryofibrinogenämie
    • Paraneoplastisch (verursacht häufig Vaskulopathien im venösen Bereich: Thrombophlebitis saltans et migrans).
    • Parainfektiös
    • Thrombophilie bei Ovulationshemmern, Problemschwangerschaften, Antiphospholipidantikörpern, Protein S und C Mangel
    • Arterielle Verschlusskrankheit
    • Kollagenosen
    • Leberzirrhose
    • Medikamente (z.B. INH)
    • Metallische Fremdkörper.

Klinisches Bild

Labor

Nachweis von Kryofibrinogen.

Therapie

Behandlung der Grunderkrankung. Ansonsten symptomatische Therapie nach Klinik.

Literatur
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  1. Brüning H et al. (1991) Kryofibrinogenämie - erfolgreiche Therapie durch Fibrinogenverminderung. Hautarzt 42: 227-232
  2. Nash JW et al. (2003) The histopathologic spectrum of cryofibrinogenemia in four anatomic sites. Skin, lung, muscle, and kidney. Am J Clin Pathol 119: 114-122
  3. Peter HH et al. (1995): Sekundäre Vaskulitiden. In: Peter HH, Pichler WJ (Hrsg) Klinische Immunologie, Urban Schwarzenberg, S. 425-426
  4. van Geest AJ et al. (1999) Familial primary cryofibrinogenemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 12: 47-50

Disclaimer

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