Komplementdefekte D84.1

Definition

Angeborene Defekte bzw. Dysfunktionen eines oder mehrerer Komplementbestandteile. S. Tab.

Tabellen

Häufigste kongenitale Defekte des Komplementsystems

Defekte Komplementkomponente

Wahrscheinlicher Vererbungsmodus

Assozierte klinische Symptome

C1Q

unbekannt

Rezidivierende Infekte, Vaskulitis, CGN

C1Q-Dysfunktion

AR (CD)

SLE-Syndrom

C1R

AR

SLE-Syndrom, CGN

C1S

unbekannt

SLE, CGN

C1S

unbekannt

SLE

C4

AR (CD)

SLE, Vaskulitis CDLE

C2

AR (CD)

SLE, MPGM, Purpura rheumatica, Dermatomyositis, Pneumokokkensepsis

C3

AR (CD)

CGN, pyogene Infekte mit fehlender Granulozytose

C5

AR (CD)

SLE, pyogene Infekte, Gonokokken-, Meningokokkeninfekte

C5-Dysfunktion

AD

Pyodermie, Sepsis, Erythrodermia desquamativa Leiner

C6

AR (CD)

Gonokokken- und Meningokokkeninfekte, SLE-Syndrom

C7

AR (CD)

Sklerodaktylie, CGN, Gonokokken- und Meningokokkeninfekte

C8

AR (CD)

Gonokokken- und Meningokokkeninfekte, SLE-Syndrom

C9

AR (CD)

Meningokokkeninfekte

C1 INH

AD

Hereditäres Angioödem

C3B INA

AR (CD)

Pyogene Infekte

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014